0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Ангиокератомы. Формы и разновидности заболевания

Ангиокератома

Ангиокератома – дерматологическое заболевание, вызывающее ороговение кожи, расширение капилляров и гиперкератоз. Во время болезни появляются новообразования красного, коричневого или чёрного цвета размером 2-15 мм. Для диагностирования врач проводит осмотр, назначает дерматоскопию, гистологические, а в отдельных случаях – генетические исследования. Лечение заключается в устранении причин заболевания и удалении образований лазером, методом криодеструкции, хирургическим иссечением и др.

Особенности ангиокератомы

Различают следующие клинические формы ангиокератомы:

  • Ограниченную.
  • Невоидную Мибелли пальцев.
  • Папулёзную солитарную Фордайса вульвы (мошонки).
  • Диффузную Фабри туловища.

По наследству передаётся только ограниченная форма ангиокератомы. Иногда наблюдаются признаки нескольких видов заболевания, иногда это симптомы болезни Кобба или Клиппеля-Тренонея-Вебера. Чаще всего ангиокератомы – это мягкие розовые или красные узелки размером 1-3 мм, постепенно они темнеют и становятся похожими на бородавки.

Виды ангиокератомы:

  • Ангиокератома ограниченного типа – представляет собой сосудистые узелки диаметром от 2 до 5 мм с локализацией на стопах, бёдрах и голенях. Цвет узелков – от тёмно-красного до иссиня-чёрного, форма – неправильная, гистологическое строение – типичное. При повреждениях новообразования кровоточат.
  • Невоидная ограниченная ангиокератома Мибелли (Мобелли) – передаётся по наследству, чаще болеют девочки с 10-15 лет с акроцианозом, гипергидрозом ладошек и ступней. Проявляется как мелкие красные пятна сосудистого характера с локализацией на кистях и стопах. Постепенно они увеличиваются до 5 мм, приподнимаются над кожей, темнеют, на их поверхности формируются роговые наслоения, иногда образуются язвы.
  • Солитарная папулёзная – диагностируется в возрасте 10-40 лет, развивается вследствие травмы ангиокератомы ограниченного типа. Она увеличивается в размерах (до 10 мм), возвышается над кожей, приобретает тёмно-красный или иссиня-чёрный цвет, становится похожей на бородавку, дифференцируется с меланомой.
  • Ангиокератома Фордайса – развивается в возрасте 16-70 лет, причиной является затруднение венозного оттока крови, дистрофическое изменение кожи мошонки (вульвы). Проявляется как мелкие (от 1 до 4 мм) сосудистые узелки ярко-красного цвета, расположенные вдоль поверхностных вен. Постепенно они увеличиваются и темнеют. Симптомы похожи на признаки варикоцеле, тромбофлебита, паховой грыжи.
  • Ангиокератома вульвы диагностируется реже, образования локализуются на больших половых губах, чаще – у женщин старшего возраста. У молодых это может быть следствием повышенного давления в венах при беременности или частом использования оральных контрацептивов.
  • Диффузная ангиокератома Фарби (наследственная ферментопатия, перамидтригексозидоз, гликосфинголипидоз, дистопический наследственный липоидоз, диффузная ангиокератома туловища) – проявляется как множественные новообразования на коже, слизистых оболочках и внутренних органах. Причина – полное отсутствие или снижение активности фермента альфгалактозидазы (церамидтригексозидазы) и, как следствие, накопление в тканях липида церамидтригексозида. Может передаваться по наследству, чаще всего диагностируется у юношей, при отсутствии лечения прогрессирует, вызывает почечную или сердечную недостаточность. Проявляется как множество тёмно-красных сосудистых узелков на коже и слизистых размером 2-3 мм с локализацией на пальцах, мошонке, яичках, щеках, губах, подмышками и в области пупка.

Как выглядят ангиокератомы можно увидеть на представленном ниже фото.

Каждый тип сопровождается характерными признаками, благодаря чему упрощается диагностика и лечение заболевания.

Симптомы ангиокератомы

Все формы и типы ангиокератомы имеют общие признаки:

  • Узелковые новообразования от розового до тёмно-бордового цвета размером 1-5 мм (реже – до 10 мм).
  • Бородавчатая поверхность.
  • Локализация группами.
  • Изменение свойств кожи в местах образования узелков.
  • Неправильная форма.
  • Возвышение над кожей.
  • Постепенное потемнение и увеличение в размерах.

Каждый вид ангиокератомы имеет специфические признаки:

  • Ограниченная ангиокератома – локализуется на нижних конечностях, узелки располагаются неравномерно, не имеют четких границ, при повреждении кровоточат. Основной причиной считается патология в эмбриональном развитии. При гистологии наблюдается расширение кожных капилляров.
  • Невоидная ограниченная Мибелли – чаще развивается у женщин, передаётся по наследству в сцеплении с Х-хромосомой. Зарождение происходит в возрасте 10-15 лет, сначала на пальцах рук и ног появляются мелкие сосудистые «звёздочки». Постепенно они становятся красно-розовыми, приподнимаются над кожей и увеличиваются в размерах (до 5 мм). Поверхность роговеет, при травмах образуются язвы. Заболевание хроническое, вялотекущее, с обострениями осенью и зимой.
  • Солитарная папулёзная – осложнение ограниченной формы. После травмы сначала кровоточит, потом кровь останавливается, а узелок увеличивается в размерах (до 1 см), становится багрово-синюшным с бородавчатой, грубозернистой поверхностью. Внешне он похож на ежевику, вокруг на коже появляется ободок коричневого цвета.
  • Мошонки, вульвы (Фордайса) – главной причиной считается патология плода, проявляется у мужчин в среднем возрасте, реже – у женщин. Сопровождается множественными мелкими новообразованиями с локализацией в области половых органов. На качество жизни не влияют, но требуют комплексного медицинского лечения.
  • Диффузная туловища (Фарби) – проявление редкой генетической болезни, чаще диагностируется у мужчин, приводит к летальному исходу в возрасте 45-50 лет. Проявляется в виде тёмно-красных мягких узелков на любой части тела ещё в детском возрасте. Свойства кожи в местах локализации не меняются.

Причины ангиокератомы

Точные причины заболевания до сих пор не установлены, некоторые виды передаются по наследству, у большинства заболевших имеется нарушение обмена веществ. Провоцирующими факторами считаются механические повреждения и физическое воздействие (обморожения, ожоги, мозоли).

Ангиокератома у детей

Чаще всего ангиокератома передаётся по наследству, поэтому симптомы проявляются ещё в детстве. Они ярко выражены и практически не отличаются от признаков болезни у взрослых. Для диагностирования и лечения используются те же методы.

Диагностика ангиокератомы

Основу диагностики составляет осмотр и всестороннее исследование. Для диагностирования ангиокератомы назначается:

  • Биохимический анализ крови – с исследованием в поляризованном свете кристаллизованного экстракта общих липидов.
  • Исследование ДНК – для поиска признаков мутации в гене GLA.
  • Гистология – чтобы установить гиперкератоз кожи и капиллярное истончение сосудов.
  • Гистохимия – для поиска в коже отложений церамидтригексозида и фосфолипидов.
  • Исследование слёзной жидкости или крови – на предмет активности ферментов альфа-галактозидазы.
  • Офтальмологическое исследование – для поиска дилатации конъюнктивных вен, зон помутнения роговицы, деформации сосудов сетчатки, зрительных нервов с признаками полнокровия.

Лечение ангиокератомы

Ограниченные формы ангиокератомы лечения не требуют. Если на коже образуются крупные новообразования, создающие моральный и физический дискомфорт, если они часто кровоточат, их удаляют одним из способов:

  • Хирургическое удаление – скальпелем.
  • Криодеструкция – выжигание жидким азотом.
  • Электрокоагуляция – разрушение высокочастотным током.
  • Лазерная терапия – удаление лазером
Читать еще:  Как применяется медицинская очищенная сера?

Для лечения диффузной формы ангиокератомы назначаются кортикостероидные лекарственные препараты общего и местного действия. При поражении внутренних органов проводится симптоматическое лечение, при острой почечной недостаточности в особо тяжёлых случаях требуется трансплантация.

Осложнения при ангиокератоме

Наиболее частое осложнение – язвы и кровотечения после повреждения. Ангиокератома Фабри может стать причиной почечной недостаточности, опасных для жизни сбоев сердечного ритма, нарушений кровообращения мозга, инфаркта Миокарда.

Профилактика ангиокератомы

Конкретных мер профилактики ангиокератом не существует. Нужно следить за своим здоровьем, вести здоровый образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе. Пациентам с подобным диагнозом следует соблюдать рекомендации врача, а при необходимости удаления новообразований – не отказываться от процедуры. Не нужно падать духом – даже без удаления лечение ангиокератомы имеет благоприятный прогноз.

Ангиокератома

Ангиокератома – образование на коже, состоящее из расширенных субэпидермальных капилляров и сопровождающееся гиперкератозом и другими нарушениями ороговения. Представляет собой новообразования различного размера (от 2 до 15 миллиметров) красноватого, коричневого или почти черного цвета. Диагностика осуществляется на основании осмотра кожных покровов пациента, дерматоскопии, гистологического изучения образований, при некоторых типах ангиокератом – генетических исследований. Лечение сводится к удалению новообразований различными методами – путем хирургического иссечения, криодеструкции, лазерного прижигания.

Общие сведения

Ангиокератомы служат проявлением особого дерматоза различного происхождения, при котором на поверхности кожи формируются доброкачественные гиперкератотические сосудистые образования. Впервые одна из форм такого заболевания (ангиокератома Мибелли) была описана в 1889 году, остальные типы патологии были изучены различными учеными в период с конца XIX до начала XX века. Причиной появления ангиокератом служат генетические и обменные факторы, при этом некоторые разновидности заболевания наследуются по сцепленному с Х-хромосомой механизму. Встречаемость, возрастное и половое распределение сильно вариабельны для разных форм патологии, аналогично различается и локализация новообразований на теле, а также их количество – от единичных ангиокератом до множественного поражения кожных покровов.

Причины ангиокератом

В настоящий момент врачи-дерматологи выделяют несколько основных типов ангиокератом, которые отличаются между собой не только по клинической картине, но и по этиологии. В общем плане развитие таких доброкачественных новообразований на коже обусловлено сосудистыми нарушениями, при которых в субэпидермальном слое формируется очаг, состоящий из патологически расширенных капилляров. Это подтверждается клинической картиной – практически при всех видах заболевания ангиокератомы первоначально представляют собой небольшие образования на коже розового цвета и нежной консистенции. В дальнейшем к сосудистым нарушениям присоединяются аномалии ороговения эпидермиса в виде гиперкератоза и акантоза, новообразования начинают огрубевать и часто меняют свой цвет почти до черного.

В качестве непосредственной причины развития большинства типов ангиокератом (ограниченная невиформная ангиокератома туловища, ангиокератомы мошонки и вульвы, солитарная папулезная ангиокератома) специалисты видят эмбриональные пороки развития. Иногда пусковым фактором появления таких образований на коже может выступать травма. Наследственный характер заболевания был выявлен впервые для ангиокератомы Мибелли, в настоящее время предполагается, что она наследуется по аутосомно-доминантному механизму с неполной пенетрантностью. Также явно выраженный генетический характер имеет болезнь Фабри, относящаяся к группе лизосомных болезней накопления – развитие ангиокератом является одним из ключевых симптомов данного состояния. Эта патология обусловлена мутацией гена GLA, расположенного на Х-хромосоме, он отвечает за структуру фермента альфа-галактозидазы А. Нарушения в структуре энзима ведут к накоплению в клетках церамидтригексозида и многочисленным аномалиям, одними из которых является образование ангиокератом.

Симптомы ангиокератом

Локализация, размеры и количество ангиокератом находятся в непосредственной зависимости от формы заболевания. В некоторых случаях это влияет и на прогноз патологии, поэтому определение ее типа играет важную роль в диагностике. На сегодняшний день в дерматологии выделяют пять основных форм ангиокератом.

Ангиокератома Мибелли – предположительно генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, но с неполной пенетрантностью. Поражает в основном лиц женского пола, первые проявления патологии возникают в возрасте 10-15 лет, часто сопровождаются другими сосудистыми и вегетативными нарушениями – акроцианозом, ладонным или стопным гипергидрозом. Ангиокератомы появляются на коже ладоней и тыльной стороны стопы, сначала имеют вид небольших красноватых точек. Со временем эти образования достигают размеров 3-5 миллиметров, меняют свой цвет на вишневый или багровый, начинают слегка возвышаться над поверхностью кожи, покрываются роговыми наслоениями. Подмечено, что локальное или общее охлаждение ускоряет образование и развитие ангиокератом Мибелли. При травме или самопроизвольно новообразования могут изъязвляться и кровоточить.

Ограниченная невиформная ангиокератома – одна из форм заболевания, обусловленная эмбриональными пороками развития. Часто признаки изменения кожи можно заметить уже при рождении ребенка, однако в некоторых случаях новообразования возникают в детском и даже взрослом возрасте. Локализация ангиокератомы может быть различна – бедра, туловище, предплечья. Чаще всего возникает единичное образование диаметром 2-5 миллиметров без тенденции к дальнейшему росту, его цвет варьируется от красного до почти черного. Ангиокератома может легко травмироваться с развитием кровотечения.

Болезнь Фабри – наследственная патология, относящаяся к группе лизосомных болезней накопления. Так как ее передача сцеплена с Х-хромосомой, болеют преимущественно мужчины, однако и у женщин-гетерозигот описаны случаи развития этой патологии, хоть и в более легкой форме. Одним из первых проявлений болезни Фабри являются боли нейропатического характера, затем выявляют нарушения потоотделения (вплоть до ангидроза) и образование ангиокератом. Новообразования на коже возникают в детском или подростковом возрасте, они имеют множественный характер и могут поражать кожу туловища, конечностей и даже слизистую оболочку рта. Обычно ангиокератомы при болезни Фабри мелкие, светло-розовые, мягкой консистенции, явления гиперкератоза на них определяются слабо. Среди других симптомов данного заболевания чаще других обнаруживаются сердечные нарушения и поражения почек вплоть до хронической почечной недостаточности.

Ангиокератома Фордайса большинством исследователей относится к эмбриональным порокам развития, хотя имеются предположения и о наследственном характере заболевания. При этой форме новообразования возникают на мошонке или половом члене, несколько реже болезнь Фордайса выявляется у женщин – в таком случае ангиокератомы появляются на половых губах. Первые проявления патологии могут обнаруживаться в различном возрасте – от 15 до 70-ти лет, обычно образования на коже имеют единичный характер. Размеры ангиокератомы Фордайса составляют 2-5 миллиметров, поверхность чаще гладкая, иногда с гиперкератическими наслоениями. Новообразование может быть причиной зуда, при расчесывании оно легко повреждается и кровоточит.

Солитарная папулезная ангиокератома также относится к эмбриональным порокам развития. Сосудистое новообразование на коже обнаруживается в возрасте от 10 до 40 лет, локализация может быть различна – кожные покровы рук, туловища, головы. Размер ангиокератомы может достигать 10 мм, довольно часто гиперкератоз и нарушения в сосудах становятся причиной почти черной окраски новообразования. Это обстоятельство нередко приводит к ошибочному диагнозу меланомы кожи, что опровергается гистологическими исследованиями.

Читать еще:  Что делать если загноилась рана от ожога?

Диагностика ангиокератомы

Диагностика ангиокератомы производится на основании данных осмотра дерматолога, дерматоскопии, биопсии с последующим гистологическим изучением структуры новообразований. Клиническая диагностика болезни Фабри также включает в себя генетические исследования и изучение некоторых биохимических показателей организма. При осмотре выявляется одно или несколько (в зависимости от типа ангиокератомы) образований на коже, несколько выступающих над ее поверхностью, цвет варьируется от розового до почти черного. Как правило, новообразования безболезненны, за исключением случаев, когда произошла их травматизация. При аккуратном надавливании на ангиокератому стеклом происходит ее побледнение. На поверхности образования часто определяются гиперкератоз, наслоения, но иногда (например, при болезни Фабри) их может и не наблюдаться.

Несмотря на разнообразие причин, вызывающих образование ангиокератом и некоторые различия в их внешнем виде, гистологическая структура таких образований в целом сходна. В толще дермы выявляют лакунарно расширенные капилляры, которые иногда могут сопровождаться кавернозными полостями, выстланными эндотелием. Они приподнимают эпидермис, в последнем часто обнаруживаются акантоз различной степени выраженности, иногда эпидермальный слой может быть истончен. В случае солитарной папулезной ангиокератомы в расширенных капиллярах нередко откладываются тромботические массы, во многом они и становятся причиной довольно темной окраски образования.

При болезни Фабри помимо дерматологических изменений в диагностике учитываются симптомы нарушений других органов: например, нейропатические боли, признаки гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ, нарушения работы почек. При офтальмологическом осмотре глазного дна выявляется расширение вен сетчатки, микроаневризмы, гиперемия дисков глазных нервов. Генетическая диагностика может выявить мутации гена GLA, она является наиболее точным, хоть и достаточно сложным анализом. Также большую роль в определении причин ангиокератом при болезни Фабри играют биохимические методики – такие как определение активности альфа-галактозидазы А в тканях и лейкоцитах, концентрации сфинголипидов в плазме крови. Дифференциальную диагностику производят с некоторыми формами гемангиомы, меланомой, определенными наследственными заболеваниями (например, болезнью Рандю-Ослера).

Лечение ангиокератом

С учетом того, что в подавляющем большинстве случаев непосредственные причины развития ангиокератом неизвестны, этиотропного лечения этих образований на сегодняшний день не существует. Лишь в отношении болезни Фабри применяют ферментозаместительную терапию для устранения дефицита альфа-галактозидазы А. С этой целью используют такие препараты, как бета и альфа агалсидаза, однако они могут лишь замедлить или предотвратить образование новых ангиокератом, тогда как на уже возникшие образования такая терапия не действует.

Для устранения ангиокератом используют множество местных процедур – хирургическое иссечение, диатермокоагуляцию, криодеструкцию, лазерное прижигание. Перед назначением лечения обязательно необходимо производить гистологическое изучение образования для подтверждения диагноза и исключения таких состояний, как гемангиома и меланома. В случае устранения таких форм ангиокератом, как ограниченная, солитарная или болезнь Фордайса рецидивы чаще всего не возникают. Но, если причиной развития новообразования являются болезни Мибелли или Фабри, даже после полного удаления сосудистой аномалии возможно появление новых на тех же или иных участках кожи.

Прогноз и профилактика ангиокератом

В большинстве случаев прогноз по поводу ангиокератом благоприятный, даже при отказе от удаления новообразований. В редких случаях частая травматизация сосудистых аномалий кожи становиться причиной легких форм анемии, случаев малигнизации или других осложнений при этом не описано. Исключением является болезнь Фабри, при отсутствии лечения данной болезни накопления возможны тяжелые поражения сосудов, сердца и почек, что может привести к летальному исходу. До разработки ферментозаместительной терапии большинство больных мужчин умирали от инфаркта миокарда, инсульта и хронической почечной недостаточности до сорокалетнего возраста.

Ангиокератомы. Формы и разновидности заболевания

Ангиокератомы являются капиллярными сосудистыми мальформациями. Они образованы стойкими субэпидермальными капиллярными расширениями) и изменениями эпидермиса с явлениями папиллома-тоза, гиперкератоза и акантоза.

Различают несколько клинических форм ангиокератомы: ограниченную ангиокератому, невоидную ангиокератому пальцев Мибелли, солитарную папулезную ангиокератому мошонки (вульвы) Фордайса, диффузную ангиокератому туловища Фабри. Только ограниченная ангиокератома присутствует с рождения, У некоторых больных могут наблюдаться элементы более чем одного типа. Очаги ангиокератомы иногда являются признаком синдромов Клиппеля—Тренонея—Вебера и Кобба.

Обычно ангиокератомы возникают в виде мягких узелков розового или красного цвета, диаметром от 1 до 3 мм. Со временем во многих из них развиваются кератотические изменения, они становятся темнее и приобретают сходство с бородавками.

Ангиокератома ограниченная представляет собой гиперкератотический сосудистый узелок диаметром 2-5 мм, локализующийся на коже бедра, голени или стопы. Цвет узелка варьирует от темно-красного до сине-черного. Конфигурация неправильная. При легкой травме кровоточит. Гистологическое строение типичное.

Ангиокератома ограниченная невоидная пальцев Мобелли (син.: ангиокератома Мибелли) — наследственная форма ангиокератом с аутосомно-доминантным типом наследования. Болеют чаше девочки, страдающие акроцианозом, ладонно-подошвенным гипергидрозом. Первое проявление заболевания возникает обычно в возрасте 10-15 лет и характеризуется мелкими (точечными) сосудистыми красными пятнами на коже пальцев кистей и стоп. Высыпания медленно увеличиваются (до 5 мм в диаметре), приподнимаясь над уровнем кожи, цвет их становится более темным, на поверхности появляются роговые наслоения. Иногда ангиокератома Мибелли осложняется изъязвлением.

Ангиокератома солитарная папулезная обычно развивается в возрасте от 10 до 40 лет вследствие травматизации ограниченной ангиокератомы. При этом последняя резко увеличивается в размере до 10 мм, приобретая вид узелка с бородавчатой поверхностью, возвышающегося над окружающей кожей, цвет ее темно-красный или сине-черный. Сине-черные элементы следует дифференцировать с меланомой.

Ангиокератома мошонки (вульвы) Фордайса (ангиокератома Фордайса) появляется в более позднем возрасте (от 16 до 70 лет). Ее развитию способствуют локальный венозный стаз, дистрофические изменения эластических волокон кожи мошонки. Клинически характеризуется мелкими (1-4 мм в диаметре) ярко-красными сосудистыми узелками, которые постепенно увеличиваются в размере, и окраска их становится более темной. Высыпания часто расположены вдоль поверхностных вен. Ангиокератомы мошонки могут ассоциироваться с варикоцеле, паховой грыжей или тромбофлебитом.

Ангиокератома вульвы встречается значительно реже, чем ангиокератома мошонки, и локализуется на больших половых губах, глав ным образом у пожилых женщин. У молодых женщин ангиокератомы вульвы могут развиваться в связи с повышением венозного давления во время беременности или использованием оральных контрацептивов.

Ангиокератома Фабри (син.: Фабри диффузная ангиокератома туловища, липоидоз дистопический наследственный, гликосфинголипидоз. перамидтригексозидоз) — наследственная ферментопати], проявляющаяся развитием множественных ангиокератом кожи и слизистых оболочек с поражением глаз и внутренних органов (почки, сердце и др.). В основе развития болезни лежит нарушение обмена гликолипидов в результате снижения активности или полного отсутствия фермента церамидтригексозидазы (альфгалактозидазы), что ведет к накоплению в тканях липида церамидтригексозида. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Заболевание проявляется у мальчиков в юношеском возрасте и постепенно прогрессирует, приводя к почечной или сердечной недостаточности. Клинически характеризуется возникновением на коже и слизистых оболочках множественных кератинизированных сосудистых узелков величиной с булавочную головку темно-красного цвета, локализующихся на губах, щеках, в подмышечных ямках, пупочной области, на мошонке, пальцах.

Гистологически выявляют расширение капилляров, часто они имеют вид внутридермальных «кровяных кист». Гистохимически в коже, как и в других органах, обнаруживают отложения фосфолипидов и церамидтригексозида. Наблюдаются ампулоподобные расширения коньъюнктивальных вен, участки помутнения роговицы в виде веерообразных полос в радужке — узелки спонтанной гифемы, особенно у детей грудного возраста, характерны также гетерохромия радужки, глаукома.

Читать еще:  Кожа и курение: как вредная привычка влияет на ваше лицо и как меняется внешность после отказа от сигарет?

При осмотре глазного дна выявляют симптом «медной проволоки», обусловленный расширением и извитостью вен сетчатки, гиперемию дисков зрительных нервов, микроаневризмы сосудов сетчатки. Тригексоцерамид откладывается в гладких мышцах и эндотелии сосудов радужки, цилиарного тела, хориоидеи и орбиты, в эпителиальных клетках конъюнктивы, капсуле хрусталика и других тканях глаза. В процесс вовлекаются внутренние органы: обнаруживается вакуолизация клеток клубочков и канальцев (вплоть до развития уремии) почек, миокардит и т.д. В 20% случаев возникают симптомы полиневрита, больных беспокоят боли в конечностях, животе (вплоть до картины «острого живота»). В крови и моче выявляют накопления тригексоцерамида.

Диффузная ангиокератома туловища не является исключительно проявлением болезни Фабри; она также описана в связи с другими редкими наследственными болезнями накопления — например с фукозидозом II типа, галактозидозом II типа, болезнью Канзаки, или дефицитом альфа-1М-ацетилга-лактозаминидазы, спартилгликозаминурией, сиалидозом II типа. С другой стороны, диффузная ангиокератома туловища описана и при отсутствии метаболических нарушений.

При ангиокератоме Фабри важное диагностическое значение имеет выявление вакуолизации эндотелиальных и гладкомышечных клеток в артериолах и мышцах, поднимающих волос. Однако ее не всегда удается обнаружить в срезах, окрашенных гемоатоксилином и эозином, и легче обнаружить при окраске препаратов Суданом черным В или при ШИК-реакции. При этом следует учитывать, что отложения гликолипидов в вакуолях могут быть не только у больных диффузной ангиокератомой туловища, но и у больных, страдающих сходными заболеваниями. Однако отложение гликолипидов у больных ангиокератомой Фабри имеются не только в ангиокератомах, но и в видимо здоровой коже. Кроме того, при ангокератоме Фабри при электронной микроскопии крупные отложения жира обнаруживают в эндотелиальных клетках, перицитах, фибробластах, мышцах, поднимающих волос, а также в секреторных проточных и миоэпителиальных клетках эккринных желез. Эти отложения могут иметь характерную пластинчатую структуру, и их не видно при других разновидностях ангиокератом или в элементах ангиокератомы Фабри, протекающей без ферментных нарушений.

Диагноз ангиокератомы основывается на клинических данных, подкрепленных в сомнительных случаях результатами гистологического исследования, а ангиокератомы Фабри — также на обнаружении скоплений церамидтригексозида в крови, биоптатах почек и моче.

Диффернциальный диагноз ангиокератомы проводится с веррукозной гемангиомой, для которой характерна ангиоматозная (капиллярная) эндотелиальная пролиферация, лимфангиомой и меланомой; при ангиокератоме Фабри — с болезнью Рандю—Ослера.

Прогноз ангиокератомы неблагоприятный, у гомозиготных мужчин возможен летальный исход к 40 годам от уремии или инсульта.

Лечение ангиокреатом хирургическое; проводятся также удаление лучами лазера, элекрокоагуляция, криотерапия отдельных элементов.

— Вернуться в оглавление раздела «Дерматология»

Виды, симптомы и лечение ангиокератомы

Ангиокератома (АК) относится к локальным скоплениям кровеносных сосудов, имеющих тонкую стенку, покрытые бородавчатой кожной поверхностью. Зачастую отмечается в виде локализованной структуры на кожных покровах гениталий у пожилых лиц и стопах и кистях в детском возрасте. Такое образование не относится к злокачественным, однако, этиология его развития в современной дерматологии по прежнему неизвестна.

Возникает вследствие увеличения пространства эпителиальных клеток и образования подэпидермальных послойных разрастаний капиллярной сети. Описанные проявления ведут к выраженной трансформации эпидермиса.

Современная классификация

Современной дерматологией предусмотрен ряд классификаций упомянутого патологического процесса:

  • АК Фордайса
  • АК Мибелли;
  • АК туловища диффузная Фабри;
  • ограниченная невиформная.

Ангиокератома Фордайса

Другое название — ангиокератома мошонки и вульвы. Провоцирующими факторами формирования этой формы предполагается присутствие в промежностной зоне ангиовенозных анастомозов либо перенесение в прошлом небольших травмирований. Незначительные ссадины бывают при расчесывании человеком этой области. Статистически подобному патологическому состоянию подвергаются в основной части лица мужского пола, достигшие тридцати пятилетнего возраста.

Симптоматическиая картина

В области гениталий мужчин и женщин образуются множественные папулы бордового или темно фиолетового оттенка диаметром от одного до четырех миллиметров. Высыпание имеет геморрагический характер с наличием в центральной части гиперкератотических нарастаний.

В результате цитологических исследований отмечается лакунарное и венульное расширение в надсосочковом слое дермы.

Лечебные мероприятия

Патологический процесс не нуждается в каких-либо лечебных мероприятиях. Как исключение, может быть деформирование и самопроизвольная кровоточивость. В этом случае показан метод криодеструкции, лазерного иссечения либо электорокоагуляции.

Ангиокератома туловища ограниченная невиформная и диффузная АК Фабри

Другое название ограниченного патологического процесса ангиокератотический невус. Он был открыт впервые в начале 20 века (1915 г.) немецким дерматологом Фабри.

Патогенетическая картина

Этиологический фактор развития патологического процесса до конца не изучен. Ученые исследователи считают, что подобное состояние формируется в эмбриональной стадии и его следует отнести к патологии развития плода. Этот невус наблюдается достаточно редко. В этиологии некоторые исследователи склонны к теории энзимных расстройств. Клинически эта болезнь по многим параметрам имеет различие с диффузной ангиокератомой туловища.

Диффузная АК тела относится к патологиям скопления гликолипидов либо сфинголипидов, который приобретается наследственным методом по Х-сцепленному рецессивному типу. Скопление в дерме и во внутренних органах проходит вследствие недостаточности лизосомального фермента — а-галактозидазы А.

Болезнь Фабри отличается наличием нескольких сотен микроскопических папул диаметром от одного до двух милимметров красноватого цвета, которые покрывают почти всю поверхность нижней конечности либо нижнюю часть туловища.

Зачастую заболевание проявляется уже при рождении, однако зафиксированы случаи развития в детском и во взрослом возрастном периоде. Существуют сведения, что болезнь начинает процесс прогрессирования еще в утробном периоде.

Первый патологический процесс может развиться самостоятельно либо проявиться в комбинации с синдромами Клиппеля-Тренонея-Вебера и Штурге-Вебера-Краббе. Дополнительно, следует отметить, что невиформная АК может выступить признаком формирования сосудистой системы либо гемангиомы кавернозного типа.

Типичная сыпь возникает на руках либо ногах. В редких вариантах высыпания возникают в виде красноватых либо вишневых мелких узелков, не исчезающих после надавливания на их поверхность. Сыпь неравномерная, преимущественно с сегментарными свойствами. Патологический процесс имеет ограниченный или генерализованный характер. На поверхности узелков гиперкератический процесс не имеет яркой выраженности, диагностируется в основном лишь по результатам гистологических исследований.

Данные гистологии

В толще дермы, в основном в сосочковом слое отмечаются широкие кавернозные сосудистые пространства с капиллярной стеночной структурой. Стенки сформированы неизмененным эндотелием. Сверху располагается прозрачный слой ткани, выполненный коллагеновыми составляющими. А эпидермальный слой достаточно истощенный и гиперкератотичный.

Патологический процесс следует дифференцировать с ангиомами, диффузной АК Фабри.

Терапевтический комплекс

Излечиться можно исключительно методом хирургического вмешательства, поэтому ожидать, как долго будут, или когда пройдут, либо быстро ли исчезнут высыпания, не следует. В ходе оперативного процесса происходит срезание узелковых образований. В некоторых случаях (индивидуально в каждом варианте) допускается иссечение посредством раствора азота. АК относятся к предраковым патологическим состояниям кожи и требуют длительного контроля со стороны специалиста и регулярного гистологического исследования. Лишь своевременное иссечение небольших узелков поможет исключить травмирование и, соответственно, кровоточивость ангиокератом.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:

Adblock
detector