0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Нейрональные гамартомы гипоталамуса

Нейрональные гамартомы гипоталамуса

МРТ головного мозга.

Девушка 24 г. направлена с детского дома. Жалоб ы на част ы е эпилептические приступ ы, отставание в умственном развитии. Из карточки – раннее половое созревание, приступы безпричинного смеха. Ранее не обследовалась.

На МРТ головного мозга было выявлено объемное образование в супраселлярной области, с относительно четкими контурами, поддавливающее и оттесняющее хиазму кпереди.

Гамартома (hamartoma; гамартия + -ома; син. прогонобластома) — узловоеопухолевидное образование, возникающее в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей, состоящее из тех же компонентов, что и орган, где оно находится, но отличающееся их неправильным расположением и степенью дифференцировки.

Гамартома гипоталямуса – это вариант нейрональной опухоли, которая по морфологической классификации соответствует ганглиоцитоме (доброкачественная опухоль из элементов симпатических нервных ганглиев). В чистом виде встречается достаточно редко и микроскопически выглядит как скопление дифференцированных нервных клеток, которые, однако, имеют некоторые отличия от нормальных нейронов.

Несмотря на то, что о гамартомах гипоталямуса известно уже давно, из прижизненная диагностика стала возможной лишь с введением в практику магнитно-резонансных томографов, в то время как раньше они обычно описывались в качестве секционной находки.

В 70 % случаев при гипоталамической гамартоме ведущим синдромом является преждевременное половое развитие. При этом сбои в функционировании эндокринной системы приводят не только к изменениям, связанным с ППР; так же происходит заметное опережение костным возрастом паспортного, что можно оценить на рентгенограммах кистей и предплечий. В норме к 9 годам появляется гороховидная кость (располагается в толще сухожилия локтевого сгибателя запястья) и другие сесамовидные кости скелета. При гамартоме гипоталамуса обнаруживается достаточно сильная динамика развития скелета и формирование этих особенностей скелета может наблюдаться уже в 3-4 года.

Чрезмерно бурное созревание скелета обусловлено тем, что нарушается баланс между выработкой в гипоталамусе релизинг-фактора гормона роста (РФГР) и рилизинг-ингибирующим гормоном (соматостатином) в сторону увеличения первого. Вследствие этого увеличивается секреция гипофизом гормона роста и его концентрация в крови превышает норму, что приводит к патологично быстрому развитию скелета. Гормон роста также в печени стимулирует выработку инсулино подобного фактора роста (ИФР-1), называемого также соматомедином С – это белок необходим для дифференцировки и клонального развития хондроцитов, особенно в эпифизарных ростовых пластинках.

В зависимости от своих клинических проявлений гамартомы гипоталямуса разделяют на 2 группы:

1) гормонально-активные, имеющие небольшие (до 1,5 см) размеры и вызывающие синдром преждевременного полового созревания,

2) гормонально-неактивные, которые значительно крупнее (более 2-3 см в диаметре).

Гормонально-активные гамартомы встречаются чаще, и соотношение первой и второй групп составляет около 4:1.

В 70% случаев гамартома содержит нейросекреторные гранулы люлебирина (ЛГ-рилизинг-гормон). Лютеинизирующий гормон (ЛГ) индуцирует выработку тестостерона мужскими половыми железами ,а у женщин – изменения в яичнике, приводящие к овуляции и продукции прогестерона. Следовательно, избыточная секреция люлибирина индуцирует преждевременное половое созревание (ведущий синдром при гамартоме гипоталямуса).

Следует отметить, что нарушение нормального эмбриогенеза, при котором образуется гамартома гипоталямуса, нередко приводит к изменению миграции эмбриональных клеток, следовательно возникает клеточная эктопия в тканях зародыша. В частности этот процесс затрагивает и нейроны, секретирующие люлиберин. Таким образом, происходит локализация этих клеток вне гипоталямуса. Они могут функционировать автономно, секретируя люлиберин, который, в свою очередь, стимулирует секрецию гонадотропинов.

Дети с гамартомой имеют очень раннее начало полового развития. Для девочек характерно раннее (до 3 лет) начало менструаций, носящих регулярный характер. У больных отмечается выраженная неврологическая симптоматика, могут быть судорожные абсансы (малые эпилептические приступы) в виде насильственного смеха. Для гормонального статуса детей с гипоталамической гамартомой характерны высокие, соответствующие зрелому пубертату, значения ЛГ и ФСГ, а также выраженный подъем ЛГ на стимуляцию ЛГ-рилизинг-гормоном, соответствующий характеру ответа у взрослых людей.

С целью оценки распространенности различных видов органической патологии, встречающихся при преждевременном половом развитии (ППP) центрального генеза, и изучения роли МPТ в диагностике ППP в эндокринологическом научном центре PАМН было проведено МPТ-исследование 33 пациентам с клинически установленным диагнозом истинного (гонадотpопинзависимого) ППP центрального генеза.

Среди обследованных детей с ППP гамартома гипоталамуса была обнаружена у 27,3% больных, у 72,7% больных не было получено МPТ-данных, указывающих на наличие патологии гипоталамо-гипофизаpной области.

Гамартома гипоталамуса на МPТ-изобpажениях выглядела как округлое или овальное образование с четкими контурами, однородной структуры, размером от 3 до 15 мм, расположенное в проекции маммилярных тел или pетpохиазмально.

Гормонально-активные гамартомы гипоталямуса либо удаляют хирургически, либо больные длительное время получают люлеберины, что ведет к регрессу ППР.

Гипоталамическая (геластическая) эпилепсия

Эпилептическое заболевание — гамартома гипоталамуса — проявляется геластическими приступами. Часто переходит в генерализованную эпилептическую энцефалопатию с тяжелыми приступами, когнитивными и поведенческими расстройствами.

Крайне редкое заболевание, примерно 0,1% среди всех пациентов с приступами.

Среди мальчиков в 2 раза чаще.

Смех является характерным, изначальным проявлением. Характер смеха — невеселый, тихий или громкий, и, как правило, немотивированный. У 13% пациентов наблюдаются дакристические приступы (плач). Приступы обычно короткие (от 10 до 30 сек), ежедневные. Иктальная нарушения сознания возникают у половины пациентов. У 1/3 наблюдается иктальная вегетативная симптоматика. Более половины (66%) пациентов страдают также от генерализованных приступов, таких как тонические, атонические, генерализованные тонико-клонические, абсансы. Также у большей части пациентов развиваются когнитивные и поведенческие нарушения. При этом у детей с гипоталамической гамартомой и ранним половым созреванием, но без приступов, когнитивные и поведенческие нарушения не возникают.

У большинства пациентов заболевание носит прогрессирующий характер, с ухудшением приступов, прогрессирующими когнитивными и поведенческими нарушениями. Более чем у половины (59%) больных наблюдается раннее половое созревание.

Читать еще:  Повреждение зрительной функции после инсульта и ее восстановление

Хирургия головного мозга

(495) 506 61 01

Гамартома гипоталамуса

Гамартома гипоталамуса — это редкая доброкачественная опухоль гипоталамуса. По морфологической классификации соответствует ганглиоцитоме (доброкачественная опухоль из элементов симпатических нервных ганглиев). На сегодня считается, что данная опухоль трудна для диагностики и лечения. Гипоталамус — это отдел промежуточного мозга, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма, и, прежде всего, постоянства внутренней среды. Под контролем гипоталамуса находятся такие железы внутренней секреции, как гипофиз, щитовидная железа, половые железы, поджелудочная железа, надпочечники и др. Несмотря на небольшие размеры гипоталамуса, он довольно сложным строением. Для гамартомы гипоталамуса характерны разнообразные симптомы, но наиболее типичны судороги, когнитивные расстройства и преждевременное половое созревание. Судороги при гамартоме гипоталамуса отличаются тем, что они напоминают припадок смеха (т.н. эпилепсия смеха). Так как гипоталамус участвует в регуляции различных органов, при этой опухоли отмечаются и разные эндокринные нарушения.

Диагностика гамартомы гипоталамуса

Диагностика гамартомы гипоталамуса основана, как и диагностика других опухолей мозга, на неврологическом обследовании и инструментальных методах. Гамартома гипоталамуса — редкая опухоль, и считается, что она встречается у 1 из 200 тыс. детей во всем мире. Однако, точное количество таких больных неизвестно.

Неврологическое обследование заключается в оценке неврологических функций, таких как рефлексы, кожная чувствительность, оценка функций мозжечка и вестибулярного аппарата.

Кроме самого неврологического обследования проводятся анализы на половые гормоны оценка вторичных половых признаков на наличие преждевременного созревания.

Основными методами диагностики гамартомы гипоталамуса остаются методы медицинской визуализации — компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Эти методы позволяют получить врачу послойное изображение всех тканей мозга и оценить размеры опухоли, ее локализацию, форму, структуру и отношение к соседним тканям. Это неинвазивные методы диагностики. Считается, что МРТ более информативен, чем КТ. Кроме того, компьютерная томография относится к рентгеновским методам исследования, а МРТ использует мощное магнитное поле, поэтому этот метод может быть противопоказан у некоторых пациентов.

Из других методов диагностики гамартомы гипоталамуса могла бы применяться электроэнцефалография, однако она оказалась неэффективна в выявлении такого источника судорог, как гамартома гипоталамуса.

Проявления гамартомы гипоталамуса

Из основных симптомов гамартомы гипоталамуса можно отметить такие:

  • Эпилептические припадки смеха. Они редко диагностируются вначале, хотя они выявляются более чем у трети детей.
  • Судороги в виде абсанса, сложных частичных судорог или генерализованных судорог.
  • Когнитивные расстройства. Эти расстройства могут быть выражены в разной степени. Обычно это проявляется нарушением памяти, внимания, усидчивости, а также обучаемости и поведенческими расстройствами. У взрослых такая симптоматика гораздо менее выражена.
  • Эмоциональные расстройства — дефицит внимания, аутизм синдром Аспергера, депрессия, обсессивно-компульсивный синдром, у некоторых детей может быть неконтролируемая агрессия.
  • Эндокринные нарушения.
  • Преждевременное половое созревание. Оно может появиться само по себе, без судорог и других неврологических расстройств.

Лечение гамартомы гипоталамуса

Лечение гамартомы гипоталамуса за последние 10 лет претерпело значительное изменение. Оно включает в себя медикаментозную терапию в виде антиконвульсантов, хирургическое лечение и лучевую терапию, а также ее модификацию — радиохирургию. Медикаментозная терапия противосудорожными средствами не способна полностью вылечить пациента и относится лишь к симптоматическому лечению. Из других лекарственных средств при гамартоме гипоталамуса применяются агонисты рецепторов лютеинизирующего гормона.

Хирургические методы лечения гамартомы гипоталамуса сводятся к оперативному удалению опухоли. Выбор того или иного метода хирургического лечения гамартомы гипоталамуса зависит от конкретных особенностей пациента, риска осложнений и т.д.

В настоящее время для лечения гамартомы гипоталамуса применяеся несколько доступов, которые эффективны для полного или частичного удаления этой опухоли. Во многих медицинских центрах рекомендуют раннее оперативное вмешательство.

Сегодня в оперативном лечении гамартомы гипоталамуса применяются следующие оперативные доступы:

  • Транскаллезный передний интерфорникальный доступ
  • Микрохирургическое вмешательство в виде транссфеноидального доступа
  • Эндоскопическая резекция — проводится через стенку третьего желудочка головного мозга. преимуществом эндоскопического вмешательства при гамартоме гипоталамуса сводится к меньшей травматичности и более короткому послеоперационному периоду, а также лучшей переносимости пациентом.
  • Глазнично-скуловой доступ. В настоящее время он применяется редко, лишь при опухолях гипоталамуса на ножке. Преимуществом этого метода является более короткий доступ к гамартоме гипоталамуса.

В некоторых случаях проводится сочетание указанных хирургических доступов к опухоли гипоталамуса.

При труднодоступной локализации опухоли, также при высоком риске осложнений оперативного лечения методом выбора при гамартоме гипоталамуса становится лучевая терапия, а вернее радиохирургия.

Стереотаксическая лучевая терапия, которая на сегодня включает в себя такие технологии, как, гамма-нож, кибер-нож и новалис. Радиохирургия — это инновационная современная неинвазивная технология, которая в лечении многих опухолей головы может стать альтернативой. Суть технологии радиохирургии заключается в том, что с помощью специального аппарата опухоль, в данном случае, гамартома гипоталамуса, облучается тонким слабым пучком радиации каждый с разных сторон, под контролем КТ или МРТ, что обеспечивает высокую точность направления пучка радиации. В итоге, через мягкие ткани, окружающие опухоль, проходит практически безвредная доза радиации, а в самой опухоли радиация накапливается и ее эффект намного усиливается.

Преимуществом радиохирургии является, прежде всего, ее неинвазивность. Отметим, что такой метод, как гамма-нож требует жесткой фиксации рамки и шлема на голове, а кибер-нож и новалис — совершенно этого не требуют. Радиохирургия лишена таких осложнений, которые присущи оперативному вмешательству. Она идеально подходит в случаях, когда локализация опухоли не позволяет провести операцию без осложнений. Кроме того, метод радиохирургии, как и традиционная лучевая терапия — безболезненный и не требует проведения анестезии, поэтому нет риска анестезиологических осложнений. Он не требует никакой подготовки и у него нет послеоперационного периода. Сразу после сеанса облучения пациент может идти домой и заниматься своими делами. Единственный недостаток — это то, что эффект от облучения наступает не сразу, а через несколько недель, а порой и месяцев, при этом может понадобиться дополнительный курс облучения. Кроме того, при больших размерах опухоли радиохирургия не применяется.

(495) 506-61-01 где лучше оперировать головной мозг

Кибер-нож в лечении опухолей головного мозга

Кибер-нож — современная инновационная технология применения лучевой терапии, позволяющая воздействовать на опухоль мозга и служит альтернативной оперативным методам лечения. Кибер-нож относится к методам так называемой радиохирургии, как и гамма-нож. Подробнее

Читать еще:  Аптеки, где можно купить Меркаптопурин (Меркаптопурин), сравнить цены и сделать предварительный заказ
Гамма-нож в Германии — нейрохирургическая клиника г. Ахен

На базе нейрохирургической клиники Аахенского Университета с 1998 года применяется специальная методика гамма-кобальтового облучения для лечения опухолей и сосудистых новообразований головного мозга. Подробнее

Лечение опухолей мозга в Израиле — Tel Aviv Souraski Medical Center

Национальный Онкоцентр Им. Сураски является интегральной частью крупнейшей муниципальной мед. клиники Сураски и предоставляет передовое лечение опухолей мозга всех видов.Подробнее

Гамартома гипоталамуса

Гамартома гипоталамуса

Гамартома гипоталамуса или гипоталамическая гамартома (HH) являются редким, опухолевидным пороком развития, который происходит во время развития плода и присутствует при рождении. Гамартома гипоталамуса растет пропорционально нормальному росту мозга, и, следовательно, ее относительный размер к остальной части головного мозга не меняется. Существует огромное разнообразие в типе и тяжести симптомов от пациента к пациенту. Существует два клинических проявления гипоталамической гамартомы: центральное преждевременное половое созревание и эпилепсия или родственные нейроповеденческие симптомы.

У детей с центральным преждевременным половым созреванием, симптомы могут проявляться уже в возрасте 2-3 года. У этих пациентов заметно преждевременное развитие, связанных с половым созреванием. Неврологические проблемы, такие как эпилепсия, как правило, отсутствуют.

У детей с эпилепсией, которая проявляется геластическими приступами, сопутствующие симптомы могут включать в себя задержку развития и психиатрические симптомы. Примерно у 40% также выявляется преждевременное половое созревание.

Признаки и симптомы

Центральное преждевременное половое созревание (СРР) является одним из отличительных клинических синдромов, связанных с гамартомой гипоталамуса. Раннее половое развитие происходит в результате досрочного освобождения гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ), который сигнализирует яичникам или семенникам начать производство секс гормонов. Гипоталамическая гамартома является одним из наиболее важных причин раннего полового созревания и отличается особенно ранним возрастом, даже в возрасте 2-х или 3-х лет.

У пациентов с эпилепсией и неврологическими симптомами, есть большой разброс относительно возраста начала, тяжести и изменения состояния с течением времени. Это клиническое разнообразие следует иметь в виду при диагностике гамартомы гипоталамуса.

Геластические судороги являются наиболее характерным симптомом, связанным с гамартомой гипоталамуса. Геластические судороги могут быть весьма неспецифическими, и могут быть ошибочно приняты за колики или гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ). Они продолжаются несколько секунд, могут быть очень частыми. Другие типы приступов чаще всего встречаются у детей с гипоталамической гамартомой в возрасте 4-7 лет и включают генерализованные тонико-клонические и абсенс судороги.

Дефицит внимания и трудности с обучением проявляются у большинства больных с эпилептическими приступами. Трудности со скоростью обработки информации и кратковременной памятью являются наиболее распространенными.

Причины

Основная причина гипоталамической гамартомы остается неизвестной. Более 95% случаев являются спорадическими (то есть, нет никакой предшествующей семейной истории).

Тем не менее, гамартома гипоталамуса может также возникнуть у пациентов с выявленными генетическими нарушениями. Среди них синдром Паллистера-Холла встречается в подавляющем большинстве. Синдром Паллистера-Холла, как известно, связан с генетической мутацией в гене Gli3.

Диагностика

Визуализация мозга на МРТ является единственным наиболее важным диагностическим тестом. МРТ достаточно, чтобы установить (или исключить) диагноз гамартома гипоталамуса. Тем не менее, существуют важные нюансы в обработке изображений полученных на МРТ, чтобы разрешить детальную визуализацию гипоталамуса.

Физические признаки преждевременного полового созревания требуют оценки эндокринологом. Оценка пациентов должна включать в себя тестирование на другие факторы, такие как функции щитовидной железы, надпочечников и гормонов роста.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) регулярно проводится у больных с эпилептическим припадкам или при подозрении на эпилептические припадки, и может быть полезна при оценке пациентов с гипоталамической гамартомой и эпилепсией.

Нейропсихологическое тестирование может стать важным инструментом для диагностики пациентов с гамартомой гипоталамуса и эпилепсией. Эти пациенты относятся к «группе риска» для развития когнитивных нарушений.

Лечение гамартомы гипоталамуса в Германии

Центральное преждевременное половое созревание (СРР), как правило, в Германии можно успешно лечить с помощью лекарств. Хирургическое вмешательство не требуется для большинства пациентов с СРР. Эффективное лечение состоит из введения агонистов гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ). После прохождения курса лечения, курируемого специалистом эндокринологом, половое созревание продолжается в обычном режиме. Консультация опытного в лечении CPP эндокринолога важна для обсуждения вариантов лечения и возможных побочных эффектов.

Геластические приступы обычно не реагируют на противоэпилептические препараты. Исключения из этого правила возникают редко. Эти приступы сложно конторлировать, они резистентны к медикаменозному лечению.

Сроки проведения хирургического вмешательства (в том числе гамма-нож радиохирургия) является одним из основных пунктов решения стоящих перед пациентом, семьей и врачом. По мнению немецких нейрохирургов, хирургическое вмешательство должно проводиться лишь тогда, когда степень клинической тяжести требует этого.

Тем не менее, нынешнее понимание эпилепсии, и связанным с ней поражением участков мозга приводит доводы против чрезмерной задержки в хирургическом лечении. Результат исследования показал, что успех в борьбе с приступами находится в обратной зависимости от возраста патента, то есть, пациенты пожилого возраста имеют меньше шансов получить полный контроль над приступами после операции.

До недавнего времени гамартома гипоталамуса с эпилепсией считалась не поддающейся лечению, так как хирургическое вмешательство на гипоталамус было слишком опасно. Тем не менее, начиная с 2000 года, были разработаны несколько подходов к лечению, которые признаны потенциально эффективными и безопасными.

Гамма-нож радиохирургия

Гамма-нож радиохирургия является относительно неинвазивным методом радиохирургии, в котором стереотаксическая рама временно прикрепляется к голове пациента вместе с шлемовидным устройством с несколькими портами ввода излучения, так что несколько пучков излучения сходятся на выбранной цели, повреждая патологическую ткань, и не повреждая здоровую ткань остальной части головного мозга. Самым большим недостатком является то, что терапевтический эффект задерживается, обычно проходит до 6-18 месяцев до полного исчезновения симптомов.

Стереотактическая термоабляция

Стереотактическая термоабляция (с или без интраоперационной MR термографии)- это метод нагревания пораженной ткани до приблизительно 60°C, тем самым ликвидируется способность генерировать судороги. При эффективно проведенной терапии эффект моментальный. Недавнее технологическое развитие включает в себя использование MR термографии в режиме реального времени, таким образом гарантируется, что нагревание ограничено на патологическую ткань и не распространяется на здоровые ткани. Профиль безопасности на сегодняшний день очень благоприятным.

Читать еще:  Онкомаркер CA 72-4: особенности диагностики онкологии

Транскаллозальная резекция

Транскаллозальная резекция- инновационный подход к хирургии гамартомы гипоталамуса, в которой хирург приближается к гамартоме сверху (между двумя полушариями головного мозга), а не снизу (проходя под височной или лобной долями). Этот подход считается более безопасным и более эффективным. Гамартома непосредственно визуализируется хирургом. Эта техника подходит для более молодых пациентов с большими повреждениями, где хирургическая визуализация особенно важна.

Чрезжелудочковая эндоскопическая резекция

Чрезжелудочковая эндоскопическая резекция- этот подход включает в себя размещение небольшого катетера в отверстие в черепе, через который проходит операционный эндоскоп в желудочковую систему, входя в третий желудочек. Такой подход идеально подходит для тех, кто требует оперативное вмешательство и имеет относительно небольшое повреждение ткани мозга. Эффективность сравнима с транскаллозальной резекцией.

Что такое заболевание гипоталамуса? Симптомы и лечение

Опухоль гипоталамическая гамартома встречается в практике врачей-онкологов не часто. Статистика говорит, что этот недуг приходиться всего на одного малыша из 200 000 здоровых детей.

Патология является врожденной, не дает метастазов и развивается пропорционально с ростом головного мозга.

Симптомы гамартомы гипоталамуса проявляются в самом раннем возрасте (от 2 лет) либо с первого дня жизни.

Оперативное лечение с привлечением высококлассных специалистов – единственный верный выход для больных с такой болезнью.

Причины появления

Гипоталамус – небольшой отдел головного мозга, имеющий сложную структуру. Орган контролирует деятельность вегетативной нервной и эндокринных систем. Этим нервным центром координируются эмоции, температурные показатели тела.

Гамартома представляет собой опухолевидный узел из симпатичных нервных ганглиев, то есть из тех структурных элементов, что и сам гипоталамус. Опухоль давит на орган, тем самым, не давая ему нормально функционировать.

Неправильное созревание клеток и тканей головного мозга в эмбриональный период приводит к появлению гамартомы. Чаще всего опухоль обнаруживается у пациентов с генетическими мутациями, например, с синдромом Паллистера-Холла.

Осложненные роды не могут спровоцировать развитие гамартомы у новорожденного: в этом случае следует говорить о гематоме головного мозга.

Симптомы и признаки

Болезни гипоталамуса, в частности опухоли этого отдела мозга, приводят к раннему половому развитию, нарушениям интеллекта и мышления, судорожным припадкам.

Симптоматика для каждого пациента индивидуальна, но специалисты выделяют ряд общих признаков болезни:

  • Беспричинный и бесконтрольный смех или плач.
  • Неконтролируемые приступы агрессии.
  • Судорожные или эпилептические припадки.
  • Эмоциональная лабильность: апатия.
  • Проблемы со вниманием и памятью, способностью к концентрации.
  • Раннее половое созревание: преждевременное появление волос в области подмышек, паха.

Клинические симптомы заболевания зависят от места расположения опухоли:

  • В области переднего гипоталамуса: повышение температуры, анорексия, бессонница, несахарный диабет.
  • В участке заднего гипоталамуса: апатическое и коматозное состояние, низкая температура.
  • В среднем гипоталамусе: повышенная жажда, большая масса тела, карликовость, несахарный диабет, приступы агрессии.
  • В боковом гипоталамусе: анорексия, апатическое состояние, нет восприятия жажды.
  • В области дугообразного ядра (подбугровая гамартома) и воронки: гипофиз частично или полностью прекращает выработку гормонов.

Гамартохондрома — что это?

Гамартомы поражают не только головной мозг, еще они встречаются в печени, молочной железе, легком.

Так, гамартохондрома – это такая опухоль доброкачественного рода, в которой преобладают хрящевые структуры. Обнаруживается в области легких.

Основные характеристики:

  • Долгое время не проявляет себя.
  • Медленно растет.
  • Безболезненно.
  • Частая локализация – правая нижняя доля.
  • Небольшие размеры (не более 3 см).

Диагностика

Диагностика проводится врачом-невропатологом. В ходе обследования пациента оценивается:

  • Работа мозжечка.
  • Чувствительность кожных покровов.
  • Наличие рефлексов.
  • Полноценность вестибулярного аппарата.

Более точно поставить диагноз помогает МРТ, КТ. Они позволяют выявить опухоли гипоталамуса, оценить их форму и размер, установить их точную локализацию.

Благодаря КТ специалист получает изображение опухоли послойно. МРТ выдает однородную картинку, на которой присутствует гамартома мозга, с четкими контурами опухоли.

Дополнительно проводится сбор анализов для проверки половых гормонов.

Лечение за границей

Страны, где это лечат:

В Японии более 15 лет успешно работает специализированная клиника, работающая с пациентами, у которых диагностированы заболевания гипоталамуса онкологического характера.

По методике стереотаксической радиохирургии было прооперировано больше 100 пациентов.

Цены на лечение за рубежом зависят от локализации недуга и его размеров. Средняя стоимость операции колеблется от 20 000 до 25 000 $.

Как лечить?

Медикаментозная терапия – это основной путь лечения небольшой гамартомы, которая не дает выраженных клинических симптомов.

Пациенту подбираются препараты, способные корректировать деятельность эндокринной системы и тормозить раннее половое созревание.

Если эпилептические приступы в анамнезе встречаются часто, то консервативное лечение результатов не принесет.

Лечение народными средствами только усугубит течение заболевания, так как такой способ терапии выбирается самостоятельно без консультации с необходимыми специалистами.

Лучшее решение для пациентов с диагнозом «гемартома гипоталамуса» — оперативное вмешательство. Существует несколько видов операций:

  • Трепанация черепа. Метод на сегодняшний день устарел, имеет множество осложнений.
  • Микрохирургия и эндоскопия: лечение проводится при помощи лазера.
  • Стереотаксическая радиохирургия.

Последний метод самый эффективный из всех выше представленных: опухоль уменьшается на 90%, эпилептические припадки сходят на «нет» либо становятся не такими частыми.

Еще из «плюсов» стереотаксической радиохирургии:

  • Небольшая инвазивность.
  • Малый процент осложнений во время и после операции.
  • Безболезненность.
  • Не требуется предварительной подготовки.

Суть операции: на опухоль с разных сторон направляется тонкий радиоактивный луч, который прижигает ее. Вмешательство проводится под контролем МРТ и КТ, поэтому обеспечивается высокая точность попадания луча в необходимый участок гипоталамуса.

Иногда требуется не один сеанс, а несколько, чтобы опухоль уменьшилась до минимальных размеров и перестала оказывать давление на гипоталамус.

Прогноз

Несмотря на то, что опухоль является доброкачественной, заболевание будет прогрессировать. В организме будет происходить дисбаланс между системами органов, а эпилептические припадки будут появляться чаще.

Хирургическое лечение дает шанс пациентам вести полноценную жизнь в будущем.

Врач общей практики с высшим мед. образованием. В настоящее время является практикующим специалистом, в свободное от работы время дает другим членам команды рекомендации по статьям и отвечает на письма пользователей.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:

Adblock
detector