0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Что такое тимома? Признаки доброкачественности и злокачественности тимомы

Тимома: симптомы, лечение и прогноз

Тимус находится вверху грудной клетки. Железа имеет 2 доли, которые вырабатывают Т-лимфоциты и гормоны. Вилочковая железа важна для детей, поскольку тимус налаживает гормональные функции и иммунитет. Во взрослом возрасте организм перестает нуждаться в железе и орган атрофируется.

Тимома – это новообразование, поражающее эпителиальный слой вилочковой железы и лимфоидную ткань. Патология может быть злокачественной или доброкачественной.

Тимома средостения диагностируется среди заболеваний данной области в 20% случаев, треть которых представлена раковыми опухолями. Доброкачественные патологии способны малигнизировать, прорастать в соседние органы и распространять метастазы.

Опухоль тимуса обычно встречается у взрослых людей старше 40 лет. Если у человека присутствует миастения, шанс развития тимомы увеличивается. Заболевание одинаково поражает представителей мужского и женского пола. У детей патология встречается в 8% очагов переднего средостения. Раковая форма тимомы чаще диагностируется у мужчин старше 20 лет.

Злокачественная опухоль средостения по МКБ-10 обозначена кодом С38.1.

Этиология заболевания

При тимоме происходит поражение верхнего отдела переднего средостения. На вид опухоль плотная, бугристая, с включениями кист, кровоизлияний и некрозов.

Для доброкачественной патологии характерно медленное развитие и невыраженные симптомы. Неприятные ощущения возникают при достижении узлом крупного размера и влияния на любой соседний орган.

Первичная злокачественна тимома или перерождённая доброкачественная быстро растёт, может занять всю область между плеврой. Опухоль способна покидать капсулу вилочковой железы и внедряться в соседние ткани. Здоровые клетки разрушаются, происходит сдавливание и нарушение функций прилежащих органов. Метастазы развиваются в лимфатической системе и распространяются в отдалённые участки тела.

Истинные причины возникновения тимомы неизвестны. Врачи сопоставляют развитие новообразования с некоторыми негативными факторами:

  • Хронические инфекционные заболевания;
  • ВИЧ;
  • Длительное воздействие высоких доз радиации на человека;
  • Аутоиммунные патологии;
  • Гормональные нарушения;
  • Миастения.

Основа роста новообразования – лимфоэпителиальная ткань. Гистология и степень злокачественности выделяют 3 типа опухоли:

  • Доброкачественную;
  • 1-й тип злокачественной опухоли;
  • 2-й тип злокачественного узла – карцинома.

Тело доброкачественного узла находится в капсуле, не превышает 5 см. Новообразование бывает медуллярным (А), смешанным (АВ) и преимущественно кортикальным (В1):

  • Тип А представлен солидным или веретеноклеточным-крупноклеточным строением внутри капсулы. Выживаемость в течение 15 лет – 100%.
  • При опухоли АВ очаги состоят из кортикальных и медуллярных клеток. Прогноз жизни на 15-летний период положительный у 90% пациентов.
  • Для новообразования типа В1 характерна выраженная инфильтрация лимфоцитами. Болезнь развивается вместе с миастеническим синдромом у половины больных. Выживаемость высокая.

Злокачественные новообразования типа 1 представлены единичными или несколькими дольчатыми узлами. Капсула нечёткая. Диаметр опухоли достигает 5 см, иногда больше. Характерна инвазия всего тимуса.

При микроскопическом исследовании повреждённой ткани определяется кортикальная тимома (В2) и высокодифференцированная карцинома.

  • Кортикальный тип В2 имеет различный состав: тёмноклеточный, светлоклеточный, водянисто-клеточный. Болезнь развивается на фоне миастении. В течение 20 лет выживают 60% пациентов.
  • Эпителиальная опухоль типа В3 отличается повышенной активностью гормонов. Больные выживают в 40% случаев.

Карцинома тимуса встречается в 5% тимом. Инвазия происходит во все соседние органы. Рак средостения бывает недифференцированным, плоскоклеточным, тёмноклеточным, лимфоэпителиальным, веретеноклеточным, светлоклеточным и мукоэпидермоидным.

Также тимома бывает микронодулярная, метапластическая и склерозирующая.

Классификация заболевания по TNM:

  • На I стадии патология не распространяется дальше капсулы. Признаки поражения регионарных лимфоузлов и отдельных органов отсутствуют.
  • Стадия IВ характеризуется прорастанием тимомы в прекапсулярную область. Метастазирование не происходит.
  • На II стадии поражена прекапсулярная соединительная ткань. Вторичные очаги не выявлены.
  • Для III стадии очаг может находиться в капсуле или выходить за её пределы в прекапсулярную ткань, или инфильтрируется группа органов и тканей грудной клетки. Метастазы возникают в медиастинальных лимфоузлах.
  • При IV степени развития тимомы происходит поражение плевры и перикарда. Метастазы распространяются по всем лимфатическим узлам и возникают отдельные очаги в любом органе тела.

Если опухоль диагностирована на первых двух этапах развития, лечение даёт положительный результат. На 3-й стадии тимома плохо реагирует на манипуляции, однако шанс на выздоровление остаётся. При 4-й стадии опухоль обычно неоперабельная и больному назначают симптоматическое лечение.

Симптоматическая картина

Симптомы заболевания различны для типов опухолей, размеров очага и степеней поражения отдельных тканей. Для новообразований маленького размера характерно скрытое течение болезни. Узлы обнаруживаются случайно, когда грудина просвечивается на рентгене при других заболеваниях. Латентный период длится долго. Время развития зависит от клеточного состава опухоли.

Клиника злокачественных узлов характеризуется быстрым развитием болезни и выраженными симптомами. Гиперплазия поражённых тканей провоцирует нарушения в работе других органов. Больной испытывает:

  • Одышку;
  • Ощущение постороннего предмета в груди;
  • Боли при кашле;
  • Невозможность вдохнуть полной грудью;
  • Давление на часть пищевода затрудняет проглатывание пищи.

Объёмные новообразования сдавливают верхнюю полую вену. Полноценный отток венозной крови невозможен, поэтому пациент отмечает:

  • Отечность верхней части тела;
  • Одутловатость лица;
  • Расширение и уплотнение вен шеи;
  • Синий оттенок кожных покровов;
  • Боли при кашле и глубоком вдохе;
  • Шум в голове.

Болезненные ощущения возникают со стороны расположения узла и распространяются в руку. Часто патологию принимают за сердечные нарушения при боли в левой руке. Отмечается обильное потоотделение и нарушение терморегуляции. Возможно развитие птоза и нарушение зрительных функций.

Если поражен гортанный нерв, возникают отклонения в голосе вплоть до полного исчезновения. Давление на нервные корешки позвоночника проявляется онемением участков тела и снижением двигательных функций.

Ослабление дыхательных мышц, туловища и диафрагмы вызвано производимыми тимусом антителами. Нарушения характерны для пациентов с аутоиммунными патологиями. Развивается миастения. Больные ощущают:

  • Мышечную слабость;
  • Першение в груди;
  • Утомляемость при любой физической нагрузке, даже при ходьбе;
  • Мышцы лица не выражают эмоций;
  • При развитии миастенического криза больной не может самостоятельно дышать.

Рак на поздних этапах развитиях проявляется общими симптомами интоксикации:

  • Снижение массы тела;
  • Повышение температуры;
  • Тошнота и рвота;
  • Повышенная потливость;
  • Отвращение к пище;
  • Боли и ломота в теле;
  • Отёк конечностей;
  • Кровотечения;
  • Аритмия.

Диагностические исследования

Тимома может не проявляться достаточно долго. Обычно начальные стадии выявляются при диагностике других болезней. К примеру, при исследовании состояния щитовидной железы пациент сдает ряд анализов. На наличие злокачественного процесса в области средостения указывает повышенный уровень паратгормона.

Чтобы уточнить диагноз, врач должен располагать результатами следующих анализов:

  • Лабораторный анализ крови. При тимоме повышается скорость оседания эритроцитов (СОЭ), снижается гемоглобин, увеличиваются лейкоциты, и усиливается свертываемость крови.
  • Анализ на гепатит В и сифилис.
  • Выявление группы крови и резус-фактора.
  • Общий анализ мочи.

Обязательно проводят инструментальную диагностику:

  1. Для выявления отклонений в структуре вилочковой железы проводят флюорографию и двухпроекционный рентген. Рентгенологическая картина показывает объёмное новообразование с неправильными контурами.
  2. КТ органов грудной клетки детализирует опухоль по морфологическому признаку. На КТ уточняется локализация узла и его взаимодействие с прилежащими органами.
  3. Биопсия опухоли проводится трансторакально для уточнения природы новообразования.
  4. Дифференциальная диагностика определяет степень злокачественности опухолевых клеток.
  5. Эхопризнаки вторичных очагов в лимфоузлах и других органах уточняются на УЗИ.

Окончательный диагноз определяется только после комплексного исследования.

Принципы лечения

Основное лечение проводится оперативным путём. Операция на начальных стадиях необходима для предотвращения врастания тимомы в окружающие ткани. Хирурги проводят удаление капсулы опухоли и тела тимуса.

Восстановление после удаления длительное, болезненное и с высокими рисками осложнений, т.к. доступ к опухоли получают через продольное рассечение грудины.

Если диагностирован рак, операцию сопровождают химиотерапия и лучевое облучение.

После вмешательства возможно развитие миастенического криза. Симптомы снимаются в условиях реанимации. Стабилизированному больному необходима интенсивная реабилитация.

Читать еще:  Пристеночное утолщение слизистой верхнечелюстной пазухи, что это?

Тимома хорошо реагирует на лечение, поэтому пациенты входят в стойкую ремиссию и при начальных стадиях заболевания выживают 90 человек из 100.

Доброкачественная и злокачественная тимома средостения

Тимома – опухоль тимуса (вилочковой железы), образуется из клеток его коркового или мозгового слоя. Среди всех новообразований переднего средостения (пространства за грудиной между легкими и околосердечной сумкой) является самой распространенной. Почти 93% заболевших составляют взрослые пациенты. Но врачи склоняются к мнению, что это врожденная патология, толчком к развитию которой могут стать определенные факторы.

О причинах появления тимомы, ее видах, симптомах, диагностике и лечении читайте далее в нашей статье.

Причины развития тимомы средостения

Вероятными причинами ее появления считают врожденную генетическую предрасположенность и нарушения периода внутриутробного развития.

К провоцирующим видам воздействий на будущую мать относятся:

  • вирусные инфекции;
  • ионизирующее облучение;
  • стрессы;
  • травмы, операции;
  • контакт с токсичными химическими соединениями;
  • применение медикаментов;
  • прием алкоголя, курение.

Опухоль тимуса сдавливает органы и сосуды средостения

Эти же воздействия у пациентов могут стимулировать рост опухоли. Нередко у больного с тимомой имеются и другие опухолевые образования, аутоиммунные патологии (появление антител к своим клеткам и саморазрушение), гормональные нарушения.

А здесь подробнее об удалении вилочковой железы.

Виды доброкачественных и злокачественных образований

Течение болезни зависит от скорости роста тимомы, распространения в другие органы (метастазирования). Поэтому деление этих новообразований на доброкачественные и раковые достаточно условное. В зависимости от источника опухолевого роста выделены различные виды.

Веретеноклеточная тимома

Относится к наиболее благоприятному варианту. Чаще всего в железе появляется один узел с размером до 5 см. Имеет четко выраженную капсулу. Формируется в мозговом веществе. В составе могут быть Т-лимфоциты или их сочетание с эпителиальными клетками, но лимфоидная ткань составляет более 2/3.

Смешанная

В структуре опухоли есть эпителиальные клетки и лимфоциты примерно в равном соотношении. Появляется на границе коркового и мозгового слоя, ее капсула достаточно плотная. Растет в пределах тимуса, но с течением времени может частично выходить за пределы оболочки.

Кортикальная

Расположена в корковом слое, образуется из клеток, которые вырабатывают гормоны. Более чем в 60% случаев сопровождается аутоиммунной миастенией – прогрессирующей мышечной слабостью из-за разрушения нервных волокон. Встречаются и формы со значительным количеством лимфоцитов.

С признаками атипии

В вилочковой железе образуется один или несколько узлов с нечеткой капсулой. Они обычно бывают до 4 см в диаметре, реже находят более крупные образования. Рост опухоли происходит внутри железы. В составе находят разные виды клеток (темные, водянистые, светлые), потерявшие нормальное строение – атипичные. У них нередко отмечается гормональная активность, проявляющаяся миастенией.

Раковая опухоль

Имеет склонность быстрому росту и переходу на оболочки легких (плевру), сердца (перикард), в ткани печени, надпочечников, легочную, костную. По строению может быть такой же, как и доброкачественные, или клетки относятся к недифференцированным (незрелым).

Симптомы поражения переднего средостения

Размер образования, синтез гормонов, темпы роста и метастазирования определяют проявления болезни. У 65% пациентов тимому находят случайно при профилактической рентгенографии легких, она не дает симптоматики. У остальных можно выделить признаки сдавления соседних органов (компрессии), мышечной слабости (миастении) и раковой интоксикации (при злокачественных формах).

Компрессионный

Из-за локализации между важными структурами и ограниченного пространства крупная тимома вызывает такие нарушения:

  • затруднение дыхания, особенно в положении лежа;
  • надсадный сухой кашель;
  • боль в груди, преимущественно давящая, ощущается за грудиной;
  • сдавление дыхательных путей – шумное дыхание, хрипы, приступы удушья, синеватый цвет кожи;
  • сжимание верхней полой вены – переполнение вен шеи, заметный венозный рисунок на грудной клетке, синюшность кожи, отечность лица;
  • трудности проглатывания пищи, связанные с давлением на пищевод;
  • осиплость голоса при сдавлении нервных узлов, нарушение реакции одного зрачка на свет, покраснение глаза и половины лица.

Миастенический

Из-за аутоиммунного разрушения синапса (контакта нерва и мышцы) возникает прогрессирующая утомляемость. Больные утрачивают способность к жеванию, глотанию. Голос становится приглушенным и напоминает произношение звуков с зажатым носом (гнусавость). При питье происходит поперхивание, часть жидкости проходит в дыхательные пути, что опасно в отношении развития пневмонии.

При поражении глаз пациенту трудно фокусировать взгляд на близких и дальних предметах, возникает двоение контуров, косоглазие, опускается верхнее веко. Эти проявления усиливаются к вечеру и уменьшаются утром.

Косоглазие

Наиболее опасно возникновение слабости мышц, обеспечивающих дыхание. При отсутствии лечения больные погибают от дыхательной недостаточности.

Интоксикационный

Наличие раковой опухоли в организме и ее распад выведет проникновение опухолевых токсинов в кровеносное русло. В ответ появляется тошнота, снижение аппетита вплоть до отвращения к еде, потеря веса. У больных повышается температура тела, возникает ощущение ломоты в костях по всему телу, резкая слабость, головокружение.

Методы диагностики

Критериями постановки диагноза считают такие данные, полученные при обследовании:

  • осмотр – расширенные вены груди и шеи, выпячивание грудины, увеличенные лимфоузлы шейной и околоключичной области, симптомы миастении (утомление при разговоре, опущение века), кашель, хрипящее дыхание, одышка;
  • перкуссия (простукивание) – расширение границ между легкими и крупными сосудами;
  • аускультация (прослушивание) – свистящие хрипы в легких, учащенный сердечный ритм;
  • рентгенография – образование в средостении, изменение контуров соседних органов;

  • компьютерная томография – позволяет уточнить локализацию, размеры и взаимоотношения с другими тканями (прорастание за капсулу);
  • биопсия – проводится под контролем томографии, позволяет уточнить строение тимомы и выбрать нужный объем операции;
  • медиастиноскопия – обеспечивает видимость опухоли после введения эндоскопа. Применяется при невозможности проведения КТ или ее сомнительных результатах;
  • анализ крови – снижение эритроцитов, тромбоцитов, гамма-глобулина;
  • электромиография – низкая мышечная сила, положительная реакция на введение Прозерина.

Электромиография

Лечение тимомы средостения

У пациентов с подтвержденным доброкачественным характером новообразования проводится его удаление вместе с тимусом, окружающей его клетчаткой и лимфоузлами. Такой расширенный объем операции (тимэктомии) связан с тем, что опухоли склонны к рецидивам, ухудшающим течение миастении. Обычно рекомендуется открытый доступ в грудную клетку через грудинную кость.

Если обнаружена раковая опухоль, то, в зависимости от направления ее роста, одновременно необходимо удаление части легочной ткани, околосердечной сумки. Если имеются данные о выходе клеток за пределы капсулы или тимуса, а также при невозможности исключить такую вероятность, рекомендуется после операции пройти сеансы лучевой терапии.

Тимэктомия открытым способом

На третьей стадии чаще всего используется комбинированный метод лечения. Вначале больному назначают химиотерапию, после сокращения объемов тимомы ее удаляют, а затем приводят облучение. На более поздних стадиях последний способ является ведущим.

Так как в процессе удаления гормоны тимуса могут проникнуть в кровеносное русло, то после тимэктомии постоянно контролируют функцию дыхания, при ее ослаблении пациента подключают к аппарату для искусственной вентиляции легких.

Искусственная вентиляция легких

Прогноз для больных

Доброкачественная веретеноклеточная тимома отличается медленным ростом. Ее удаление дает шансы на жизнь от 15 лет и более всем пациентам. Такое же течение имеет и крупноклеточная опухоль с четкой капсулой. Для смешанной тимомы (лимфоциты и эпителиальные клетки) прогноз для выживания не намного хуже, чем у предыдущих – 90% прооперированных живут 15 и более лет.

После операции при кортикальной опухоли тимуса миастения перестает прогрессировать или исчезает полностью. От 20 лет живут не менее 94% пациентов. Этот показатель в два раза ниже при новообразовании, в котором обнаружены атипичные клетки.

Для раковой опухоли прогноз зависит от стадии, на которой она обнаружена и удалена. Если новообразование отнесено к первой или второй (рост в вилочковой железе и частично в окружающей клетчатке), то более 5 лет живут 90% больных. На 3 стадии (переход на плевру, перикард и сосуды) показатель падает до 60%.

Четвертая стадия признана неоперабельной, а метастазы распространяются с током крови и лимфы по всему организму. После облучения и химиотерапии 90% заболевших живут менее 5 лет.

Тимома средостения появляется под влиянием неблагоприятных воздействий на организм в период внутриутробного развития, а ее рост чаще всего приходится на зрелый возраст. Бывает бессимптомной, но при больших размерах сдавливает соседние органы: трахею, легкие, пищевод, крупные сосуды.

А здесь подробнее о заболеваниях вилочковой железы.

При гормональной активности возникает миастения аутоиммунного характера. Течение тимомы может быть доброкачественным или злокачественным, в последнем случае у пациентов возникает раковая интоксикация. Для обнаружения новообразования назначают рентгенографию, КТ, медиастиноскопию, а для уточнения структуры – биопсию. Лечение хирургическое, при раке тимуса операция дополняется химиотерапией и облучением.

Читать еще:  2 СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ БОЛЕЗНЕЙ. ДИАГНОЗ И ПРОГНОЗ. ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Полезное видео

Смотрите на видео о вилочковой железе:

При показаниях возможно удаление вилочковой железы. Преимущественно операция показана при гиперплазии тимуса, кистах, доброкачественных и злокачественных образованиях. Требуется подготовка больного до хирургического вмешательства.

Выявляется рак вилочковой железы у детей и взрослых. Основные симптомы могут скрываться под другие патологии. Выживаемость зависит от того, на какой стадии был выявлен рак вилочковой железы.

Помогут определить заболевание вилочковой железы симптомы, которые могут меняться в зависимости от возраста. У женщин и мужчин признаки могут проявляться осиплостью, затрудненным дыханием, слабостью. У детей возможна мышечная слабость, давление едой и прочие.

Возникают боли вилочковой железы не так часто. Преимущественно болит при воспалении, надавливании в области ее расположения у детей и взрослых, если она затрагивает соседние органы.

При ответной реакции организма может быть увеличена вилочковая железа. У плода это может быть врожденная проблема. У грудничка и ребенка школьного возраста как реакция на прививки. У взрослых при воспалении и онкологии. Симптомы — боли. Даже если была в детстве, может потребоваться лечение.

Тимома

Тимома – гетерогенная группа новообразований, различных по гистогенезу и степени зрелости, берущих начало из эпителиальной ткани вилочковой железы. Варианты клинического течения тимомы могут быть различны: от бессимптомного до выраженного (компрессионный, болевой, миастенический, интоксикационный синдром). Топографо-анатомический и этиологический диагноз устанавливается с помощью лучевых методов (рентгенография, КТ средостения), трансторакальной пункции, медиастиноскопии, исследования биоптата. Лечение хирургическое: удаление тимомы вместе с вилочковой железой и жировой клетчаткой переднего средостения, дополненное по показаниям химиолучевой терапией.

Общие сведения

Тимома – органоспецифическая опухоль средостения, происходящая из клеточных элементов мозгового и коркового вещества тимуса. Термин «тимома» был введен в употребление в 1900 году исследователями Grandhomme и Scminke для обозначения различных опухолей вилочковой железы. Тимомы составляют 10-20% всех новообразований медиастинального пространства. В 65-70% случаев тимомы имеют доброкачественное течение; инвазивный рост с прорастанием плевры и перикарда отмечается у 30% пациентов, отдаленное метастазирование – у 5%. Несколько чаще тимомы развиваются у женщин, болеют преимущественно лица 40-60 лет. На детский возраст приходится менее 8% опухолей тимуса.

Причины формирования опухолей вилочковой железы неизвестны. Предполагается, что тимомы могут иметь эмбриональное происхождение, быть связаны с нарушением синтеза тимопоэтина или иммунного гомеостаза. Факторами, провоцирующими рост и развитие опухоли, могут служить инфекционные заболевания, радиационное воздействие, травмы средостения. Замечено, что тимомы часто сочетаются с различными эндокринными и аутоиммунными синдромами (миастенией, дерматомиозитом, СКВ, диффузным токсическим зобом, синдромом Иценко-Кушинга и др.).

Строение и функции вилочковой железы

Вилочковая железа, или тимус располагается в нижней части шеи и переднем отделе верхнего средостения. Орган образован двумя асимметричными долями – правой и левой. В свою очередь, каждая доля представлена множеством долек, состоящих из коркового и мозгового вещества и заключенных в соединительнотканную строму. В вилочковой железе различают два типа ткани – эпителиальную и лимфоидную. Эпителиальные клетки секретируют тимические гормоны (тимулин, a-, b-тимозины, тимопоэтины и пр.), лимфоидная ткань состоит из Т-лимфоцитов различной степени зрелости и функциональной активности.

Таким образом, вилочковая железа одновременно является железой внутренней секреции и органом иммунитета, обеспечивающим взаимодействие эндокринной и иммунной систем. После 20 лет тимус подвергается возрастной инволюции; после 50 лет паренхима тимуса на 90% замещается жировой и соединительной тканью, сохраняясь в виде отдельных островков, лежащих в клетчатке средостения.

Классификация тимом

В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).

  • Доброкачественная тимома (50-70% опухолей тимуса) макроскопически имеет вид одиночного инкапсулированного узла, диаметром не более 5 см. С учетом гистогенеза внутри этой группы выделяют медуллярную (тип А), смешанную (тип АВ) и преимущественно кортикальную (тип В1) тимому.
  • Тимома типа А (медуллярная) составляет 4–7% доброкачественных опухолей вилочковой железы. В зависимости от строения может быть солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной, практически всегда имеет капсулу. Прогноз благоприятный, 15-летняя выживаемость составляет 100%.
  • Тимома типа АВ (кортико-медуллярная) встречается у 28–34% пациентов. Сочетает в себе очаги кортикальной и медуллярной дифференцировки. Имеет удовлетворительный прогноз; 15-летняя выживаемость – более 90%.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальная) встречается в 9–20% случаев. Часто имеет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию. Более чем у половины пациентов сопровождается миастеническим синдромом. Прогноз удовлетворительный; 20-летняя выживаемость — более 90%.
  • Злокачественная тимома 1-го типа (20-25% случаев) представляет собой одиночный или множественные дольчатые узлы без четкой капсулы. Размер опухоли чаще не превышает 4-5 см, однако иногда встречаются новообразования больших размеров. Отличается инвазивным ростом в пределах железы. В гистологическом отношении представлена кортикальной тимомой (тип В2) и высокодифференцированной карциномой.
  • Тимома типа В2 (кортикальная) составляет около 20–36% тимом. Гистологические разновидности вариабельны: темноклеточная, светлоклеточная, водянисто-клеточная и др. В большинстве случаев протекает с миастенией. Прогностически менее благоприятна: 20 лет живут менее 60% больных.
  • Тимома типа В3 (эпителиальная) развивается у 10–14% пациентов. Часто обладает гормональной активностью. Прогноз хуже, чем при кортикальной разновидности; 20-летняя выживаемость менее 40%.
  • Злокачественная тимома 2-го типа (рак тимуса, тимома типа C) составляет до 5% всех наблюдений. Отличается выраженным инвазивным ростом, высокой метастатической активностью (дает метастазы в плевру, легкие, перикард, печень, кости, надпочечники). Выделяют 6 гистологических типов рака тимуса: плоскоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный, лимфоэпителиальный, недифференцированный, мукоэпидермоидный.

В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).

Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:

  • I стадия — инкапсулированная тимома без прорастания жировой клетчатки средостения
  • II стадия – прорастание элементов опухоли в медиастинальную клетчатку
  • III стадия — инвазия плевры, легкого, перикарда, крупных сосудов
  • IV стадия – наличие имплантационных, гематогенных или лимфогенных метастазов.

Симптомы тимомы

Клинические проявления и течение тимомы зависит от ее типа, гормональной активности, размеров. Более чем в половине случаев опухоль развивается латентно и обнаруживается во время профилактического рентгенологического исследования.

Инвазивные тимомы вызывают компрессионный медиастинальный синдром, который сопровождается болями за грудиной, сухим кашлем, одышкой. Сдавление трахеи и крупных бронхов проявляется стридором, цианозом, дыхательной недостаточностью. При синдроме компрессии верхней полой вены возникает одутловатость лица, синюшность верхней половины туловища, набухание шейных вен. Давление растущей опухоли на нервные узлы обусловливает развитие синдрома Горнера, осиплость голоса, элевацию купола диафрагмы. Сдавливание пищевода сопровождается расстройством глотания – дисфагией.

По различным данным, от 10 до 40% тимом сочетаются с миастеническим синдромом. Больные отмечают снижение мышечной силы, быструю утомляемость, слабость мимических мышц, двоение в глазах, поперхивание, нарушения голоса. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий перехода к ИВЛ и зондовому питанию.

В поздних стадиях злокачественной тимомы появляются признаки раковой интоксикации: лихорадка, анорексия, снижение массы тела. Нередко тимоме сопутствуют различные гематологические и иммунодефицитные синдромы: апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гипогаммаглобулинемия.

Диагностика

Диагностика тимомы проводится торакальными хирургами с привлечением онкологов, рентгенологов, эндокринологов, неврологов. При клиническом осмотре может выявляться расширение вен грудной клетки, выбухание грудины в проекции опухоли; увеличение шейных, надключичных, подключичных лимфоузлов; признаки компрессионного синдрома и миастении. Физикальное исследование обнаруживает расширение границ средостения, тахикардию, свистящие хрипы.

На рентгенограмме грудной клетки тимома имеет вид объемного образования неправильной формы, расположенного в переднем средостении. КТ грудной клетки значительно расширяет объем информации, полученный при первичной рентгендиагностике и в ряде случаев позволяет поставить морфологический диагноз. Уточнение локализации и взаимоотношения новообразования с соседними органами при КТ средостения позволяет в дальнейшем выполнить трансторакальную пункцию опухоли средостения, что чрезвычайно важно для гистологического подтверждения диагноза и верификации гистологического типа тимомы.

Для визуального исследования средостения и выполнения прямой биопсии проводится диагностическая медиастиноскопия, парастернальная торакотомия или торакоскопия. Диагноз миастении уточняется с помощью электромиографии с введением антихолинэстеразных препаратов. Дифференциально-диагностические мероприятия позволяют исключить другие объемные процессы в средостении: загрудинный зоб, дермоидные кисты и тератомы средостения.

Лечение тимом

Лечение опухолей вилочковой железы проводится в отделениях торакальной хирургии и онкологии. Хирургический метод является основным в лечении тимомы, поскольку только тимэктомия обеспечивает удовлетворительные отдаленные результаты. При доброкачественных тимомах оперативное вмешательство заключается в удалении опухоли вместе с вилочковой железой (тимомтимэктомия), жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Такой объем резекции диктуется высоким риском рецидива опухоли и миастении. Операция выполняется из срединного стернотомического доступа.

Читать еще:  Интоксик — отрицательные отзывы, плюсы и минусы. Инструкция по применению лекарства, цена, аналоги

При злокачественных новообразованиях тимуса операция может дополняться резекцией легкого, перикарда, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. Послеоперационная лучевая терапия показана при II и III стадиях тимомы. Кроме этого, облучение является ведущим методом лечения неоперабельных злокачественных тимом IV стадии. В настоящее время большее значение в лечении инвазивных тимом получает трехэтапное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию, резекцию опухоли и лучевую терапию.

В послеоперационном периоде у больных, перенесших тимэктомию, может случиться миастенический криз, который требует проведения интенсивной терапии, трахеостомии, ИВЛ, длительного назначения антихолинэстеразных препаратов.

Отдаленные результаты лечения доброкачественных тимом хорошие. После удаления опухоли исчезают или значительно уменьшаются симптомы миастении. У больных злокачест­венной тимомой, прооперированных на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость достигает 90%, на III стадии – 60-70%. Неоперабельные формы онкологического заболевания имеют плохой прогноз с летальностью 90% в течение ближайших 5 лет.

Что такое тимома — ее виды, симптомы, стадии и лечение

Некоторые пациенты задаются вопросом: тимома – что это такое, каковы причины и признаки ее развития, а также как она диагностируется и лечится.

Проявления и методы терапии напрямую зависят от вида и стадии заболевания.

Что представляет собой тимома и причины ее развития

Чтобы понять, что же это такое – тимома, необходимо представлять, где она расположена и какие особенности имеет.

Вилочковая железа или тимус, как ее еще принято называть в медицине, расположена по центру грудины, выступает органом переднего средостения и состоит из двух долек.

Она играет важную роль в регуляции иммунной системы человека и продуцирует гормоны внутренней секреции и Т-клетки.

Различные новообразования, исходящие из лимфоидной ткани или элементов эпителия данной зоны, объединены в название тимома вилочковой железы.

Такая опухоль составляет одну пятую числа всех патологических процессов области переднего средостения.

В большинстве случаев новообразования данной зоны имеют доброкачественный характер, но около 30 % из них обладают злокачественными проявлениями.

Точные причины развития данных опухолей на сегодняшний день не установлены. Однако специалисты отмечают следующие негативные факторы, способствующие появлению образований:

  • нарушения в работе иммунной системы;
  • инфекционные заболевания;
  • облучение;
  • повреждения в районе переднего средостения.

Очень часто опухолевые процессы данной области протекают на фоне следующих патологий:

  • аутоиммунные болезни;
  • поражение надпочечников;
  • миастения;
  • токсический зоб.

Нарушения эндокринной системы – распространенный признак, сопровождающий развития новообразований в зоне тимуса.

Тимома средостения выступает серьезной опасностью для здоровья человека, поскольку имеет свойство врастать в расположенные рядом органы и оказывать давление на них.

В связи с этим своевременное устранение таких новообразований является самой главной задачей в их терапии.

Классификация и прогноз

Новообразования вилочковой железы могут произрастать из ее лимфоидной ткани и компонентов эпителия.

В зависимости от функций и особенностей, в медицине выделяют следующие виды опухолей этой зоны:

  • доброкачественные новообразования тимуса;
  • рак тимуса первого типа;
  • рак вилочковой железы второго типа.

Данные виды необходимо рассмотреть более подробно.

Доброкачественные опухоли

Для такого вида характерна величина новообразования, не превышающая 5 см. При этом опухоль окружена своеобразной капсулой и имеет форму узла.

Она отличается медленным ростом и в большинстве случаев протекает без значительных проявлений.

К примеру, тимолипома, которая выступает разновидностью новообразований вилочковой железы доброкачественной природы, в отдельных случаях может сопровождаться миастений, однако обладает следующими особенностями:

  1. Она не дает метастазов.
  2. После хирургического вмешательства при такой патологии не наблюдается рецидивов.
  3. Опухоль не поражает соседние органы и ткани.

Доброкачественные опухоли вилочковой железы в свою очередь делятся на следующие типы:

  1. Кортико-медуллярная: объединяет очаги медуллярного и кортикального типа. Опухоль тимуса такого вида встречается более чем у 30 % людей с доброкачественными новообразованиями вилочковой железы. Прогноз: от 90 % случаев выживаемости как минимум 15 лет.
  2. Преимущественно кортикальная: в половине случаев сочетается с миастенией. Наблюдается в 10 — 20 % случаев. Выживаемость 20 лет составляет 90 %.
  3. Медуллярная: может иметь разное строение в различных случаях, однако почти всегда окружена капсулой. На ее долю приходится до 7 % всех доброкачественных новообразований тимуса. В 100 случаях из 100 выживаемость составляет более 15 лет.

Обычно такие виды образований эффективно лечатся и не дают рецидивов.

Рак первого типа

На долю этого вида выпадает до 25 % случаев. Он может проявляться как одиночными, так и множественными узлами, не окруженными выраженной капсулой.

Величина образования обычно не больше 5 см, но известны случаи и значительных размеров.

Злокачественная тимома первого типа проявляется инвазивным ростом внутри тимуса и делится на эпителиальный и кортикальный виды.

Для первого варианта характерна выживаемость 20 лет в 40 % случаев, для второго – в 60 %.

Рак второго типа

Рак вилочковой железы второго типа имеет наиболее неблагоприятный прогноз. Такие новообразования обладают следующими особенностями:

  • быстро растут;
  • рано дают метастазы;
  • повреждают органы средостения.

Метастазы этой опухоли могут поражать следующие зоны:

Рак тимуса второго типа встречается в 5% случаев.

Симптомы

Проявления тимомы обусловлены конкретным ее типом и могут быть различными в разных случаях. Все симптомы можно выделить в 3 главные категории:

  1. Признаки давления близлежащих структур.
  2. Специфические проявления различных видов опухолей.
  3. Симптомы опухолевой интоксикации.

Опухоли небольших размеров обычно протекают бессимптомно, поэтому человек даже не догадывается об их существовании.

Они могут быть обнаружены лишь при прохождении обследования зоны грудины по поводу другого заболевания.

Рак тимуса развивается стремительно, поэтому стадия без симптомов быстро сменяется этапом выраженных признаков болезни.

Чем больше увеличивается опухоль, тем сильнее проявляются следующие симптомы:

  1. Появление одышки.
  2. Болевые ощущения в нижних участках груди и шеи.
  3. Возникают ощущения инородного тела в данных зонах.
  4. Развиваются дыхательные нарушения — у детей (из-за сдавливания более узкой у них трахеи).
  5. Появляются нарушения глотательной функции (если сужается пищеводный просвет).

Рак вилочковой железы крупных размеров часто сопровождается синдромом верхней половой вены.

Последний обусловлен сдавливанием этой вены, из-за чего отток крови от головы и верхней половины тела значительно осложняется. Такое состояние имеет следующие проявления:

  • отечность лица;
  • цианоз кожных покровов;
  • одышка;
  • увеличение сосудов на шее;
  • болевые ощущения в зоне груди;
  • тяжесть и шумы в голове.

Сдавливание нервов, которым может сопровождаться рак тимуса, провоцирует болевой синдром на пораженной стороне, который иногда перемещается в следующие участки:

Если боли наблюдаются с левой стороны, такие симптомы часто путают с проявлениями стенокардии.

Рост различных сплетений может привести к следующим состояниям:

  • нарушение потоотделения;
  • расстройство терморегуляции;
  • западание глаза на пораженной стороне;
  • опущение века;
  • сужение зрачка.

Рак вилочковой железы в большинстве случаев проявляется миастенией, для которой характерна мышечная слабость следующих участков:

Поскольку данное состояние относится к аутоиммунным патологиям, чаще миастения наблюдается у пациентов с опухолью, у которых была выявлена склеродермия либо красная волчанка.

Рак тимуса, кроме местных симптомов, проявляется и общей интоксикацией. При этом наблюдаются следующие явления:

  • потеря аппетита;
  • уменьшение веса;
  • потливость;
  • суставные боли;
  • аритмия;
  • отечность;
  • лихорадка.

Обычно данные проявления становятся более выраженными с началом образования метастазов.

Стадии и лечение

Определение методов лечения при опухолевых процессах вилочковой железы обусловлено их стадиями.

Наличие новообразования определяется с помощью рентгенографии, а его точное расположение и величину дает возможность выявить компьютерная томография.

Первая стадия

На этом этапе опухоль имеет небольшие размеры и находится в плотной капсуле, не покидая пределы вилочковой железы.

Если тимома диагностирована на начальной стадии развития, врач может назначить лечение кортикостероидными препаратами. В отдельных случаях применяются оперативные пособия.

Вторая стадия

Для данного этапа характерно внедрение элементов новообразования в перикапсулярную зону, включая соседнюю жировую клетчатку.

Лечение вилочковой железы в таком случае предполагает проведение хирургической резекции и лучевой терапии.

Третья стадия

Она начинается, когда новообразование тимуса прорастает в структуру верхней части переднего средостения и поражает следующие зоны:

  • сердечная сорочка;
  • плевра;
  • легкие;
  • соседние нервы и вены.

Лечение на такой стадии требует предварительную подготовку в виде химиотерапии и последующую резекцию.

Четвертая стадия

Для данного этапа развития тимомы характерен процесс метастазирования, который не обусловлен величиной и функциями первичного новообразования.

Это самая запущенная форма патологии, при которой не показано хирургическое вмешательство по причине повышенного риска для соседних органов.

Кроме того, на этой стадии опухоль невозможно радикально иссечь.

В связи с этим применяется лишь химиолучевой метод лечения, который дает возможность хотя бы немного уменьшить новообразование и сократить сдавливание окружающих органов, провоцируемое им.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:

Adblock
detector