0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Портальная гипертензия у детей

Портальная гипертензия у ребенка

Когда нарушается кровообращение в воротной вене, возникает портальная гипертензия у детей и взрослых. И если у старших пациентов патология ведет к ухудшению состояния, то в младшем возрасте терапия этой болезни дает положительные результаты. Рассмотрим особенности этого заболевания у детей и методы лечения, которые применяют для маленьких пациентов.

Классификация и причины вознкновения

Через воротную вену в печень поступает кровь от всех органов пищеварения (желудок, поджелудочная железа, кишечник). В норме давление в сосуде низкое. Гипертензия развивается, когда на пути кровотока стоит преграда. В связи с его локализацией, патология бывает:

  • внепеченочная портальная гипертензия (тромбоз в портальном сосуде);
  • печеночная (в самом органе);
  • надпеченочная (в печеночной вене);
  • смешанного типа.

Симптоматика

Унаследованное нарушение в физиологии воротной вены часто служит толчком к началу такой болезни, как детская портальная гипертензия. У детей об отклонении сигнализируют такие симптомы: неожиданное кровотечение из расширенных вен тракта (бывает интенсивное или в форме мелены), увеличение селезенки. Внешне патология проявляет себя повышенным газообразованием и увеличением живота, рвотой, ярко выраженным венозным рисунком, реже — брюшной водянкой.

Методы диагностики

Обследование детей начинается с наружного осмотра. Врач обследует внутренние органы методом пальпации и определяет размеры печени и селезенки. Далее маленькому пациенту проводят несколько анализов крови и общий мочи. В бланках общего анализа крови обращают внимание на показатели тромбоцитов. Сокращение их числа указывает на наличие болезни. Специфические обследования детей направлены на осмотр внутреннего состояния воротной вены и печени:

  • Допплеросонография — метод ультразвукового изучения организма для нахождения тромбоза сосудов и параметров селезенки и печени.
  • Спленопортография — определяет просвет вен системы с помощью рентгенографии.
  • Фиброэзофагоскопия — пациенту вводят эластичную трубку со зрительным устройством для осмотра и оценки состояния органов брюшной полости.

Вернуться к оглавлению

Лечение болезни

Выбор медикаментов или типа хирургического вмешательства зависит от срока патологии и состояния ребенка. Введение препаратов нацелено на остановку кровотечения и редуцирование показателей давления в области портальной вены. Хирургия предлагает 4 основных метода: эндоскопическое склеротирование или лигирование, иссечение варикозного расширения поврежденных вен (деваскуляризация), шунтирование и трансплантация. Пересадка — кардинальный способ терапии портальной гипертензии у детей. Он показан при печеночной гипертензии, которая образовалась на фоне цирроза.

Медикаменты

Действие основных медикаментов, которые назначают детям в случае болезни, направлено на понижение интенсивности потока и объема крови, в результате чего опускается давление. Вспомогательные лекарства включают: мочегонные средства (уменьшают количество жидкости в организме, что необходимо при брюшной водянке) и гемостатические лекарства. Основные препараты представлены в таблице.

Портальная гипертензия у детей: причины, симптомы, лечение

  • 15 Сентября, 2018
  • Гастроэнтерология
  • Ольга Симченко

Портальная гипертензия у детей диагностируется достаточно редко. Проявляется это заболевание преимущественно у людей преклонного возраста, ввиду сильной изношенности сердечно-сосудистой системы. У ребенка это заболевание может начаться в результате физического нарушения в строении одного или нескольких органов.

Это заболевание представляет собой повышенное давление в области воротной вены или одного из ее ответвлений. Кроме того, этот сосуд проходит через всю верхнюю часть туловища, связывая между собой внутренние органы. Любое колебание давления в этой области отрицательно сказывается на функционировании всего организма.

Что собой представляет заболевание

Синдром портальной гипертензии у детей представляет собой повышение давления внутри воротной вены, которое наблюдается в результате застоя крови. Это заболевание встречается у детей достаточно редко, точно так же, как и другие болезни печени. Зачастую образуется нарушение из-за обструкции портальной вены.

Кроме того, сужение прохода внутри вены может произойти из-за механического повреждения. Это заболевание практически всегда встречается у детей, страдающих от цирроза печени. Постоянное напряжение и стимулирует повышение давления в других кровеносных сосудах, в результате чего образуются новые вены. Зачастую они сильно кровоточат.

Основные виды заболевания

Портальная гипертензия у детей может быть нескольких видов, все зависит от области протекания нарушений и повреждений. В частности выделяют такие виды, как:

  • внепеченочная;
  • внутрипеченочная;
  • постпеченочная;
  • смешанная.

Установить совершенно точный тип заболевания может только квалифицированный доктор после проведения биопсии печени или проверки сердечно-сосудистой системы путем введения контрастного вещества. Очень редко встречается внепеченочная портальная гипертензия у детей, которая протекает достаточно остро и провоцирует возникновение различных осложнений. По своей клинической картине развития болезнь классифицируется на такие стадии, как:

  • доклиническая;
  • компенсированная;
  • выраженная;
  • осложненная.

При продолжительном протекании заболевания существует высокий риск стремительного прогрессирования нарушений, именно поэтому без квалифицированной медицинской помощи просто не обойтись. А внутрипеченочная портальная гипертензия у детей может привести к летальному исходу, так как есть острая необходимость в трансплантации органа, однако с такими операциями возникают большие сложности.

Какие существуют предрасполагающие факторы

Патогенез портальной гипертензии при различных типах этого заболевания также значительно различается. Зачастую нарушения возникают по причине происходящих деструктивных изменений в области печени, в результате чего нарушается нормальное кровообращение. Спровоцировать возникновение заболевания могут различные факторы, в частности, выделяют такие причины внепеченочной портальной гипертензии, как:

  • тромбоз в области селезенки;
  • сужение воротной вены;
  • новообразования в области пищевода;
  • саркаидоз;
  • хроническая форма туберкулеза;
  • поликистоз, затрагивающий печень;
  • цирроз печени;
  • гепатит;
  • сердечная недостаточность.

В последнее время достаточно часто это заболевание возникает вследствие нарушения строения воротной вены. Определить точные основополагающие причины портальной гипертензии у детей невозможно, однако доктора считают, что к этому приводит значительное ухудшение экологической обстановки и неправильный образ жизни ребенка.

Симптомы заболевания

На первоначальной стадии протекания заболевания никаких характерных признаков не наблюдается, симптомы внепеченочной портальной гипертензии появляются, только когда нарушения достаточно опасные для ребенка.

Зачастую родители обращаются к доктору с жалобами на пропажу аппетита у ребенка, приступы рвоты, а также частый метеоризм. Дети жалуются на наличие болезненных ощущений в области печени, желудка.

Внепеченочная портальная гипертензия может дополняться сильными перепадами давления, образованием венозной сеточки на животе. Визуально это выглядит, как большие гематомы, которые время от времени могут исчезать. При проведении обследования у ребенка при протекании внепеченочной портальной гипертензии может отмечаться увеличение размера селезенки, грыжа пищевода.

Независимо от формы протекания заболевания, у ребенка отмечается сильная слабость, снижение умственной активности, ухудшение концентрации внимания.

Зачастую выявляют заболевание, когда требуется операция и патология сильно запущена. Кроме того, эта болезнь может спровоцировать возникновение кровотечения в области брюшины или пищевода, что может привести к воспалению брюшной области.

Проведение диагностики

Первым шагом к успешному излечению считается проведение комплексной диагностики. Портальная гипертензия у детей может иногда представлять определенные сложности в постановке правильного диагноза, так как заболевание зачастую протекает скрыто.

Изначально доктор изучает патогенез заболевания, так как он должен понимать, что именно могло спровоцировать нарушение. Затем проводит визуальный осмотр, при котором на заболевание могут указывать увеличенные вены на поверхности живота, накопление чрезмерного количества жидкости в брюшной полости, выпуклость под ребром с правой стороны. После проведения осмотра назначаются инструментальные и лабораторные диагностические мероприятия, в частности, такие как:

  • анализы крови на вирусы и антитела;
  • рентгенологическое исследование;
  • ультразвуковое исследование;
  • измерение уровня портального давления;
  • эндоскопическое исследование.

В процессе постановки диагноза доктор должен исключить заболевания, которые также могут провоцировать увеличение печени и селезенки.

Особенность лечения

Лечение портальной гипертензии у детей, прежде всего, подразумевает под собой обнаружение и устранение основной причины, которая могла спровоцировать образование патологического процесса. Если заболевание возникло из-за вирусного поражения печени, то требуется продолжительный прием гепатопротекторов и противовирусных препаратов. Если дополнительно наблюдается сердечная недостаточность, то назначают адреноблокаторы.

Читать еще:  Смертельная доза димедрола: чем опасна передозировка

При патологии строения воротной вены требуется ее шунтирование или удаление пораженной области. В любом случае к доктору нужно обратиться как можно раньше, чтобы заболевание не спровоцировало возникновения необратимых изменений.

Медикаментозная терапия

При протекании синдрома портальной гипертензии у детей очень важно своевременно провести комплексное лечение, которое подразумевает под собой устранение основного заболевания, спровоцировавшего нарушение. Лечение обязательно проходит в условиях стационара с последующим амбулаторным наблюдением. На первоначальной стадии протекания заболевания применяются консервативные методики терапии. В качестве медикаментозного лечения используются такие препараты, как:

  • гормоны гипофиза;
  • нитраты;
  • бета-адреноблокаторы;
  • синтетические аналоги соматостатина;
  • диуретики;
  • препараты лактулозы;
  • антибактериальные средства.

Гормоны гипофиза способствуют снижению печеночного кровотока и давления в воротной вене за счет сужения сосудов брюшной полости. Диуретики помогают вывести излишки жидкости из организма. Препараты лактулозы способствуют устранению из кишечника токсинов.

Хирургическое вмешательство

Если имеются различного рода осложнения, а также имеет запущенную стадию портальная гипертензия у детей, операция сопряжена с определенными сложностями, связанными с небольшим диаметром сосудов. Именно поэтому хирургическое вмешательство показано детям старше 7 лет, когда диаметр сосудов становится не менее 8 мм, что требуется для полноценного функционирования пораженной области.

Детская хирургия при портальной гипертензии у детей имеет такие показания, как:

  • варикозное расширение вен;
  • спленомегалия;
  • асцит.

Основным методом хирургического вмешательства считается портосистемное шунтирование, которое подразумевает под собой создание дополнительного пути кровотока, минуя печень. В особо сложных случаях показана трансплантация печени, если нет возможности восстановления ее функционирования другим способом.

Питание при гипертензии

Избавиться от неприятных проявлений заболевания и повысить результативность лечения может правильное питание. Оно подразумевает под собой, прежде всего, уменьшение потребления соли, так как она способствует задержанию жидкости в организме. Очень важно ограничить потребление животного белка, так как это позволит уменьшить скорость прогрессирования заболевания.

Рацион должен состоять исключительно из овощных супов, нежирного мяса и морепродуктов. Пить нужно побольше кефира, морсов, компотов. Категорически запрещено потреблять вредные продукты.

Прогноз на выздоровление

Прогноз на выздоровление во многом зависит от формы и стадии протекания заболевания. Если болезнь развивается вне области печени, то в таком случае есть высокие шансы на нормальную жизнь. Однако при внутрипеченочном протекании патологического процесса есть большой риск летального исхода. Пациенты умирают от желудочных кровотечений и отказа печени.

Стоит помнить, что полностью избавиться от заболевания невозможно, оно переходит в хроническую стадию и требует постоянного наблюдения у гастроэнтеролога, а также проведения поддерживающей терапии.

Возможные осложнения

Портальная гипертензия может иметь очень серьезные последствия для ребенка, так как из-за разрушения клеток крови наблюдаются такие нарушения, как:

  • низкий уровень гемоглобина;
  • пониженный уровень тромбоцитов;
  • уменьшение белых кровяных клеток, защищающих организм от инфекций.

Кроме того, из-за изменений функционирования клеток печени происходит накопление токсинов. Они нарушают деятельность головного мозга. Может страдать функция почек, образовываться системные инфекции.

Проведение профилактики

Чтобы предотвратить возникновение заболевания, нужно своевременно проводить вакцинацию от гепатита, так как он считается одной из причин образования патологического процесса. Обязательно нужно правильно питаться, а также избегать всего, что может отрицательно сказаться на работе печени.

Портальная гипертензия у детей

У детей кровообращение осуществляется после рождения по тем же системам артериальных и венозных сплетений, что и у взрослых. Особенное место в системе кровообращения занимает воротная вена, основная задача которой — отводить кровь от тканей печени. Если она поражена каким-либо процессом, может возникать особое состояние – портальная гипертензия (резко повышено давление в области портальной вены и отходящих сосудов).

Во взрослом состоянии такая патология является результатом длительных проблем с печенью, сосудистых патологий и нарушений кровообращения, в силу каких факторов она может провоцироваться среди детей?

Причины существенно различаются в разном возрасте, но особенностью патологии является возможность полного излечения при своевременно проведенной оперативной коррекции портальной гипертензии. В чем же причины и особенности симптоматики, протекания портальной гипертензии у младенцев и детей постарше, какие методики лечения применимы в разных возрастных группах.

Почему возникает портальная гипертензия?

По сосудистым ответвлениям воротной вены осуществляется сбор венозной крови от пищеварительной системы – желудка, всех частей кишечника, области поджелудочной железы, по сосудам питательные компоненты доставляются в печень для их переработки на нужды тела, а также для инактивации токсинов и иных веществ внутри нее. В обычных условиях давление крови в венах невысокое, намного ниже артериального, и течет она неспешно, а стенки вен податливы и сильно растягиваются. Портальная гипертензия по определению – это повышение венозного давления в области портальной (или по-другому — воротной) вены. О патологии говорят, когда давление внутри сосудов в области воротной вены повышается выше 200мм водного столба.

Обычно повышение давления развивается в критических ситуациях, если току крови формируется препятствие в виде кровяных сгустков или спаек. Оно может быть в виде венозных тромбов, опухолей, сдавливающих вену снаружи, препятствий, локализованных внутри печени.

Отталкиваясь от этих данных, выделяется несколько вариантов портальной гипертензии:

  • Внепеченочный механизм портальной гипертензии реализуется как результат тромбообразования в области крупного сосуда – это механическое препятствие прохождению крови по сосудам. Может нарушаться также строение воротной вены. У детей типичны аномалии ее строения врожденного характера или развитие опухоли внутри сосуда.
  • печеночная портальная гипертензия связана с формированием поликистозного поражения печени или цирротического ее изменения, а также как результат формирования гепатита, поражения органа метастазами.
  • надпеченочный вариант портальной гипертензии. Механизм ее связан с превышением объемов крови внутри вен портального пространства. Это явление связано с проблемами кровообращения в области сердца и легких.

Особенно тяжело протекает портальная гипертензия на фоне развития сердечной недостаточности.

  • смешанная форма гипертензии формируется при развитии цирроза печени либо тяжелого гепатита.

Особенности поражения у детей: вовлечение печени

В периоде детства важно проводить различия между портальной гипертензией, в процессе развития которой патология вовлекает ткань печени и страдает ее кровообращение, от той формы, на фоне которой превышение давления в системе портальной вены не влияет на сами печеночные ткани. В целом проблема складывается в своей основе из двух влияющих факторов – нарушен кровоток по венам портальной зоны (затрудняется отток), параллельно еще и усилен приток крови к печени.

Если ткани печени не вовлечены в процесс, и препятствие расположено до области синусов печени (ответвления сосудов внутри ее долей), функции самого органа практически не нарушаются, не возникает проблем со свертыванием крови и асцита (скопление жидкости в брюшной полости). Могут быть кровотечения в области пищеводных вен и частично желудочных, но они незначительны и прогноз для жизни и коррекции патологии хороший.

Если происходит вовлечение в процесс печеночной ткани, когда есть препятствие уже внутри венозных сосудов печени, то формируется нарушение функций и структуры органа, страдает кровообращение клеток печени, нарушаются ее основные функции по синтезу белка, факторов свертывания и это быстро приводит помимо всех сопутствующих симптомов еще и к печеночной недостаточности.

Причины патологии: врожденные и приобретенные факторы

Если нарушается отток крови от печени, возникает синдром Бадда-Киари, его же еще могут именовать окклюзионной болезнью печени. Наиболее часто формируется как врожденный порок портальной вены, реже становится результатом тромбоза в области полой вены или печеночных сосудов. Проблемы со здоровьем возникают на фоне повышения давления в венах и страдания в силу этого печеночных функций.

Причины внепеченочной гипертензии:

  • Хронические болезни печени (фиброзное, цирротическое поражение)
  • Вирусный гепатит, врожденная атрезия желчных путей
  • Болезнь Вильсона-Коновалова
  • Дефицит альфа-трипсина

На фоне этих факторов помимо страдания печени наблюдается желтуха, увеличение окружности живота из-за водянки, значительные задержки развития – физического и психомоторного.

Причины внепеченочной гипертензии:

  • Нарушение просвета и проходимости воротной вены
  • Воспаление пупочной ранки — омфалит, постановка катетера в пупочную вену
  • Сепсис, инфекции в области брюшной полости
  • Обезвоживание
  • Неизвестные факторы.

Если формируется непроходимость венозного сосуда, начинают образовываться обходные варианты венозных сосудов, по которым формируется кровоток в обход воспаленной и закупоренной вены. Это называют кавернозной трансформацией портального сосуда. Страдают вены внутри печени и вокруг нее, и могут поражаться вены в области толстой кишки, селезенки и область забрюшинного пространства. По этим венам кровь может вернуться к сердцу, при этом обходя печень. Особенно опасно, когда на фоне такой патологии расширяются венозные сплетения в пищеводе либо желудке, расширенные и надрывающиеся вены могут формировать серьезные кровотечения.

Читать еще:  Диффузная В-крупноклеточная лимфома: симптомы, прогноз

Симптомы портальной гипертензии в детском возрасте

Во многом проявления клинической гипертензии зависят от ее причины, и имеют достаточно типичные проявления. Но при каждой форме есть свои типичные особенности, по которым ее можно отличить от всех остальных, и в силу которых эта форма опасна для здоровья детей.

Внепеченочная форма портальной гипертензии у детей

При внепеченочной форме патологии первые проявления высокого давления в области воротной вены формируются очень рано и быстро. Первыми из них становится увеличение размеров живота и постоянный беспричинный понос, повышение давления неясного происхождения, увеличение селезенки и появление кровоизлияний под кожей в области ног. При обследовании в крови выявляют снижение количества всех клеток – эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, что связано с нарушением функций селезенки при ее увеличении.

Нередко первым симптом портальной гипертензии становится кровотечение в области пищеводных вен и кардиальных (в области кардии желудка). Он возникает у внешне здоровых детей, и образуется в первые шесть лет жизни у 85% малышей. Но при обследовании нет изменений показателей печени или они незначительные. После кровотечений могут возникать проявления асцита – накопление жидкости в животе.

Внутрипеченочная форма портальной гипертензии у детей

На фоне внутрипеченочной гипертензии проявления повышенного давления наслаиваются на симптомы, которые дает цирроз печени. Обычно это возникает спустя 5 лет и более с момента перенесенного ребенком гепатита. Так, лидирующими будут поражения печени с развитием слабости и быстрой утомляемости при привычных нагрузках, похудение и боли в области живота и правого бока, ощущение тяжести в эпигастральной зоне, расстройства стула и пищеварения, кровоточивость сосудов, подкожные геморрагии, проблемы десен.

По мере прогрессирования патологии изменяются как размеры печени, так и ее плотность. В начальном периоде она незначительно увеличена с гладкой поверхностью и равномерной плотностью. По мере далеко зашедших изменений печень резко увеличивается с повышением ее плотности и буграми по поверхности. Также на фоне разрастания печени типично и увеличение селезенки с формированием такого состояния как гиперспленизм (усиленное разрушение органом форменных элементов крови).

При обследовании и анализах проявляется типичное изменение функций печени – повышение уровня билирубина, причем особенно за счет прямой его фракции. Также типично снижение уровня белка плазмы, нарушение соотношения альбуминов к глобулинам, страдание антитоксических функций печени. Не всегда четко выявляется зависимость между изменениями в анализах и уровнем давления в портальной вене, что связано с высокими резервными и функциональными способностями печени.

Ближе к подростковому возрасту начинают развиваться кровотечения в области пищеводных вен и увеличение размеров живота в силу асцита. Возможно усиление венозного рисунка на животе в силу расширения венозных сплетений, а также формирование темного стула (мелена) на фоне кровотечений из верхних отделов пищеварительной трубки.

Методы выявления детской портальной гипертензии

Основу диагностики повышенного давления в системе воротной вены составляет проведение УЗИ в области брюшной полости и печени, селезенки с одновременной допплерографией всех крупных вен, отходящих от пищеварительных органов. Типичными признаками для развития внутрипеченочной формы патологии будет вполне нормальная по структуре печень и особые (кавернозные) трансформации в области самой воротной вены.

Если это паренхиматозная форма гипертензии, печень будет уплотненной, а область воротной вены проходима на всем ее протяжении.

Надпеченочная гипертензия может выявлять область непроходимости печеночных вен или зоны нижней полой вены.

При проведении допплерографического исследования венозных сосудов отмечается выраженное снижение показателей кровотока в области венозных сосудов. Показатели резко меняются, что указывает на проблемы с доставкой крови и оттоком ее назад.

Также показано применение эндоскопического исследования – осмотр слизистых пищевода и желудка с выявлением расширенных и кровоточащих вен. Может быть выявлен также особый вид гастропатии – поражение желудка на фоне нарушенного оттока по венам печени. Нередко в области вен пищевода или кардиального отдела желудка могут происходить разрывы вен, что приводит к внезапным кровотечениям, которые могут быть как незначительными, так и массивными и жизнеугрожающими. Из других сосудов пищеварительного тракта кровотечения могут быть крайне редкими.

Если врачи сомневаются в диагнозе или же проводится планирование хирургического лечения, важно провести ангиографию висцеральных сосудов, причем методики подбирают индивидуально, чтобы визуализировать максимально активно пораженную зону.

Дополнительно назначается биопсия печени в случае подозрения на ее цирроз или определения иных печеночных поражений, которые могут приводить к развитию гипертензии.

При внешнем осмотре обращает на себя внимание наличие синяков и кровоизлияний на теле, расширенные вены вокруг пупка, увеличение размеров живота и общее недомогание, бледность. При прощупывании печени и селезенки может отмечаться их увеличение, уплотнение и бугристость. Может быть одним из признаков патологии наличие в анализе крови сниженных тромбоцитов.

Способы лечения патологии у детей

Каким образом нужно лечить гипертензию, решается индивидуально, и могут применяться как медикаментозные вмешательства, так и хирургическая коррекция. Это зависит от возраста детей и степени выраженности гипертензии, нарушений, ею вызванных в состоянии малыша. Обычно препараты вводят для того, чтобы остановить кровотечения или уменьшить давление в области портальной вены, устранить изменения состава крови.

При проведении хирургического вмешательства могут применяться различные методы вмешательства, начиная с эндоскопических малоинвазивных методик, до глобальной полостной операции и при тяжелых случаях – пересадки печени.

Из медикаментов будет показано применение мочегонных препаратов, которые выводят избыточную жидкость из организма. Это снижает давление в венозных сосудах, помогает уменьшить асцит. Также показаны гемостатические препараты, бета-блокаторы, нитратные соединения, гормональные средства.

Для нормализации объема жидкости в организме показан строгий питьевой режим и диета с основой в виде отварных овощей и супов, что необходимо при лечении медикаментами или перед операцией, чтобы стабилизировать давление. В пище исключают соль, уменьшают объем белка до 30 г в день, что поможет избежать осложнений при оперировании сосудов. Врач в каждом случае оставляет список запрещенных и разрешенных блюд, на основе которых составляется рацион ребенка. Обычно это овощные супы и вторые блюда с резко сниженным объемом мяса или рыбы.

Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель

5,566 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

Портальная гипертензия у детей. Патофизиология

Портальная гипертензия у детей ставит перед врачами в клинической педиатрической практике ряд уникальных в своем роде и сложнейших терапевтических проблем. Хотя предсказуемые последствия повышения давления в портальной системе (кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, гиперспленизм, асцит) одинаковы у взрослых пациентов и у детей, однако этиология, исходы и лечение очень различаются.

Например, начало кровотечения из варикозных вен пищевода у взрослого пациента часто является претерминальным проявлением или, в лучшем случае, тяжелым в прогностическом плане симптомом, предсказывающим неизбежное ухудшение состояния больного в будущем, причем ближайшем. У детей же по меньшей мере в половине случаев кровотечение возникает как изолированное проявление, хотя, конечно, жизнеугрожающее, на фоне нормального печеночного метаболизма, когда портальная гипертензия является следствием тромбоза воротной вены.

Даже в тех случаях, когда портальная гипертензия развивается в результате цирроза, прогноз в детском возрасте намного лучше, чем у взрослых. По этим причинам задачей лечения портальной гипертензии у детей является не просто лишь временное улучшение состояния ребенка путем осуществления паллиативных мер, а создание оптимальных условий для роста и развития, а также улучшение «качества» жизни и максимальное ее продление.

Современный подход к проблеме портальной гипертензии у детей подразумевает, что лечение изолированных ее проявлений не должно создавать неблагоприятные условия для последующей трансплантации печени, если она понадобится. В связи с этим в вопросах выбора методов лечения осложнений портальной гипертензии и цирроза следует по возможности воздерживаться от шунтирующих операций, а прибегать к нешунтирующим лечебным мероприятиям — эндоскопическому склерозированию варикозно расширенных вен пищевода, спленоэмболизации, обеспечению соответствующего питания и применению диуретиков.

Патофизиология

Портальная гипертензия возникает отчасти как следствие препятствия венозному току к печени и подразделяется, в зависимости от места обструкции, на внепеченочную, внутрипеченочную и надпеченочную. Важно отличать портальную гипертензию, при которой сама печеночная паренхима также находится под воздействием высокого портального давления (надпеченочная, постсинусоидальная, синусоидальная), от той формы данной патологии, при которой повышенное давление в портальной системе не влияет на печеночную паренхиму (пресинусоидальная, вне-печеночная обструкция).

Во втором случае функция печеночных клеток не нарушена, в то время как в первом синусоидальные структурные изменения, довольно характерные, приводят к уменьшению эффективного кровотока к печени, препятствуя усвоению гепатоцитами компонентов плазмы и способствуя развитию печеночной недостаточности. Более того, пациенты с паренхиматозной гипертензией предрасположены к асциту, у них чаще развиваются коагуляционные нарушения, кровотечения порой очень тяжелые, летальные, и такие больные плохо переносят шунтирующие операции. В противоположность этому при непаренхиматозной гипертензии функция печени нормальная (или почти нормальная), эпизоды кровотечений не столь интенсивные и прогноз значительно лучше.

Читать еще:  Брадикардия у детей спортсменов

Обязательным фактором, необходимым для развития портальной гипертензии, является усиленный висцеральный кровоток в портальной системе. В противоположность пассивному циркуляторному стазу при застойной сердечной недостаточности, когда кровоток замедляется, выведение кислорода возрастает и артериовенозная разница по кислороду увеличивается, при портальной гипертензии портальная циркуляция отличается гипердинамизмом.

Кровоток в портальной системе ускорен, сердечный выброс возрастает, системная сосудистая резистентность уменьшается, периферический пульс ускоряется, и венозная кровь в сосудах брыжейки высоко оксигенируется. Этот усиленный «ток вперед» является результатом возникновения множественных артериовенозных фистул в висцеральном кровотоке.

В эксперименте на животных ни создание препятствия портальному венозному кровотоку (перевязка воротной вены), ни повышение брыжеечного артериального кровотока не могут в отдельности привести к портальной гипертензии, но когда эти два фактора действуют совместно, то портальная гипертензия развивается. Таким образом, для возникновения портальной гипертензии необходимо сочетание повышенного сопротивления портальному кровотоку и усиленного «тока вперед» в мезентериальных сосудах. В любой данный момент уровень портального давления зависит от комплексного взаимодействия этих гемодинамических факторов в брыжеечно-печеночной системе.

Внепеченочная обструкция

Причины цирроза

Однако в половине всех случаев портальной гипертензии выявить этиологический фактор не удается. В отличие от детей с циррозом пациенты с тромбозом воротной вены обычно имеют нормальные показатели синтетической функции печени (билирубин, протромбиновое время, альбумин), но при этом явные, резко выраженные проявления портальной гипертензии (варикозные кровотечения и гиперспленизм).

Внутрипеченочная обструкция

Атрезия желчных ходов

В детском возрасте атрезия желчных ходов — единственная наиболее частая причина внутрипеченочной обструкции, которая приводит к портальной гипертензии. Гистопатологическое исследование показывает, что и после достижения с помощью оперативного вмешательства эффективного оттока желчи печень остается пораженной фиброзным процессом различной степени даже в периоде новорожденности. Примерно одна треть пациентов с билиарной атрезией и достигнутым в результате операции эффективным оттоком желчи чувствуют себя хорошо, имеют нормальные показатели функции печени и продолжают расти и развиваться соответственно возрасту.

Остальные две трети пациентов имеют те или иные клинические проявления поражения печени, причем половина из них нуждается в трансплантации печени, позволяющей им выжить, другая же половина развивается более или менее нормально, но при этом имеет клинические и лабораторные проявления печеночной дисфункции. В последней группе постсинусоидальная обструкция является конечным результатом сдавления печеночных вен регенерирующими участками.

Врожденный фиброз печени

Врожденный фиброз печени может быть изолированным самостоятельным заболеванием печени, характеризующимся гепатоспленомегалией, которая проявляется в первые два года жизни. В то же время фиброз печени встречается и в сочетании с разнообразными видами заболеваний почек, наиболее частым из которых является инфантильный поликистоз. Диагноз фиброза печени ставится на основании данных гистопатологического исследования, выявляющего линейные фиброзные тяжи в печени, которые и вызывают пресинусоидальную обструкцию.

Хотя при этом отмечается гепатомегалия, однако признаки хронического заболевания печени отсутствуют. Печеночная паренхима сохранена (пресинусоидальная обструкция), гепатоцеллюлярная функция не нарушена, а показатели сывороточного билирубина, трансаминазы, щелочной фосфатазы и протромбинового времени обычно нормальные. Портальная гипертензия является наиболее частым осложнением врожденного фиброза печени. У детей при этом, как правило, отмечается гепатоспленомегалия и нередко возникает кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.

Другие причины

Надпеченочная обструкция

Обструкция печеночных вен (синдром Бадда-Киари) — редкая причина портальной гипертензии у детей в Соединенных Штатах. Этот синдром обычно встречается в сочетании с различными видами патологии и факторами, такими как: заболевания крови, особенно полицитемия, системная красная волчанка, применение оральных контрацептивов, злокачественные заболевания, например карцинома, исходящая из надпочечника или почки, мембраны печеночных вен.

Течение синдрома, как правило, очень коварное, и порой проходят месяцы и годы от появления гепатомегалии, болей в животе и асцита до постановки правильного диагноза. Существует, однако, и острая форма, при которой возникают сильные боли в животе, рвота, значительная гепатомегалия, и быстро развивается асцит. Поскольку синдром Бадда-Киари представляет собой постсинусоидальную обструкцию, поражение печени при нем выраженное и прогрессирующее от центризональных синусоидальных очагов застоя до центрального некроза печеночных клеток. Практически всегда возникает асцит.

Клинические проявления

Пищеводное варикозное кровотечение. Чаще всего первым проявлением портальной гипертензии, независимо от ее причины, является желудочно-кишечное кровотечение. Увеличение портального давления заставляет портальную кровь идти в обход по коллатералям. В клиническом отношении наиболее важным из этих путей являются коллатерали между короткими и нижней венечной венами желудка и подслизистым венозным сплетением нижней трети пищевода и дна желудка и далее с системой непарной вены. Кровотечение из варикозов обычно профузное и начинается внезапно в возрасте 3—5 лет, но в редких случаях первичным проявлением может быть незначительное кровотечение в виде мелены.

Когда у здорового ребенка внезапно начинается кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта и при этом в анамнезе отсутствуют данные за хроническое заболевание печени, диагноз тромбоза воротной вены должен рассматриваться в первую очередь. При исследовании выявляется увеличенная селезенка, нормальных размеров печень, отсутствие желтухи, звездчатых ангиом, а росто-весовые показатели соответствуют возрасту ребенка. Синтетическая функция печени обычно нормальная, нередко отмечается тромбоцитопения в пределах 30 000— 50 000.

В отличие от вышеописанного течения, у большинства детей с циррозом диагноз заболевания печени часто ставится задолго до начала желудочно-кишечного кровотечения. Например, атрезия желчных путей диагностируется в первые месяцы жизни. У пациентов с постнекротическим циррозом обычно в анамнезе есть указания на перенесенный неонатальный или вирусный гепатит. При недостаточности а1-антитрипсина, склерозирующем холангите, синдроме Бадда-Киари и кистофиброзе цирроз может развиваться постепенно и порой не подозревается до появления кровотечения. При острой форме синдрома Бадда-Киари развитию пищеводного варикозного кровотечения и асцита обычно предшествуют острое появление болей в животе и желтухи.

При осмотре и обследовании ребенка выявляется плотная увеличенная печень, спленомегалия и иногда асцит. При хроническом поражении печени могут быть и другие симптомы, такие как сниженная мышечная масса, отставание в росте, расширение периумбиликальных вен (голова медузы) и желтуха. Размеры печени мало коррелируют со степенью портальной гипертензии, а потому одинаково важное клиническое значение имеет выявление как маленькой плотной печени, так и увеличенной. Уровень печеночных энзимов и показатели синтетической функции печени, как правило, изменены, может выявляться также тромбоцитопения. Степень коагулопатии очень высоко вариабельна и зависит от степени печеночной недостаточности, а также от того — получает ребенок витамин К или нет.

Спленомегалия и гиперспленизм

В большинстве случаев у детей с кровотечением выявляется и спленомегалия. Однако приблизительно в 25% наблюдений спленомегалия без других симптомов обнаруживается у здорового во всех других отношениях ребенка как первое проявление портальной гипертензии. Несмотря на тесную связь между портальной гипертензией и спленомегалией, размеры селезенки не коррелируют с уровнем портальной гипертензии, распространенностью фиброза печени, длительностью заболевания печени и тяжестью желудочно-кишечного кровотечения.

Если спленомегалия имеется в течение длительного времени, может возникнуть гиперспленизм. Типично снижение числа лейкоцитов до 5000 и тромбоцитов — до 150 000, но клинически значимой тромбоцитопении и лейкопении обычно не бывает. Со временем в селезенке развиваются такие вторичные изменения как фиброз и утолщение трабекул и гиперплазия ретикулоэндотелиальных клеток. Эти изменения и обусловливают увеличение размеров селезенки, а также объясняют остаточную спленомегалию, сохраняющуюся в некоторой степени и после оперативного вмешательства с созданием обходных анастомозов.

Асцит

Асцитическая жидкость изначально выделяется серозной поверхностью желудочно-кишечного тракта, но может также выделяться и с поверхности печени, как это бывает при наличии препятствия току крови по печеночным венам. Когда лимфоузлы исчерпывают свои возможности в отношении абсорбции асцитической жидкости, она начинает накапливаться. Хотя мало что известно о специфических факторах, негативно влияющих на лимфатическую абсорбцию, однако на практике парацентез при напряженном асците может снизить внутрибрюшное давление и способствовать абсорбции асцитической жидкости преимущественно за счет устранения наружного давления на лимфатические каналы.

В основном асцит развивается чаще при постсинусоидальной портальной гипертензии (синдром Бадда-Киари, цирроз), чем при пресинусоидальной (врожденный фиброз печени, тромбоз воротной вены). В первом случае асцитическая жидкость выделяется как с поверхности печени, так и кишечной серозной оболочкой.

При тромбозе воротной вены асцит возникает редко, однако Clatworthy и Boles описали синдром у грудных детей, при котором в результате тромбоза воротной вены развился выраженный асцит, сопровождавшийся анорексией, отставанием в росте и респираторными нарушениями. Асцит у этих детей постепенно уменьшался в течение периода от нескольких месяцев до одного года преимущественно за счет и по мере развития портальных венозных коллатералей.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:

Adblock
detector