0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Невус Шпица или ювенильная меланома

Невус Шпица

Образования на коже

Кожа имеет уникальную защитную структуру, которая помогает уберечь тело человека не только от внешнего воздействия, но и реагирует на изменения внутри организма. В результате процессов, которые происходят на клеточном уровне, на поверхности эпидермиса могут появиться новообразования различной природы. Невус Шпица является одним из таких проявлений.

Причины, условия возникновения и патогенез заболевания

Процесс формирования невусных клеток происходит, когда ребенок находится в утробе матери. Они образуются из нервного гребня, таким же образом развиваются меланоциты. Клетки невоидной опухоли появляются в результате того, что меланобласты перемещающиеся в глубокий слой эпидермиса, не доходят до него. В результате, некоторые невусные клетки не достигают фазы меланоцита. Причины этого явления до конца не изучены.

Образование Невуса Шпица, на стадии возникновения, напоминает родимое пятно с гладкой, реже папилломатозной поверхностью. Форма родинки выпуклая и округлая, цвет зависит от процесса формирования и разрастания кровеносных сосудов (васкуляризации), может быть светло-розового, желтого и темно-коричневого оттенка. В прилегающих к отростку поверхностях эпидермиса часто наблюдается расширение не больших кожных сосудов (телеангиэктазия). Волосы в зоне очага не растут, размер может достигать диаметра – два сантиметра. Имеет склонность к быстрому росту.

Опухоль, может образоваться, не зависимо от полового признака. Вероятность появления отростка гораздо выше у молодых людей до 25 лет и у детей от одного года и старше. При достижении возраста 40-50 лет, новообразование наблюдается крайне редко. Такая этиология заболевания (по возрастным критериям) привела к новым формулировкам его названия:

– юношеская доброкачественная меланома;

Помимо гормональных перемен, на образование могут влиять и другие внешние факторы:

Природа возникновения юношеской доброкачественной меланомы, названной в честь американского патоморфолога Софи Шпиц [1910-1956], до конца не изучена.

Гистология и классификация новообразования

Разбирая структуру узлов, можно выделить два вида:

Как правило образования на коже появляются у детей

Приобретенные отростки имеют подразделения на типы:

Невусные клетки чаще всего бывают веретенообразной формы, более 50% случаев. Иногда, при гистологическом наблюдении, встречается эпителиоидная форма, в среднем 20%. Также, бывают образования смешанного типа, до 25%. Гистопатологические исследования показали, что в большинстве случаев, количество меланина очень низкое, в некоторых образцах – он отсутствует.

Болезнь «Невус Шпица» может проявляться в виде опухоли:

  • Слабой пигментации и плотности (мягкая, эластичная).
  • Незначительной пигментации, но более ярко выраженной плотности. Может сопровождаться расширением мелких кожных сосудов (сосудистых сеток).
  • Сильно выраженной пигментации, с гладким покровом. В некоторых случаях наблюдается шелушение.
  • Ярко выраженных, не единичных узлов. Бывают случаи, когда в окружении узла большого размера, возникает несколько образований.

Диагностика и лечение заболевания

Диагностические методы для определения невуса Шпица подразделяются на дифференциальные и гистологические исследования. К дифференциальным способам диагностики относится дерматоскопическое обследование, которое применяется для определения трансформации и поражения тканей. Мероприятия проводятся при помощи специального устройства – дерматоскопа. Процедура не причиняет дискомфорта, безболезненная, качество определения диагноза зависит от квалификации специалиста.

Гистологические способы определения болезни представляют собой забор образца (биопсия), его подготовка, исследование и заключение. Отличить заболевание от меланомы достаточно трудно.

Критерии, характерные для юношеской доброкачественной меланомы:

– четкие границы и гладкая поверхность;

– по нижней области невуса наблюдается увеличение (рост) клеток;

– отсутствуют нетипичные митозы;

– присутствуют клетки веретенообразной и эпителиальной формы.

Также, может наблюдаться атрофия кожного покрова. Клетки опухоли имеют большое тело веретенообразной формы.

При определении ювенильного отростка важно исключить похожие заболевания:

Лечение проводится с помощью хирургических операций. Наряду с классическими методами операционного вмешательства, в настоящее время проводится удаление новообразования с помощью лазерного скальпеля. Такая процедура обжигает края разреза и дезинфицирует их.

Длина от границы отростка до места разреза не должна быть меньше семи миллиметров. После окончания операции и устранения невуса, образец ткани направляется на исследование (гистологию). Срок наблюдения за самочувствием пациента, в результате хирургического вмешательства, составляет около года.

Чем опасны осложнения, вызванные новообразованием

Одним из характерных признаков невуса Шпица является его подверженность внешним воздействиям, кровоточивость. Расположение узла чаще всего наблюдается в области головы, шеи и лица, реже – на спине и конечностях. Травмировать юношескую доброкачественную меланому категорически запрещено. Если место ее локализации подвержено постоянному воздействию (например, на уровне резинки нижнего белья), то с лечением лучше не затягивать.

Читать еще:  Рак молочной железы — что это? Стадии и признаки, лечение, прогноз

Образования на коже удаляют хирургическим путем, а также с помощью лазера

Осложнения, на фоне болезни, могут привести к эволюции в невоклеточную опухоль. Также, может возникнуть фиброз (дерматофиброма). Доброкачественный отросток может перерасти в злокачественное образование. Риск такой трансформации не велик, однако в медицине наблюдались подобные случаи. Необходимо постоянное наблюдение специалистом. Стоит немедленно обратиться к врачу если:

  • При статическом развитии ювенильного отростка, внезапно наблюдается его стремительный рост.
  • Изменяются границы и форма новообразования.
  • Меняется степень пигментации, возможно полная перемена цвета.
  • Появляется сильный зуд или боль в области узла.
  • Из образования сочится кровь или иные водянистые (слизистые) выделения.

Данные симптомы могут быть первыми признаками процесса трансформации невуса в злокачественную опухоль (малигнизации).

Профилактические мероприятия для данного заболевания не установлены. Прогноз течения болезни в большинстве случаев положительный и оптимистичный. При ускоренном росте в стадии зарождения, как правило, в дальнейшем развитии опухоль статична (не меняется). При возникновении новообразования необходимо обратиться к врачу, и тщательно следить за всеми изменениями.

Метастазы в лимфоузлах свидетельствуют о том, .

Как избежать возникновения невуса Шпица

  • 5 минут на чтение

Невус Шпица (Спитца), или ювенильная родинка, возникает преимущественно у детей и подростков. Механизм развития опухоли до конца не установлен. Ювенильный невус появляется внезапно, не вызывая при этом неприятных ощущений.

Содержание

Локализуется новообразование на лице и других участках тела. Из-за риска перерождения невуса Спитца в меланому первый необходимо удалять.

Что такое невус Шпица

Невус Шпица — это доброкачественное новообразование невыясненной этиологии, которое у трети пациентов возникает в первые 10 лет жизни. В 36% случаев опухоль проявляется людей в возрасте 10-21 года.

Новообразование характеризуется небольшими размерами (до 1 см в диаметре) и наличием четко очерченных границ. Цвет родинки бывает розовым или коричневым. В некоторых случаях на поверхности образования возникают чешуйки. В 98% случаев на теле у ребенка формируются единичные опухоли.

У большинства пациентов ювенальная родинка развивается на нижних конечностях. В 40% случаев в этой зоне локализуется новообразование атипичной формы, отличающееся сложным гистологическим составом. Такая опухоль требует комплексного обследования, так как нельзя исключить ускоренного роста и перерождения невуса.

Новообразование редко мутирует в меланому. Согласно результатам исследований, в которых участвовали 157 испытуемых, злокачественная опухоль на месте ювенальной родинки диагностировалась в 3 случаях.

Причины

Выявить механизмы, ответственные за образование ювенальной родинки, не удалось. Возникает родинка из эмбриональных клеток. В 10% случаев опухоль носит врожденный характер.

У остальных пациентов новообразование формируется в течение жизни. Причем вероятность появления опухоли у лиц старше 40 лет сводится к нулю.

Несмотря на то что невус Шпица выявляется иногда у ближайших родственников, данных, доказывающих влияние наследственности на механизмы, которые отвечают за образование ювенильной родинки, собрано недостаточно.

Симптомы

Ювенильная родинка выявляется с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Внешне опухоль напоминает узел (папулу) с куполообразной и гладкой поверхностью. В редких случаях новообразование приобретает вид бородавки. В зону локализации невуса Шпица отсутствует растительность.

Цвет образования зависит от гистологического состава. Родинка содержит незначительное количество меланина, в связи с чем родинка по мере роста приобретает розовый либо коричневый оттенок. Опухоль характеризуется равномерным окрасом, который не меняется с течением времени.

При пальпировании отмечается плотная структура. Рядом с узлом нередко формируются сосудистые сетки (телеангиэктазия), проступающие через кожу. При детальном осмотре проблемной зоны отмечается незначительный отек стромы.

В период гормональных перестроек (подростковый возраст, беременность) происходит мутация подобных образований в дермальные меланоцитарные невусы или меланомы. Однако такие процессы развиваются крайне редко.

По теме

Опухоль на лице

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 10 декабря 2019 г.

Клиническая картина при невусе Шпица носит различный характер. Развитие опухолевого процесса происходит по следующим сценариям:

  1. Возникает новообразование эластичной консистенции. Этот вариант предполагает появление классического невуса Шпица розового или коричневого оттенка. При надавливании на проблемную зону предметным стеклом (процедура проводится в рамках диагностики) образование обесцвечивается.
  2. Образование отличается более плотной консистенцией. Невус, как и предыдущий, характеризуется светлым окрасом. При таком варианте развития опухолевого процесса в проблемной зоне формируется сосудистая сетка.
  3. Невус приобретает интенсивный оттенок. В этом случае поверхность образования остается гладкой.
  4. Появление множества невусов красно-коричневого оттенка. Узелковые образования формируются на пигментных пятнах. В редких случаях ювенальные родинки возникают на фоне крупных невусов.

В отличие от других кожных образований ювенальная родинка возникает внезапно. Появление невуса Шпица не предваряет изменение цвета верхних слоев дермы. Важным диагностическим признаком считается повышенная кровоточивость образования. Этот симптом беспокоит при незначительных повреждениях родинки.

Осложнения на фоне данной опухоли диагностируются редко. При мутации в невоклеточный невус возможно развитие фиброза. Перерождение в злокачественное образование происходит в единичных случаях. В подобных обстоятельствах клетки, составляющие невус, проникают в лимфатическую систему.

Читать еще:  Сколько раз в жизни нужно делать прививку от гепатита В детям, какова схема вакцинации и побочные эффекты у грудничков?

Диагностика

Дифференцировать невус Шпица и меланому по внешним признакам невозможно. Исключить злокачественное образование помогают особенности развития опухолевого процесса. Невус Шпица характеризуется внезапным и стремительным появлением, когда как меланомы растут медленнее. Однако в случае появления на теле подобных новообразований необходимо гистологическое исследование тканей, взятых в проблемной зоне.

Невус в процессе роста приобретает пограничный (располагается между слоями дермы и эпидермиса) либо смешанный характер. Последний тип опухоли диагностируется у 66% пациентов. Также возможно появление внутридермального образования.

В основном ювенальные родинки составляют веретенообразные клетки, но встречаются и эпителиодные. В 24% случаев выявляются опухоли с комбинированным составом. Кроме того, в структуру новообразования входят клетки с крупными ядрами. Характерным диагностическим признаком считается образование невусов ограниченными гнездами.

Ювенильная меланома

Этот вид меланомы имеет доброкачественное происхождение. Диагностируется ювенильная меланома у детей, юношей, поэтому также носит название юношеской. Имеет вид небольшого узла с преимущественной локализацией на лице, шее, голове.

Что собой представляет ювенильная меланома

Ювенильная, юношеская меланома, эпителиоидный, веретеноклеточный, невус Шпица – образование в виде родинки, напоминающее меланому и характеризующееся доброкачественным течением. Меланома ювенильная возникает:

  • у детей в возрасте до 10 лет (1/3 часть всех случаев);
  • от 10 до 20 лет (порядка 36% пациентов);
  • старше 20 лет (31%).

Растет юношеская меланома достаточно быстро и в течение нескольких месяцев может достигнуть размера 10 мм в диаметре. Поверхность такой родинки выпуклая (бугристая или гладкая), форма – округлая, цвет – от розового до темно-коричневого.

Первое упоминание о данном заболевании выполнено американкой С. Шпиц – патоморфологом. Впоследствии такое поражение кожи получило название невус Спитс. В журнале, опубликованном в 1948 году, автором было описано 12 случаев кожных патологий и высказана версия об их доброкачественном течении, несмотря на схожесть с меланомой.

Причины ювенильной меланомы

Причины юношеской меланомы до конца не выяснены. Считается, что порядка 90% невусов этого типа являются приобретенными, не связаны с опухолями других видов и не являются наследственными. В 10% случаев эпителиоидный невус – врожденный. Заболевание иногда диагностируется у родственников по крови. У лиц старше 40 лет ювенильная меланома развивается крайне редко.

Признаки юношеской меланомы

Образование трудноразличимое, так как внешним видом напоминает меланому на ранней стадии. От злокачественной меланомы, ювенильная отличается наличием меньшего количества атипичных клеток, преобладанием гигантских многоядерных клеток, несильным пигментированием.

Внешне меланома ювенильная представляет собой узел размером до 1 см в диаметре, неравномерной окраски розового, желтовато-коричневатого, красновато-коричневого или же темно-коричневого цвета. Узел имеет округлую, куполообразную форму. Поверхность меланомы преимущественно гладкая, изредка – с папилломами.

Чаще всего образование представлено единичной опухолью, очень редко – множественной. Место локализации – лицо, голова, шея, изредка наблюдается на конечностях. Отличительным признаком юношеской меланомы является ее кровоточивость при малейшем травмировании.

На начальном этапе происходит быстрый рост образования, затем прекращается и остается в стабильном состоянии многие годы.

Типы ювенильной меланомы

Юношескую меланому классифицируют на 4 типа.

  1. Мягкая малопигментированная опухоль. Имеет мягкую эластичную консистенцию. Цвет – розовый либо светло-коричневый.
  2. Фиброматозный тип малопигментированной опухоли плотной консистенции.
  3. Пигментированная ювенильная меланома с гладкой поверхностью.
  4. Множественные узлы красно-коричневого оттенка, расположенные на фоне кофейно-молочных пятен.

Как бороться с ювенильной меланомой

Лечение данного заболевания – хирургическое. Применяют лазерный скальпель и проводят иссечение невуса. Обязательное требование – удаление одновременно всего образования, так как после неполного иссечения в 10-15% случаев возникают рецидивы. Необходимое условие – проведение гистологического исследования. Послеоперационное наблюдение осуществляется до года.

Невус Шпица или ювенильная меланома

Синонимы: атипичный веретеноклеточный невус, невус ювенильный, меланома доброкачественная юношеская, невус Спитц, невус Аллена—Шпиц.

Определение. Доброкачественное быстрорастущее образование, которое относится к ве-ретеноклеточным и эпителиоидно-клеточным невусам.

Историческая справка. В 1910 г. J. Darier и A. Civatte опубликовали сообщение о необычной меланоцитарной опухоли, которая быстро развилась на носу у ребенка. При этом они не смогли определить, к какому виду относится данная опухоль: к доброкачественному или злокачественному меланоцитарному поражению. Из группы пигментных невусов его впервые выделила в 1948 г. американский патоморфолог Софи Шпиц (1910-1956). В 1953 r.S. Spitz и A.C.Allen опубликовали клинические и патоморфологические критерии для установки диагноза и прогноза у пациентов с невусом Шпиц. В России одним из первых стал изучать данную патологию А. К. Апатенко.

Этиология и патогенез невуса Шпиц. Повышенная частота возникновения у детей, а также в период беременности и пубертатного периода указывает на роль гормонального влияния.

Частота. Заболеваемость невусами Шпиц оценивается в диапазоне от 1,4 до 1,66 на 100 тыс. человек (включая все возрастные группы).

Возраст и пол невуса Шпиц. Возникает преимущественно у детей и подростков. Половых предпочтений нет. Около трети больных — дети до 10 лет, еще около трети — лица в возрасте 10—20 лет. Средний возраст, по данным авторов, которые проводили исследования на большой выборке пациентов, составил 30,2 лет (возрастной диапазон от 3 до 77 лет). Однако за пределами четвертого и пятого десятилетий жизни невус Шпиц встречается в единичных случаях.

Читать еще:  Ноопепт: инструкция по применению

Элементы сыпи. Образование представляет собой небольшой одиночный куполообразный безволосый узел, размерами, как правило, менее 1 см в диаметре. Встречаются очаги от 2 мм до 2 см (средний диаметр — 8 мм). Поверхность опухоли гладкая, иногда бородавчатая или папилломатозная. В окружающей коже могут быть телеангиэктазии. В редких случаях возможно изъязвление. Опухоль, как правило, единичная, в 1—2% случаев — множественная. Множественные очаги возникают чаще у детей в возрасте до 5 лет. Существует классификация множественной формы невуса Шпиц, которая выделяет четыре типа.

Первый тип является диссеминированным (очаги разбросаны на разных участках кожного покрова). При втором типе невусы Шпиц сгруппированы на неизмененной коже, при третьем — на гипопигментированном участке, при четвертом — на гиперпигментированном участке коже. До 2008 г. описано всего 20 случаев возникновения множественных невусов Шпиц, сгруппированных на гиперпигментированном участке кожи.

Цвет обычно розово-красный (при обильной васкуляризации) или желто-коричневый, реже — красно-коричневый, темно-коричневый. Также окраска может быть неравномерной.

Пальпация. Плотная консистенция.

Локализация любая. У детей и подростков в 42% случаев обнаруживается на голове. Чаше опухоль располагается на лице, реже — на туловище, конечностях.

Гистология невуса Шпиц. Гистологически невус может быть пограничным (9,5%), смешанным (66%) и внутридермальным (24,5%). Преимущественно невусные клетки веретенообразные (54,5%), но могут быть эпителиоидными (21%), а в 24,5% случаев встречается комбинированный тип. Невусные клетки располагаются главным образом ограниченными гнездами. В строме очень часто наблюдаются отек и телеангиэктазии. Меланин во многих случаях или практически отсутствует, или его очень мало. Иногда встречаются митозы и воспалительные инфильтраты. В эпителиоидных клетках часто обнаруживают много крупных, гиперхромных ядер.

В 80% биопсий в базальном слое также встречаются коалесцирующие (слипающиеся) эозинофильные частицы (тельца Камино). Также встречается выраженная десмопластическая реакция стромы (десмопластический невус Шпиц), которая может симулировать инвазивный рост в дерму и вызвать трудности у патоморфологов в дифференциальной диагностике с меланомой.

Диагноз ставят на основании данных гистологического исследования. По клиническим признакам диагноз установить трудно. Однако быстро выросшее куполообразное образование у ребенка позволяет предположить невус Шпиц. Кроме того, гистологическая картина настолько напоминает меланому, что отличить эти два образования может только опытный морфолог. Существуют дифференциально-диагностические критерии, помогающие решить эту задачу. Для невуса Шпиц характерны следующие признаки: четкие границы (может наблюдаться при узловой меланоме); слабовыраженный полиморфизм клеток большей части опухоли; относительная симметричность (может быть при меланоме); множественные тельца Камино (могут быть при меланоме); рост в виде тяжей и отдельных клеток по нижнему краю опухоли; наличие как веретеновидных, так и эпителиоидных клеток; отсутствие атипичных митозов, а также митозов в глубоких участках опухоли; отсутствие изъязвления (не исключает меланому). Критерии, которые более всего характерны для меланомы, следующие: изъязвление, глубокое распространение (особенно подкожный жир), большой размер (более 1 см), большая клеточная плотность, утрата созревания, глубокие митозы (более 3 митозов в нижней трети), высокая митотическая активность (менее 4—6 на 1 мм2), аномальные митозы и выраженная ядерная атипия.

Дифференциальная диагностика невуса Шпиц. Чаще приходится дифференцировать с телеангиэктатической гранулемой и гемангиомой. Это обусловлено тем, что невус Шпиц обычно не содержит пигмент меланин. Также дифференцируют с ювенильной ксантогранулемой, контагиозным моллюском, мастоцитомой, вульгарной бородавкой, дерматофибромой, келоидом, внутридермальным меланоцитарным приобретенным невусом, диспластическим невусом, узловой меланомой.

Течение и прогноз невуса Шпиц. Характеризуется внезапным появлением. Вначале растет быстро, затем уплощается и остается годами без изменения. Может достигать размеров более 1 см. Некоторые образования могут претерпевать морфологическую трансформацию и превращаться в дермальные меланоцитарные невусы. Может трансформироваться в меланому.

Это зависит от гормональных и возрастных факторов. Риск злокачественного перерождения наступает с половой зрелостью. Злокачественное перерождение наблюдается редко. Развитие меланомы на фоне опухоли Шпиц не выше, чем на фоне меланоцитарного смешанного невуса. Однако в настоящее время в современных публикациях в зависимости прежде всего от патоморфологических признаков, а также клинических, выражающихся в течении и прогнозе, выделяют три вида шпицподобных поражений: классический и атипичный невус (опухоль) Шпиц, а также шпицподобная меланома. Термин «атипичная опухоль Шпиц» впервые стал встречаться в зарубежных публикациях с середины 70-х годов XX века, где были продемонстрированы случаи, отличающиеся от обычных невусов Шпиц.

В 1989 г. был введен термин «злокачественный невус Шпиц». Авторами было выполнено сообщение о 32 случаях таких поражений. Очаги имели следующие клинические и гистологические признаки: большой размер (> 1 см); наличие изъязвления; глубокое распространение с поражением подкожной жировой клетчатки; большая клеточная плотность; утрата созревания; цитологическая атипия (большая, чем при обычном невусе Шпиц); значительное число митозов. Эти опухоли чаще встречались у молодых лиц (41%

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:

Adblock
detector