0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Нейроэндокринные опухоли тонкой кишки

Нейроэндокринные опухоли

Нейроэндокринные опухоли – так называется наименее распространённый, формирующийся на протяжении нескольких месяцев времени тип раковых опухолей, возникающих из нейроэндокринных клеток тела. Опасность подобного вида рака: часто опухоль обнаруживается, когда уже распространились метастазы. Причина – новообразования развиваются медленно, без внешних проявлений до стадии метастазирования, тогда заболевание становится необратимым. По-другому болезнь называется – карциноид («скрытый убийца»). Название применяют, когда заболевание поражает бронхи, лёгкие, образует нейроэндокринную карциному.

Часто у людей, заболевших карциноидом, проявляется синдром с соответствующим названием. Протекает следующим образом: у пациентов наблюдаются неприятные ощущения в животе, возникают проблемы с клапанами сердца, дыхательная система нарушает деятельность, начинается понос. В редких случаях и без того редкой болезни (1 больной на 20 000) зафиксированы симптомы: язвы, сахарный диабет, проблемы с кожей и психикой, снижение веса, постоянное или временное чувство голода и судорожные приступы. Однако болезнь набирает обороты. Заболевших, по статистике, становится больше. Сильнее подвержены патологии возрастные больные, преимущественно мужчины.

Важно отметить, что в зависимости от местонахождения раковой опухоли, заболеванием занимаются врачи таких специализаций: гастроэнтеролог, гепатолог, пульмонолог и другие.

Главный фундамент, в котором происходит развитие НЭО – нейроэндокринная клетка. Опухоли, развивающиеся в них, владеют редкой структурой и происхождением, а также степенью злокачественности. Больше клеток находится в дыхательных органах (25% случаев), желудочно-кишечном тракте (50% случаев), молочной, паращитовидной и предстательной железах.

Пока учёные не смогли установить, почему у пациентов возникает болезнь. Но разработана популярная версия, связанная с генетикой. Главный фактор, как считают учёные – предрасположенность. Благодаря исследованиям в области генетики объясняется появление подобных опухолей.

Главный симптом нейроэндокринных новообразований – карциноидный синдром. Заболевание развивается после распространения метастазов в печень. Симптоматика синдрома: проблемы с ЖКТ, сердечными клапанами, приливы расстройства дыхательной системы.

Разновидности нейроэндокринного рака

Если за основание классификации взять местонахождение, болезнь делится на 2 большие группы:

  1. Бронхопульмональная нейроэндокринная опухоль. Место действия: бронхи, лёгкие. Это заболевание на фоне остальных занимает три процента.
  2. Нейроэндокринные опухоли ЖКТ.

Классификация подобных новообразований.

  • Эндокринные карциномы. Размещаются во всех органах пищеварительной системы кроме поджелудочной железы.
  • Карциномы, местоположение – поджелудочная железа.

Глюкагонома. В 80% случаев у пациентов, испытывающих неполадки со здоровьем, обнаруживается указанная разновидность нейроэндокринной опухоли. Уже имеются распространившиеся метастазы в печень или кости, в редких случаях в лимфоузлы, яичники. Четыре из пяти случаев считаются злокачественными. Чаще опухоль находят дерматологи, так как глюкагонома отрицательно воздействует на кожу. Состояние дермы ухудшается: кожный покров шелушится, меняется цвет. Также симптомом заболевания признан сахарный диабет.

Випома. Редкий тип рака. Как показывает практика, люди с подобным диагнозом не живут. Главным симптомом становится понос. Он провоцирует дегидратацию организма, удаление полезных веществ. Чаще опухоль образуется в поджелудочной железе, лёгких, области надпочечников, страдает тонкая кишка. Образования можно разделить на две группы: панкреатические и внепанкреатические. В первом случае опухоли часто обнаруживают злокачественную природу, во втором случае – наоборот.

Инсулинома. Из-за неё в организм выделяется чрезмерное количество инсулина, приводя к развитию другого заболевания – гипогликемии. Местоположение – поджелудочный орган. Бывают доброкачественными и единичными, но порой возникает группа опухолей. Женщины более расположены к развитию этого вида рака, чем мужчины.

Соматостатинома. Чаще всего опухоль размещается в поджелудочной железе и немного реже в двенадцатиперстной кишке. Если в первом случае болезнь проходит в острой форме, развивается много симптомов, то во втором случае болезнь проходит заметно мягче.

Гастринома. По стандарту располагается в поджелудочной железе, желчном пузыре, печени и других местах. Она активизирует обильное выделение соляной кислоты, а это, в свою очередь, приводит к развитию язвы в тонкой кишке. Чаще всего злокачественна. Мужчины предрасположены к появлению данного вида опухоли чаще, чем слабый пол. Часто обнаруживается у пациентов на стадии метастазирования. Распространяется гастринома единичными язвами. Однако может образовываться и гетерогенный сгусток. Её возникновение учёные в области онкологии часто связывают с генетикой.

Как обнаружить нейроэндокринный рак и вовремя обратиться в больницу

Признаки, объясняющие, что возникла опухоль, всегда разные. Всё зависит от местоположения в организме.

Если место образования опухоли – органы дыхательной системы, у больного присутствует подобная симптоматика:

  • кашель с выделением примеси мокроты и крови;
  • одышка;
  • ощущения боли в грудной клетке;
  • резкая потеря в весе;
  • отказ от еды.

Как только злокачественное новообразование начинает развитие, симптоматика будет напоминать стандартный бронхит, важно быстро заметить отличия.

Выросшая опухоль послужит причиной паралича гортанного нерва, а это приведёт к проблемам с функциями ротовой полости.

Поведение организма при появлении метастазов предсказать сложно. Это зависит от области распространения сгустков.

Если нейроэндокринная опухоль желудка разовьётся, она занимает классификацию по типу злокачественной карциномы.

  • проблемы с концентрацией, запоминанием событий;
  • головная боль;
  • сложности с ориентацией во времени.

Причина болевых ощущений – недостаточное количество глюкозы в организме больного. Недостаточность глюкозы – неприятная вещь. Малое количество вещества может послужить причиной нежелательных ощущений:

  • обильное выделение пота при малейших физических нагрузках;
  • постоянно возобновляющееся ощущение голода;
  • дрожь в руках и ногах, иногда доходящая до судорог;
  • неравномерное биение сердца.

Если нейроэндокринные опухоли образовались у пациента в области желудочно-кишечного тракта, больной воспринимает последствия:

  • регулярное возникновение чувства жара;
  • периодически возникающая диарея;
  • боль в животе;
  • сложности с органами дыхательной системы;
  • проблемы с кожей.

Случаются и нестандартные проявления нейроэндокринных образований. К примеру, спазмы в бронхах, сильная слезоточивость, периодически возникающие головные боли.

Если у пациента образуется соматостатинома, часто больной ощущает негативные последствия:

  • во время стула также выделяется жир;
  • развитие сахарного диабета в лёгкой форме;
  • возникновение болевых ощущений в области живота;
  • увеличивается вероятность появления камней в желчном пузыре;
  • интоксикация организма;
  • повышенное потоотделение.

Если причина ракового новообразования – випома, у больного появятся симптомы:

  • Возникновение эндокринной холеры. Данное заболевание характеризуется частым поносом. Если больной постоянно принимает пищу, то может терять в этом состоянии до 4 литров веществ организма. Если же у человека с данным заболеванием отсутствует постоянный рацион – потеря будет составлять до полутора литров.
  • Возникновение неприятных ощущений в области живота.
  • Покраснения на коже.
  • Неполадки с психическим здоровьем.

При возникновении у больного гастриномы появится однозначная симптоматика:

  • Возникновение язв, у которых отсутствует реакция на соответствующее лечение. Это может привести к смерти при возникновении кровотечения в органе ЖКТ.
  • Неприятные ощущения в области живота.
  • Жжение в груди.
  • Изматывающий организм понос.

Глюкагонома вызывает следующие симптомы:

  • У больного может начаться некролитическая миграционная эритема кожных покровов. Эта болезнь протекает так: формируются покраснения, которые превращаются в пятна, затем в папулы, ну и наконец, в пузыри неприятного вида. Постепенно пузырьки сами лопаются и из-за них могут возникнуть кожные заболевания: экзема, лишай, кератоз, вплоть до некроза.
  • Частое возникновение болезней полости рта.
  • Полное изменение вида и цвета языка.
  • Возникновение диабета, протекающего в лёгкой форме.
  • Резкое снижение веса.

Когда рак достигает апогея, местоположение уже не влияет на симптомы у пациентов. После начала опухолевой интоксикации больные переживают подобные вещи:

  • увеличение температуры тела до 39 градусов;
  • интоксикация организма;
  • полная потеря аппетита;
  • желание спать днём, но отсутствие этого желания ночью;
  • постоянная депрессия;
  • повышенное потоотделение у больного;
  • в некоторых местах кожа становится синей;
  • снижение защитных свойств иммунитета.

Стандартная симптоматика

Если рассматривать нейроэндокринные опухоли, в списке указаны часто встречающиеся признаки развития НЭО в организме, независимо от местоположения.

  • Интоксикация организма.
  • Повышенное давление.
  • Резкое сокращение или повышение веса тела без весомых причин.
  • Обильное потоотделение при малейших нагрузках.
  • Необоснованное чувство паники или тревоги.
  • Неровное сердцебиение.
  • Регулярные головные боли.
  • Рост температуры.
  • Красные высыпания на коже.
  • Отсутствие аппетита.
  • Ухудшение зрения.
  • Проблемы желудочно-кишечного тракта.
  • Дрожь в конечностях.

Опасное ухудшение

Иногда возникает осложнение эндокринных опухолей – карциноидный криз. Данный процесс может происходить на фоне биопсии, проведённой операции, сильного стресса. Однако изредка возможна ситуация, когда ухудшение происходит без воздействия внешних факторов, само собой.

Во время этого состояния у больного начинаются сильные спазмы в бронхах, ярко-выраженное аритмичное биение сердца, на порядок снижается давление. Карциноидный криз смертельно опасен для пациента, поэтому если больной оказывается в таком состоянии, требуется неотложная врачебная помощь.

Читать еще:  Причины и лечение ночных судорог ног. Препараты в таблетках, народные методы лечения

Методы лечения нейроэндокринных опухолей

Перед лечением по стандарту проводится диагностика организма. Во время неё проводятся клинические испытания.

Анализы

В первую очередь проверяется концентрация 5-ГИУК в моче и серотонина в крови. Ещё кровь проверяется на количество C-пептида, инсулина, проинсулина и глюкозы. Если выяснилось, что у больного глюкагонома, то проверяют наличие соответствующего вещества – гликогена, при появлении подозрения на гастриному – смотрят содержание гастрина.

Больные с подозрением на подобные заболевания должны проходить УЗИ, томографию, МРТ, МПЭ и ряд других диагностирующих процедур. Если присутствует вероятность, что анализируемая опухоль – злокачественная, проводят биопсию.

Лечение

Выделяют два метода лечения нейроэндокринных опухолей:

  1. Операция. Это действенный способ при возникновении карционом. Здесь за дело берётся хирургия. Хирурги проводят вскрытие поражённого участка и пытаются удалить обнаруженные там раковые новообразования. Однако часто окончательно вырезать появившиеся опухоли не представляется возможным. Это связанно либо с большим количеством новообразований, либо образования развились в укромном месте, и хирургам сложно добраться с помощью инструментов, либо болезнь достигла стадии метастазирования, и операция уже не поможет.
  2. Терапия. Если операция недоступна либо не изменит ситуацию по причинам, указанным выше, проводится терапия с использованием соматостатина. Когда подобное лечение не приносит плоды либо заболевание развивается слишком быстро, пациентам назначается серьёзное, опасное, но действенное лечение с использованием препаратов химиотерапии.

Как выносится прогноз медиками, на чем строится

Необходимая информация: медицинский прогноз основывается на трёх моментах:

  • уровень злокачественности новообразования;
  • тип опухоли;
  • стадия распространения болезни.

Половина носителей поставленного диагноза нейроэндокринной опухоли проживают пять лет. Треть заболевших карциноидным синдромом проживает такое количество времени, остальных смерть настигает раньше. Если отсутствует процесс метастазирования, больше половины проживает минимум 5 лет после обнаружения болезни. Если распространение метастазов произошло, то жизнь продолжается в течение ближайших пяти лет у трети заболевших. Глюкагонома недостаточно изучена, так как встречается крайне редко, поэтому средний срок жизни у людей с данным заболеванием установить трудно. Но учёные-онкологи вывели неутешительную информацию о глюкагономе: человек с данным заболеванием не живет.

Как не стать жертвой нейроэндокринной опухоли

Трудно дать конкретный ответ, потому что работающей профилактики не разработано. Учёные-онкологи не изобрели волшебных «чудо-таблеток», помогающих исцелиться либо предотвратить болезнь. Полагается почаще проходить медобследования: посещать гастроэнтеролога, выполнять анализ крови, проходить флюорографию.

Единственный способ уменьшить вероятность появления нейроэндокринных новообразований – отказ от курения. По статистике, в 90% случаев эндокринные опухоли находят у заядлых курильщиков. Чтобы предотвратить возникновение подобной онкологии и других заболеваний, необходимо вести здоровый образ жизни.

Ученые, работающие в области онкологии, дают рекомендации, чтобы свести вероятность развития раковых клеток к минимуму, необходимо исключить или смягчить данные процессы:

  • нарушение в работе иммунитета, эндокринной системы;
  • нахождение в среде с внешними токсическими раздражителями;
  • постоянные стрессы;
  • вредные привычки: частое употребление алкоголя, табакокурение;
  • инфекционные вирусные заболевания;
  • нахождение под влиянием радиации;
  • хронические болезни желудочно-кишечного тракта.

Нейроэндокринные опухоли

Нейроэндокринные опухоли – гетерогенная группа эпителиальных новообразований, происходящих из клеток APUD-системы. У большинства больных нейроэндокринными опухолями развивается карциноидный синдром, включающий в себя приливы, боли в животе, диарею, нарушения дыхания, поражение сердечных клапанов и телеангиэктазии. Возможны также гипогликемия, чувство голода, расстройства сознания, судороги, пептические язвы, похудание, диабет, дерматит, тромбозы и тромбоэмболии. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных лабораторных и инструментальных исследований. Лечение – операция, химиотерапия, симптоматическая терапия.

Общие сведения

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) – группа новообразований различной степени злокачественности, происходящих из клеток диффузной нейроэндокринной системы, способных продуцировать пептидные гормоны и биогенные амины. Нейроэндокринные опухоли относятся к числу редко встречающихся онкологических заболеваний. Обычно поражают пищеварительную и дыхательную системы, но могут выявляться и в других органах. Возникают спорадически или являются следствием одного из нескольких наследственных синдромов, сопровождающихся развитием множественных нейроэндокринных опухолей в различных органах.

Статистические показатели заболеваемости составляют 2-3 человека на 100 тыс. населения, однако специалисты указывают на то, что в процессе аутопсии нейроэндокринные опухоли обнаруживаются у 8-9 человек на 100 тыс. населения, что свидетельствует о низком уровне прижизненной диагностики. Обычно выявляются у взрослых, мужчины страдают чаще женщин. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, гастроэнтерологии, пульмонологии, эндокринологии и других областей медицины (в зависимости от локализации новообразования).

Классификация нейроэндокринных опухолей

С учетом особенностей эмбриогенеза различают три группы нейроэндокринных опухолей:

  • Новообразования, происходящие из верхнего отдела первичной эмбриональной кишки, дающего начало легким, бронхам, пищеводу, желудку и верхней части двенадцатиперстной кишки.
  • Нейроэндокринные опухоли, происходящие из среднего отдела первичной эмбриональной кишки, являющегося предшественником нижней части двенадцатиперстной кишки, тощей кишки и верхних отделов толстого кишечника, включая аппендикс, слепую, подвздошную и восходящую ободочную кишку.
  • Нейроэндокринные опухоли, происходящие из нижнего отдела первичной эмбриональной кишки, дающего начало нижним отделам толстого кишечника и прямой кишке.

С учетом локализации выделяют бронхопульмональные нейроэндокринные опухоли и новообразования пищеварительной системы. НЭО бронхов и легких составляют около 3% от всех онкологических заболеваний дыхательной системы и примерно 25% от общего количества нейроэндокринных опухолей. НЭО пищеварительной системы составляют около 2% от всех онкологических процессов данной локализации и более 60% от общего числа нейроэндокринных опухолей. Поражения пищеварительной системы, в свою очередь, подразделяются на эндокринные карциномы (устаревшее название – карциноиды) и другие новообразования (инсулиномы, випомы, глюкагономы, соматостатиномы, гастриномы). Эндокринные карциномы чаще всего встречаются в аппендиксе и тонкой кишке, другие неоплазмы – в поджелудочной железе.

В отдельных случаях нейроэндокринные опухоли образуются из клеток, являющихся производными эндодермы, нейроэктодермы и эмбрионального нервного гребешка, и локализуются в передней доле гипофиза, щитовидной железе, паращитовидных железах, надпочечниках, предстательной железе, молочной железе, почках, коже или яичниках. Нейроэндокринные опухоли, расположенные за пределами дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта, составляют около 15% от общего количества новообразований данной группы.

Согласно классификации ВОЗ, все нейроэндокринные опухоли пищеварительной системы вне зависимости от их вида и локализации подразделяются на три категории:

  • Высокодифференцированные новообразования с доброкачественным течением или неопределенной степенью злокачественности.
  • Высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли с низким потенциалом злокачественности.
  • Низкодифференцированные новообразования с высоким потенциалом злокачественности.

В отличие от новообразований ЖКТ, нейроэндокринные опухоли дыхательной системы сохранили старое название карциноид. В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют четыре категории таких неоплазий:

  • Карциноиды с низким потенциалом злокачественности.
  • Карциноиды со средним потенциалом злокачественности.
  • Крупноклеточные нейроэндокринные карциномы.
  • Мелкоклеточный рак легкого.

Наряду с перечисленными «обобщенными» классификациями существуют классификации ВОЗ для нейроэндокринных опухолей различной локализации, созданные с учетом диаметра первичного новообразования, глубины прорастания подлежащих тканей, степени вовлечения нервов, лимфатических и кровеносных сосудов, наличия или отсутствия метастазов и некоторых других факторов, оказывающих влияние на течение и прогноз заболевания.

Симптомы нейроэндокринных опухолей

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ (эндокринные карциномы, карциноидные опухоли ЖКТ) чаще всего выявляются в области червеобразного отростка. Второе место по распространенности занимают неоплазии тонкого кишечника. Нейроэндокринные опухоли толстого кишечника и прямой кишки составляют 1-2% от общего количества онкологических процессов этой анатомической зоны. Новообразования желудка и двенадцатиперстной кишки встречаются относительно редко. У 10% пациентов выявляется генетическая предрасположенность к возникновению множественных нейроэндокринных опухолей.

Все эндокринные карциномы выделяют пептиды и биогенные амины, однако перечень биологически активных соединений и уровень активности секреторных клеток новообразований может существенно варьировать, что обуславливает возможные различия в клинической картине заболевания. Наиболее характерным признаком нейроэндокринных опухолей ЖКТ является карциноидный синдром, обычно возникающий после появления метастазов в печени, сопровождающийся приливами, диареей и болями в животе. Реже при данном синдроме встречаются поражения сердечных клапанов, расстройства дыхания и телеангиэктазии.

Приливы наблюдаются у 90% пациентов с нейроэндокринными опухолями. В качестве основной причины развития приступов рассматривают выброс в кровь большого количества серотонина, простагландинов и тахикининов. Приливы развиваются спонтанно, на фоне употребления алкоголя, эмоционального напряжения или физической нагрузки и длятся от нескольких минут до нескольких часов. Во время приливов у пациентов с нейроэндокринными опухолями выявляется гиперемия лица или верхней половины туловища в сочетании с гипотонией (редко – гипертонией), тахикардией и головокружением.

Диарея может отмечаться как на фоне приступов, так и в их отсутствие и выявляется у 75% больных нейроэндокринными опухолями. Поражение сердечных клапанов развивается постепенно, встречается у 45% пациентов. Патология обусловлена фиброзом сердца, возникающим в результате длительного воздействия серотонина. У 5% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается пеллагра, проявляющаяся слабостью, нарушениями сна, повышенной агрессивностью, невритом, дерматитом, глосситом, фотодерматозом, кардиомиопатией и когнитивными расстройствами.

У 5% больных нейроэндокринными опухолями отмечается атипичное течение карциноидного синдрома, обусловленного выбросом в кровь гистамина и 5-гидрокситриптофана. Обычно этот вариант выявляется при НЭО желудка и верхней части двенадцатиперстной кишки. Атипичный карциноидный синдром при нейроэндокринных опухолях проявляется головной болью, приливами, бронхоспазмом и слезотечением. Во время приливов выявляется непродолжительная гиперемия лица и верхней половины туловища, сопровождающаяся жаром, потливостью и кожным зудом. По окончании приливов в области покраснения образуются многочисленные телеангиэктазии.

Опасным осложнением нейроэндокринных опухолей является карциноидный криз. Обычно такой криз развивается на фоне хирургического вмешательства, инвазивной процедуры (например, биопсии) или сильного стресса, но может возникать и без видимых внешних причин. Состояние сопровождается резким падением артериального давления, выраженной тахикардией и сильным брохноспазмом. Представляет опасность для жизни, требует проведения неотложных лечебных мероприятий.

Читать еще:  Нормы и расшифровка онкомаркера СА 19-9

Другие нейроэндокринные опухоли

Инсулиномы – нейроэндокринные опухоли, в 99% случаев возникающие в тканях поджелудочной железы, в 1% случаев – в области двенадцатиперстной кишки. Как правило, протекают доброкачественно, обычно бывают одиночными, реже – множественными. Женщины страдают чаще мужчин. У 5% больных нейроэндокринные опухоли развиваются на фоне генетических нарушений. Проявляются гипогликемией, чувством голода, нарушениями зрения, спутанностью сознания, гипергидрозом и дрожанием конечностей. Возможны судороги.

Гастриномы – нейроэндокринные опухоли, в 70% случаев локализующиеся в двенадцатиперстной кишке, в 25% — в поджелудочной железе, в остальных случаях – в желудке или тонком кишечнике. Обычно протекают злокачественно. Чаще встречаются у мужчин. У 25% пациентов обнаруживается генетическая предрасположенность. На момент постановки диагноза у 75-80% больных нейроэндокринными опухолями выявляются метастазы в печень, у 12% — метастазы в кости. Основным проявлением становятся одиночные или множественные пептические язвы. Часто наблюдается тяжелая диарея. Причинами летального исхода могут стать кровотечение, перфорация или нарушения функций органов, пораженных отдаленными метастазами.

Випомы – нейроэндокринные опухоли, обычно возникающие в поджелудочной железе, реже – в легких, надпочечниках, тонкой кишке или средостении. Панкреатические нейроэндокринные опухоли, как правило, протекают злокачественно, внепанкреатические – доброкачественно. Наследственная предрасположенность выявляется у 6% больных. Основным симптомом нейроэндокринной опухоли являются опасные для жизни, изнуряющие хронические поносы, вызывающие нарушения водно-электролитного баланса с развитием судорог и сердечно-сосудистых расстройств. Среди других проявлений болезни – гиперемия верхней половины тела и гипергликемия.

Глюкагономы – нейроэндокринные опухоли, всегда локализующиеся в поджелудочной железе. В 80% случаев протекают злокачественно, обычно метастазируют в печень, реже – в лимфоузлы, яичники и позвоночник. Возможна диссеминация брюшины. Средний размер нейроэндокринной опухоли на момент постановки диагноза составляет 5-10 см, у 80% больных при первичном обращении выявляются метастазы в печени. Глюкагономы проявляются снижением веса, диабетом, расстройствами стула, стоматитом и дерматитом. Возможны тромбозы, тромбоэмболии и психические нарушения.

Диагностика и лечение нейроэндокринных опухолей

Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов, результатов лабораторных и инструментальных исследований. При эндокринных карциномах определяют уровень серотонина в крови и 5-ГИУК в моче. При инсуломах проводят исследование крови на содержание глюкозы, инсулина, проинсулина и С-пептида. При глюкагономах выполняют анализ крови на глюкоген, при випомах – на вазоактивный интестинальный пептид, при гастриномах – на гастрин. Кроме того, план обследования больных с подозрением на нейроэндокринную опухоль включает в себя УЗИ органов брюшной полости, КТ и МРТ органов брюшной полости, ПЭТ, сцинтиграфию и эндоскопические исследования. При подозрении на злокачественный характер опухоли осуществляют биопсию.

Радикальным методом лечения нейроэндокринной опухоли является ее оперативное иссечение в пределах здоровых тканей. Из-за множественности новообразований, затруднений при определении расположения небольших узлов и высокой частоты метастазирования полное удаление нейроэндокринных опухолей у значительной части больных не представляется возможным. Для уменьшения клинических проявлений заболевания назначают симптоматическое лечение с использованием октреотида и других аналогов соматостатина. При быстром росте злокачественных новообразований показана химиотерапия.

Прогноз при нейроэндокринных опухолях

Прогноз зависит от типа, степени злокачественности и распространенности неоплазии. Средняя пятилетняя выживаемость больных эндокринной карциномой составляет 50%. У пациентов с карциноидным синдромом этот показатель снижается до 30-47%. При гастриноме без метастазов до пяти лет с момента постановки диагноза удается дожить 51% больных. При наличии метастазов пятилетняя выживаемость пациентов с такой нейроэндокринной опухолью снижается до 30%. Прогноз при глюкагономе неблагоприятен, однако средние показатели выживаемости точно не установлены из-за редкой встречаемости данного типа нейроэндокринной опухоли.

Нейроэндокринные опухоли тонкого и толстого кишечника

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) (в англоязычной литературе называется Neuroendocrine Tumors NETs): гетерогенная группа новообразований, возникших из клеток эндокринного эпителия эктодермы, который представлены в различных органах и тканях и объединен термином – диффузная эндокринная система.

НЭО могут возникать в любом из органов человеческого организма. Из хорошо известных опухолей к НЭО относятся – медуллярный рак щитовидной железы, мелкоклеточный рак легких, феохромоцитома, параганглиомы, опухоли гипофиза, хемодектомы, большая группа НЭО пищеварительного канала.

Средний показатель заболеваемости НЭО в мире составляет 5 на 100000 населения. По сравнению с другими злокачественными новообразованиями, темпы роста нейроэндокринных опухолей оказались быстрее, чем у всех остальных опухолей вместе взятых. По данным статистики США (по материалам SEER) за последние 30 лет заболеваемость на НЭО увеличилась в 3,75 раза [Yao J.C., Hassan M., Phan A. et al. 2008]. Самыми частыми органами, которые поражаются при НЭО являются подвздошная кишка (22%), прямая кишка (20%), ободочная кишка (15%), аппендикс (8%) [Modlin I.M., Lye K.D., Kidd M., 2003].

В 2000 году экспертами ВОЗ была предложена классификация НЭО, которая учитывала такие фактор, как пролиферативная активность опухоли, инфильтрация окружающих тканей, сосудистая инвазия, размер опухоли, наличие метастазов. Согласно этой классификации выделяют 3 типа нейроэндокринных опухолей, которые показаны в таблице 1 [Kloppel G., Perren A., Heitz P.U., 2004, Solcia E., Kloppel G., Sobin L. et al. 2000].

В зависимости от гормональных проявлений выделяют:
— функционирующие (имеющие клинические гормональные проявления) НЭО;
— нефункционирующие (не имеющие клинических гормональных проявлений) НЭО.

Классификация нейроэндокринных опухолей в зависимости от степени пролиферации опухоли и количества митозов предложена Европейским Обществом Медицинской Онкологии (ESMO) в 2009 году и представлена в таблице 2.

В классификации Международного союза по борьбе с раком (UICC) не существует специфического TNM стадирования. Нейроэндокринная опухоль стадируется в соответствии с TNM классификацией того органа, где они возникли.

Симптомы НЭО можно разделить на ранние и поздние, а также на обусловленные секретируемыми опухолью гормонами и сдавлением ею окружающих органов. Кроме того, они напрямую зависят от локализации опухоли в желудочно-кишечном тракте.

Карциноидный синдром характерне для гастроинтестинальных НЭО, для метастатических опухолей. Обусловлен действием серотонина, а также в меньшей степени тахикининами, каликреином с простагландинами, дофамином, глюкокортикоидами, гистамином. Типичный карциноидный синдром представлен:

После получения информации о подозрении на НЭО необходимо выполнить ряд биохимических тестов на определение маркеров, свидетельствующих о нейроэндокринной природе опухоли.

С этой целью определяют хромогранин А (Cg A), синоптофизин, нейроспецифическую энолазу, а также 5-гидроксииндолуксусную кислоту – при подозрении на карциноид, гормоны (инсулин, гастрин, глюкагон и другие). Наиболее высокочувствительным маркером, играющим ключевую роль в диагностике НЭО, является хромогранин. Он может определяться как в клетках опухоли, так и в плазме крови. Cg A присутствует в повышенной концентрации в плазме крови более чем у 90% больных с гастроэнтерологическими нейроэндокринными опухолями. Уровень хромогранина более чем 10 нмоль/л (норма до 4,5 нмоль/л) указывает на нейроэндокринный характер опухоли. Его также можно использовать, как маркер для прогноза продолжительности жизни больных. При его значении более 75 нмоль/л – прогноз для жизни больного неблагоприятный.

Клинически заподозрив гастроэнтерологическую локализацию опухоли и подтвердив ее с помощью тестирования больного на плазменную концентрацию хромогранина А, на следующем этапе диагностики необходимо визуализировать и локализовать опухоль.

Для этой цели применяется ряд методов: эндоскопическое исследование, эндосонография, капсульная эндоскопия, двухбалонная энтероскопия, трансабдоминальное ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно резонансная томография (МРТ), сцинтиграфия к рецепторам сандостатина, позитронно-эмиссионная томография с метаболитами гормонов.

Тактика лечения больных с нейроэндокринными опухолями зависит от ряда факторов: стадии заболевания, размера опухоли, наличия или отсутствия метастазов, степени злокачественности опухоли (G), наличия или отсутствия гормональных синдромов.

Выделяют две большие группы больных с НЭО: больные без метастазов, больные с метастазами.

Для больных имеющих нейроэндокринную опухоль без метастатического поражения, главным методом лечения является хирургический. Объем и выбор метода оперативного лечения напрямую зависит от размера опухоли. Для НЭО желудка I и II типа по классификации ВОЗ размером менее 1 см, достаточно обследование и наблюдение в динамике 1 раз в год. Для таких же опухолей большего размера (1-2см) и при отсутствии их прорастания в собственную мышечную пластинку слизистой оболочки показано выполнение эндоскопической туморэктомии (ESD – endoscopic submucosal dissection). Если опухоль прорастает в собственную мышечную пластинку слизистой оболочки по данным эндоскопического ультразвукового исследования, то больному показана атипичная резекция желудка. При НЭО III типа любых размеров больному показана операция такая же, как при аденокарциноме желудка с соответствующим объемом лимфодиссекции.

Для больных с НЭО двенадцатиперстной кишки применимы такие же принципы определения показаний к эндоскопическим операциям, как и при нейроэндокринных опухолях желудка. При опухолях больше 2 см и прорастании в собственную мышечную пластинку слизистой оболочки необходимо выполнять либо резекцию двенадцатиперстной кишки (при локализации в 4-м отделе кишки) либо панкреатодуоденальную резекцию.

При метастатическом поражении возможно проведение циторедуктивной хирургии у 5-15% больных с метастазами в печень, которые ограничиваются одной долей и могут быть удалены полностью или на 90%. При метастазах НЭО III типа циторедукция не показана.

При нейроэндокринных опухолях тонкой кишки используются резекции кишки с лимфодиссекцией по ходу брыжеечных сосудов. Выполнение таких операций целесообразно и в паллиативном варианте – для профилактики кишечной непроходимости и кровоиечений.

Читать еще:  Причины и способы лечения периневральной кисты позвоночника

Пятилетняя выживаемость радикально прооперированных больных составляет 61%.

Нейроэндокринная опухоль червеобразного отростка чаще выявляется случайно в ходе аппендэктомии. Наиболее важный прогностический признак для НЭО червеобразного отростка – размер опухоли. Метастазы редко выявляются при размере опухоли менее 2 см. При НЭО более 2 см или R1 уровне резекции больным показана правосторонняя гемиколэктомия. Гемиколэктомия при наличии показаний должна проводиться не позднее 3 месяцев после аппендэктомии.

Тактика лечения первичных НЭО толстой кишки совпадает с тактикой лечения НЭО других отделов пищеварительного тракта (желудка, двенадцатиперстной кишки).

Поскольку нейроэндокринные опухоли часто являются функционирующими, хирургическое вмешательство рекомендуют выполнять после купирования или сведении к минимуму клинических проявлений эндокринных симптомов с помощью медикаментозного лечения или радиочастотной абляции.

Наиболее частой локализацией метастазов при нейроэндокринных опухолях пищеварительного тракта является печень. Понятие регионарная абляционная терапия подразумевает использование различных по своей природе, но обязательно малоинвазивных вмешательств на печени, направленных на редукцию метастатических поражений. К ним относятся: артериальная химиоэмболизация, радиочастотная абляция, пептидрецепторная радионуклидная терапия, абляция SIR-сферами с изотопом Y90.

Показаниями к малоинвазивным абляционным вмешательствам считают: множественные метастазы в печень при противопоказаниях к хирургическому вмешательству, отсутствию возможности проведения 90% циторедукции, функционирующие НЭО, с целью уменьшения интенсивности гормональных синдромов, неэффективная предшествовавшая химиотерапия.

Лекарственная терапия нейроэндокринных опухолей может быть условно разделена на четыре вида: биотерапия, химиотерапия, таргетная терапия, симптоматическая терапия.

Для биотерапии характерно использование аналогов соматостатина – октреотида обычного или пролонгированного типа (сандостатин ЛАР, соматулин, ланреотид аутогель), а также альфа-интерферонов. Показанием к назначению аналогов соматостатинов являются: все случаи функционирующих НЭО для купирования гормон-индуцированных синдромов, нефункционирующие НЭО при наличии метастазов со степенью дифференцировки клеток G1 с целью антипролиферативного эффекта, а также профилактика карциноидного криза во время операции.

Цитостатические препараты применяются для лечения больных с метастатическими формами НЭО. Показаниями для их применения служат: низкодифференцированные метастатические НЭО (G2-3) склонные к быстрому и агрессивному течению, прогрессирование заболевания после исчерпанных возможностей абляционной терапии, генерализованные формы НЭО, случаи после неудачи биотерапии у больных с метастатическим G1 НЭО.

Процесс лечения больных с гастроэнтерологическими НЭО при помощи биотерапии и химиотерапии является длительным и во время лечения должен осуществляться контроль эффективности терапии. Это включает определение CgA, 5-гидроксииндолуксусной кислоты, гормонов по показаниям, проведение КТ, МРТ каждые 6 месяцев, УЗИ по показаниям каждые 3 месяца.

Нейроэндокринный рак: скрытый убийца

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Общие данные

Несмотря на то, что частота заболевания нейроэндокринным раком увеличивается, эта разновидность злокачественных новообразований все еще плохо изучена. Диагностика на ранней стадии значительно увеличивает шансы пациента на выздоровление, но распознать этого скрытого убийцу не удается годами, а обнаруживается он только тогда, когда болезнь начала активно прогрессировать и коэффициент выживаемости катастрофически падает.

Выявление нейроэндокринных опухолей — очень сложная задача, а ставшая закономерной в их диагностировании задержка в 5-7 лет часто дает возможность раку метастазировать (распространяться), превращая большую часть опухолей в неизлечимые.

Согласно последним исследованиям, приблизительно 1 из 20 000 человек заболевает одной из форм нейроэндокринных опухолей. Несмотря на это, большое количество медицинских работников не имеют или имеют очень небольшой опыт работы с этой группой рака. Частота возникновения данного недуга катастрофически увеличивается. За последние 30 лет заболеваемость увеличилась в 5 раз и по прогнозам специалистом будет сохранять тенденцию к росту.

Недавняя смерть Стива Джобса, бывшего исполнительного директора компании «Apple», освещенная средствами массовой информации, подчеркнула необходимость повышения информированности и понимания нейроэндокринных опухолей. У Джобса была нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы — медленно растущий и редкий вид рака, который часто путают с более стремительным раком поджелудочной железы, которым, по информации многих источников, он и болел.

«Нейроэндокринные опухоли становятся все более распространенными из-за действительного увеличения случаев заболевании ими, а также благодаря улучшению диагностики данного вида злокачественных опухолей», — подтверждает профессор Медицинского научно-исследовательского университета Витватерзранд (Витц) Жозе М. Рамос. «Например, коэффициент заболеваемости в США на настоящий момент достиг 5.6 -6.2 на 100 000 человек, в то время как в 1970х гг. он равнялся 1.1».

Что такое нейроэндокринная опухоль?

Нейроэндокринная опухоль – группа редких, как правило, медленно растущих видов рака, которые, по мнению специалистов, развиваются из нейроэндокринных клеток, разбросанных по всему организму. Данный тип недуга может поразить любую часть организма, но чаще всего пищеварительную систему, поджелудочную железу и легкие. «Около 60% нейроэндокринных опухолей возникает в желудочно-кишечном тракте, — утверждает профессор Рамос, — 27% — в легких, а оставшийся процент в таких частях организма, как яичники, яички, грудь и простата».

Нейроэндокринные клетки находятся в дыхательных путях, пищеварительном тракте и железах внутренней секреции: надпочечниках, поджелудочной, щитовидной и питуитарной (гипофиз) железах. Нейроэндокринный рак развивается, когда эти клетки начинают бесконтрольно делиться, образовывая патологическую ткань или опухоль.

Что является причиной образования нейроэндокринных опухолей?

Почему так сложно диагностировать нейроэндокринный рак?

Профессор Рамос указывает на непредсказуемое поведение нейроэндокринных опухолей, как на еще одну причину, препятствующую правильному диагностированию. «Поведение нейроэндокринных опухолей может варьироваться от очень медленного роста до крайней агрессии», — отмечает он. «Современная патология имеет возможности правильно диагностировать большинство таких злокачественных новообразований благодаря наличию особых «маркеров», поэтому если не использовать эти маркеры, нейроэндокринную опухоль могут диагностировать как другой вид рака».

Третьей причиной, по мнению профессора Рамоса, является то, что симптомы, как правило, схожи с другими более распространенными заболеваниями. «Если симптомы всё же проявились, их спектр весьма разнообразен: от усталости и расстройства пищеварения до болей в животе, гиперемии, диареи и учащенного пульса. На основании этих симптомов могут поставить следующее диагнозы: аллергия, тревожность, астма, приступы паники, слизистый колит (синдром раздражённой толстой кишки) или менопауза».

Именно такая ситуация сложилась у Джохана Петруса, который прожил 10 лет с симптомами опухоли, пока ему поставили верный диагноз. «Я страдал от приливов крови, сопровождавшихся сыпью и покраснением глаз, — говорит он, – на основании которых мне сначала диагностировали заболевание кожи, а потом аллергию. И только совершенно случайно, когда я пошел забрать лекарства для жены, доктор, увидев меня, испугался — настолько серьёзны были симптомы в тот момент. Он направил меня к специалисту и в конечном итоге у меня обнаружили энтеродерматокардиопатический синдром».

«Тот факт, что большое количество раковых новообразований этого типа не имеют специфических симптомов, очень усложняет их правильное диагностирование», — соглашается профессор Рамос. — Хотя такие расстройства здоровья, как необъяснимая потеря веса, постоянная или периодическая боль в животе, приливы, диарея, учащение пульса или пониженный уровень сахара в крови должны стать причиной для проведения дальнейшего обследования. Необходимо подчеркнуть, что, несмотря на то, что эти симптомы являются распространенными и редко указывают на наличие нейроэндокринных опухолей, врачи обязательно должны знать о наличии такой группы рака и учитывать её, когда они сталкиваются с пациентами, страдающими от постоянных и необъяснимых вышеперечисленных недомоганий».

Новые методы лечения, вселяющие надежду

Лечение нейроэндокринного рака зависит от размера и расположения опухоли, степени метастазирования (распространения рака) и общего состояния здоровья пациента. Существуют различные методы лечения, включая оперативное вмешательство, инъекции аналога соматостина (гормонотерапия), эмболизация (закупорка) печеночной артерии или ЭПА (в случае, если опухоль распространилась на печень), химиотерапия и радионуклидная терапия (терапия с использованием несущих радионуклиды гормонов).

«Последние пять лет были очень интересными и плодотворными по части контроля и лечения нейроэндокринного рака», — говорит с энтузиазмом профессор Рамос. «Сейчас существует большое количество методов лечения, включая новый подход к оперативному вмешательству, направленная медикаментозная терапия, гормональные блокеры и направленная радиотерапия. Они позволяют нам лучше лечить симптомы, а также повысить уровень выживаемости больных».

Анализы крови помогают врачам диагностировать нейроэндокринный рак. «Анализы крови, несомненно, содействуют распознаванию данного вида злокачественных опухолей, но, к сожалению, еще не существует анализа, который с уверенностью может обнаруживать этот недуг и с такой точностью, чтобы его можно было применять для массового обследования населения с целью диагностирования», — предупреждает профессор.

Профессор Рамос также обращает наше внимание на то, что только хирургическая резекция или удаление могут излечить больного. Хотя и другие разнообразные способы лечения (обычно в комбинации друг с другом) показали свою эффективность в установлении контроля над течением болезни. «От этого коварного недуга, находящегося на ранней стадии, может излечить удаление всей опухоли», — подтверждает он, – поэтому так важна ранняя и правильная диагностика. И даже если рак нельзя вылечить, вполне возможно обеспечить продолжительную и качественную жизнь».

Кроме того, профессор Рамос считает, что пациенты должны быть настроены оптимистично и не терять надежды. «Нигилистический подход даже в случае прогрессирующей, неизлечимой болезни неправильный, — заключает он, — так как сейчас существует множество способов лечения, которые могут подарить годы полноценной жизни и избавить от симптомов».

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:

Adblock
detector