0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Опухоли орбиты у взрослых: клинический, радиологический и патологический обзор.

Опухоли орбиты

На долю новообразований орбиты приходится около 14 всех опухолей органа зрения. Среди них встречаются как доброкачественные (80%), так и злокачественные (20%) процессы.

В орбите могут развиваться метастатические опухоли!

Симптомы опухоли орбиты: боли в области орбиты, снижение остроты зрения и двоение, смещение и ограничение подвижности глаза, отек слизистой оболочки глаза и век, пальпируемое под кожей образование, нарушение функции век (опущение, деформация)

Следует помнить, что опухоли орбиты могут иметь бессимптомное течение

Методы диагностики патологии орбиты:

1. Офтальмологический осмотр

2. Визо-, пери-, кампи-, офтальмометрия

3. Экзофтальмометрия – неинвазивное определение степени смещения глазного яблока относительно костных стенок орбиты

4. УЗИ (в т.ч. с допплерографическим исследованием)

5. Рентгеновская компьютерная томография и магнито-резонансная томография – ведущие неинвазивные методы диагностики

6. Позитронно-эмиссионная томография

7. Биопсия – ведущий метод инвазивной диагностики опухолей орбиты. Морфологические методы диагностики новообразований орбиты: эксцизионная биопсия, инцизионная биопсия, тонкоигольная аспирационная биопсия.

Наиболее рациональный вид вмешательства определяется врачом на этапе подготовки к операции.

Только в нашем учреждении проводится современный метод диагностики – трепанобиопсия.

Хирургические методы лечение опухолей орбиты, имеющиеся в арсенале врачей-офтальмоонкологов, проводятся только в случаях отсутствия разрушений костных стенок и распространения опухоли на смежные зоны. В ином случае пациент должен быть направлен в специализированный онкологический стационар.

Виды лечения опухолей орбиты:

Зависит от клинической симптоматики, особенностей патологического процесса (предполагаемого характера новообразования, типа роста, размеров, локализации) и определяется врачом

1. Хирургическое лечение – наиболее часто применяемый вид лечения. Полное удаление образования проводится в случаях отграниченных единичных очагов в орбите

Удаление ad maximum с последующей лучевой или химиотерапией проводится в случаях диффузного роста опухоли, множественных очагов, подозрении на конкретный вид опухоли (например, лимфомы, метастазы), потребующий проведения дальнейшего химио-лучевого лечения.

Экзентерация орбиты (полное удаление мягкотканного содержимого орбиты до костных стенок) – калечащий вид операций, выполняется в случаях подтвержденного злокачественного процесса в орбите, занимающий большую часть орбиты, когда ни один другой способ лечения не показан. Возможно проведение наружного протезирования в сроки около 9-12 мес после операции.

2. Лучевая терапия — некоторые виды опухолей и воспалительных заболеваний

3. Химиотерапия – необходимость данного лечения определяется врачом-онкологом на консультации в специализированном учреждении. Необходимо, как правило, при лечении метастатических опухолей, лимфом и пр.

4. Комбинированное лечение.

5. Консервативное лечение – лечение с помощью медикаментозных средств, физиотерапии. Показано при псевдотуморозных (воспалительных) процессах, сосудистой патологии орбиты.

Состояние после курса консервативного лечения (противоотечные, сосудоукрепляющие, противовоспалительные, десенсибилизирующие ЛС).

Наблюдательная тактика возможна в случаях малого размера опухоли, предположительно доброкачественного характера, с очень медленным ростом (годами), которая не влияет на остроту зрения и косметический вид пациента.

Опухоли глазницы (орбиты) у взрослых — этиология, диагностика, лечение

Выступающий глаз, двоение, снижение остроты зрения, может быть бессимптомное течение.
Другие. Могут быть пальпируемое объемное образование, ограничение подвижности глаза, воспаление в глазнице, отек ДЗН или складки хориоидеи. См. отдельные этиологии по поводу более специфичных проявлений. См. таблицу по поводу характеристик, выявляемых методами получения изображений.

Основные. Экзофтальм, боль, смещение глазного яблока в направлении, противоположном локализации опухоли, объемное образование в глазнице при пальпации; объемное образование, выявляемое методами получения изображений.

Этиология

• Метастатическая. Обычно встречается у людей среднего и пожилого возраста, с быстрым началом проявлений со стороны глазницы. Частые первичные локализации включают молочную железу (наиболее часто у женщин), легкое (наиболее часто у мужчин), мочеполовую систему (особенно предстательную железу) и ЖКТ 20% метастазов рака молочной железы в глазницу являются двусторонними и часто захватывают глазодвигательные мышцы. Энофтальм (а не экзофтальм) может быть обнаружен при скиррозном раке молочной железы. Метастазы в сосудистую оболочку встречаются значительно чаще, опережая поражения глазницы в соотношении 10:1.
• Опухоли, располагающиеся внутри мышечного конуса:
Четко отграниченные поражения:
1. Кавернозная гемангиома. Наиболее частое доброкачественное объемное поражение у взрослых. Наиболее часто страдают женщины среднего возраста, проявление признаков со стороны глазницы медленное. Рост может ускоряться во время беременности. УЗИ в А-режиме выявляет высокоамплитудные внутренние эхо-сигналы.
2. Фиброзная гистиоцитома. Встречается в любом возрасте. До выполнения биопсии невозможно отличить ее от гемангиоперицитомы.
3. Невринома (доброкачественная шванмома). Прогрессирующий, безболезненный
экзофтальм. Редко сочетается с нейрофиброматозом II типа.
4. Гемангиоперицитома (солитарная фиброзная ячеистая опухоль). Встречается в любом возрасте. Относительно медленное развитие признаков. Могут быть проявления, свидетельствующие о застое в тканях глазницы. Обычно располагается в верхних отделах. УЗИ в А-режиме показывает внутреннее отражение от низкого до среднего. Возможен агрессивный рост.
5. Нейрофиброма. См. Опухоли глазницы у детей.
— Поражения без четких границ:
1. Лимфома. Чаше встречается вне мышечного конуса. См. ниже.
2. Лимфангиома. Обычно выявляется в детстве. См. Опухоли глазницы у детей.
— Другие. Нейрогенные опухоли (глиома зрительного нерва, менингиома оболочки зрительного нерва, менингиома крыла клиновидной кости), сосудистые поражения (варикоз, аргериовенозная мальформация), мезенхимальные опухоли и злокачественные новообразования, эпителиальные опухоли слезной железы (плеоморфная аденома, аденоидно-кистозный рак), вторичные опухоли, распространяющиеся из мозга и придаточных пазух носа.
• Располагающиеся вне мышечного конуса.
1. Субпериостальный абсцесс. См. Субпериостальный абсцесс.
2. Мукоцеле. Часто боль в области лба и хронический синусит или травма придаточной пазухи в анамнезе. Обычно располагается с носовой стороны или в верхненосовом квадранте.
3. Лимфоидные опухоли. Обычно встречаются у пациентов от среднего до пожилого возраста. Медленное начало и прогрессирование. Как правило, развиваются в передневерхних отделах глазницы. Могут сопровождаться субконъюнктивальным очагом «цвета лосося». Менее болезненные и хуже реагируют на системное лечение стероидами, чем псевдотумор глазницы. Признаки системной лимфомы могут отсутствовать.
4. Локализованная нейрофиброма. Встречается у взрослых молодого или среднего возраста, с медленным развитием признаков поражения глазницы. Инфильтрация тканей приводит к S-образной деформации верхнего века. У некоторых пациентов имеется нейрофиброматоз I типа, но у большинства его нет.

5. Менингиома. Менингиома оболочки зрительного нерва, как правило, встречается у женщин среднего возраста с безболезненным, медленно прогрессирующим снижением остроты зрения, часто с небольшим экзофтальмом. Афферентный зрачковый дефект развивается при значительной потере зрения. При офтальмоскопии можно выявить отек ДЗН, атрофию зрительного нерва или патологические артериовенозные коллатеральные сосуды вокруг диска. Менингиомы, распространяющиеся от большого крыла клиновидной кости, могут вызывать появление объемного поражения в височной ямке и компрессионную нейропатию зрительного нерва из-за захвата канала зрительного нерва. Другие. Дермоидная киста, метастазы, распространение опухоли глаза или периокулярной опухоли, кавернозная гемангиома, первичная опухоль кости, гематоцеле, варикозно-расширенные вены глазницы и др.

Читать еще:  Алимта инструкция по применению, противопоказания, побочные эффекты, отзывы

КТ- и МРТ-характеристики отдельных поражений глазницы у взрослых

Обследование

1. Анамнез. Определите возраст начала и скорость прогрессирования. Головная боль или хронический синусит? Рак в анамнезе? Травма (например, мукоцеле, гематоцеле, инородное тело глазницы, разорвавшаяся дермоидная киста)?
2. Полное офтальмологическое обследование, в частности определение остроты зрения, зрачковых реакций, подвижности глазного яблока, цветоощущения и поля зрения каждого глаза, измерение смещения глазного яблока (от спинки носа, при помощи линейки) и экзофтальма (при помощи экзофтальмометра Гертеля), ВГД и оценка зрительного нерва. Тщательно обследуйте поверхность конъюнктивы на наличие пятен «цвета лосося», если есть подозрение на лимфому.
3. КТ (аксиальная и корональная проекции) глазницы и мозга или МРТ глазницы с жироподавлением/гадолинием-Gd-ДТПА в зависимости от подозреваемой этиологии.
4. УЗИ глазницы с цветовым допплерографическим картированием или без него в зависимости от необходимости дальнейшего уточнения диагноза. Цветовое допплерографическое картирование особенно полезно при подозрении на сосудистое поражение.
5. Если подозревается метастаз, а первичная опухоль неизвестна, следует провести следующее обследование:
— Аспирационную биопсию тонкой иглой или инцизионную биопсию для подтверждения диагноза, с оценкой эстрогеновых рецепторов, если подозревается рак молочной железы.
— Обследование молочных желез и пальпация подмышечных лимфоузлов.
— Медицинское обследование, в зависимости от результатов биопсии (например, рентгенография грудной клетки, маммография, исследование предстательной железы).
6. Если есть подозрение на лимфопролиферативное заболевание (лимфому или лимфоидную гиперплазию), показана биопсия для точного установления диагноза. В лабораторию подаются образцы адекватно фиксированной ткани для иммуногистохимического исследования и свежей ткани для проточной цитометрии. Если лимфопролиферативное заболевание подтверждаетея, системное обследование практически такое же, вне зависимости от того, является ли поражение поликлональным (лимфоидная гиперплазия) или моноклональным (лимфома). Выполняется консультация терапевта, и начинают системное обследование, например общий анализ крови с формулой, электрофорез белков сыворотки крови и обследование всего тела (КТ или позитронная эмиссионная томография/КТ). Биопсия костного мозга может быть показана при некоторых формах лимфомы. Тщательное наблюдение с повторным обследованием показано в течение нескольких лет всем пациентам с лимфопролиферативным заболеванием, несмотря на клональность. У значительного процента пациентов, которым сначала был поставлен диагноз лимфоидной гиперплазии, в конце концов развивалась системная лимфома.

Лечение

1. Метастатическое поражение. Системная химиотерапия, как при первичной злокачественной опухоли. Облучение часто используется паллиативно по поводу объемного образования в глазнице; радиационная терапия в высоких дозах может приводить к повреждению глаза и зрительного нерва. В некоторых случаях может быть показана гормональная терапия (например, при раке молочной железы, раке предстательной железы). В отдельных случаях метастатические опухоли резецируют.
2. Четко очерченные поражения. Полное хирургическое иссечение выполняется, когда имеется нарушение зрительных функций или диплопия, либо по косметическим соображениям. Пациента без симптоматики можно обследовать повторно каждые 6-12 месяцев с исследованиями при помощи методов получения изображений. Прогрессирование симптомов или увеличение размеров на серии снимков являются показаниями для более глубокого обследования и биопсии/эксцизии.
3. Мукоцеле. Системная антибиотикотерапия (например, ампициллин/сульбактам 3 г в/в каждые 6 часов), затем хирургическое дренирование мукоцеле и, возможно, экзеитерация вовлеченного в поражение синуса.
4. Лимфоидные опухоли. Лимфоидную гиперплазию и лимфому без системного поражения лечат практически одинаково. За редким исключением лимфопролиферативные поражения глазницы хорошо реагируют на облучение в относительно низких дозах, поэтому осложнения со стороны глаза и зрительного нерва встречаются значительно реже, чем при других злокачественных поражениях. Системную лимфому лечат химиотерапией. Большинство лимфом происходят из В-клеток, особенно подтипа лимфоидной ткани, связанного со слизистой. У пациентов более старшего возраста с малым количеством симптомов и безболезненными поражениями могут быть показаны более консервативные меры, включая только наблюдение или короткие курсы кортикостероидов.
5. Менингиома оболочки зрительного нерва. Оперативное лечение или стереотаксическая радиационная терапия обычно показаны, если опухоль растет и вызывает снижение зрения. В противном случае пациенту каждые 3-6 месяцев можно проводить повторное обследование с применением, при необходимости, томографических методов (КТ или МРТ). Недавние исследования показали значительную эффективность стереотаксической радиотерапии для замедления роста опухоли и сохранения зрения. Стереотаксическая радиотерапия не эквивалентна гамма-ножевой терапии («радиохирургии»). Эмпирическая стереотаксическая радиотерапия (т.е. без подтверждающей биопсии) является разумной возможностью лечения, но подходит только для типичных случаев менингиомы оболочки зрительного нерва, атипичные или быстропрогрессирующие новообразования все же требуют проведения биопсии.
6. Локализованная нейрофиброма. Хирургическое удаление выполняется при увеличивающихся опухолях, которые дают симптоматику.
7. Невринома. То же, что и при кавернозной гемангиоме (см. выше).
8. Фиброзная гистиоцитома. Полное хирургическое удаление. Рецидивы обычно более агрессивны и могут подвергаться злокачественной трансформации, иногда требующей экзентерации глазницы.
9. Гемангиоперицитома (солитарная фиброзная ячеистая опухоль): полная хирургическая эксцизия (потому что имеется потенциал для агрессивного рецидива, злокачественной трансформации и метастазирования).

Наблюдение

1. Различно. Лечение обычно не является неотложным, кроме случаев, когда имеется поражение зрительного нерва.
2. Метастатическое заболевание требует неотложного обследования.

Опухоли орбиты у взрослых: клинический, радиологический и патологический обзор.

Орбиту может поражать широкий спектр опухолей и псевдоопухлей. Две трети опухолей являются доброкачественными, одна треть — злокачественными. Доля злокачественных опухолей увеличивается пропорционально возрасту в связи с более высокой частотой орбитальных метастазов и лимфом. В детском возрасте обычно наблюдаются дермоидные кисты и орбитальные капиллярные гемангиомы. Нейрохирурги чаще встречаются с такими опухолями, как менингиомы и глиомы зрительных путей, ЛОР-врачи или хирурги области головы и шеи—с вторичными поражениями, такими как мукоцеле, и новообразованиями околоносовых пазух.

Офтальмологи чаще сталкиваются с тиреоидной офтальмопатией и воспалительными псевдоопухолями. Лишь немногие центры специализируются на лечении такого широкого спектра этих редких заболеваний.

а) Симптомы опухоли орбиты:
— Экзофтальм 92%
— Дефект поля/потеря остроты зрения 74%
— Диплопия, косоглазие 66%
— Боль 34%
— Слезотечение 23%
— Отек конъюнктивы 22%

Экзофтальм может быть вызван любым типом орбитального процесса. Острота зрения часто ухудшается из-за злокачественных и воспа-лительных/инфекционных заболеваний (79%), а также глиом зрительного нерва (67%), реже — менингиом (45%). Боль является характерной чертой воспалительных/инфекционных заболеваний (96%) и менингиомы (70%).

Читать еще:  Что представляет собой операция по удалению рака молочной железы?

Средняя продолжительность симптомов до постановки диагноза составляет 4,2 месяца при злокачественных опухолях, 15 месяцев для глиом и 28 месяцев для менингиом. Средний возраст проявления составляет 19 лет для зрительных глиом, что значительно ниже, чем для шванном (42 года) и менингиом (54 года).

б) Топографическое распределение:
• Интраканальное (зрительный нерв): глиома зрительного нерва, менингиома оболочки зрительного нерва
• Интраканальное: кавернома, шваннома, метастаз, лимфома, лимфангиома
• Экстраканальное: дермоидная киста, плеоморфная аденома слезной железы, псевдоопухоль
• Субпериостальное: мукоцеле
• Крылья клиновидной кости, костные стенки орбиты: менингиома, остеома, злокачественные опухоли, фиброзная дисплазия
• Верхушка орбиты, верхняя глазничная щель, кавернозный синус: менингиома, кавернома.
• Слезная железа, слезный проток: плеоморфная аденома, рак
• Мышцы: эндокринные орбитопатии, рабдомиосаркома
• Веки: лимфома, инфекции, липома.

Интракональное пространство имеет форму конуса и ограничено четырьмя прямыми мышцами. Экстракональное пространство окружает мышечный конус в виде трубки. Поднадкостничный компонент определяется как пространство между надкостницей и костью орбиты.

Аксиальная МРТ с контрастированием отображает медиально расположенную шванному с латеральным смещением зрительного нерва.

г) Гистология опухоли орбиты:

1. Менингиомы. Наиболее распространенная орбитальная опухоль — менингиома, растущая из медиальной части крыла клиновидной кости, переднего клиновидного отростка или оболочки зрительного нерва. Она проявляется постепенной потерей остроты зрения, сопровождающейся атрофией зрительного нерва или экзофтальмом. Пик заболеваемости в возрасте 30-50 лет. Пациентам с менингиомами оболочки зрительного нерва необходимо выполнить декомпрессию зрительного канала, внутричерепную резекцию опухоли и послеоперационное облучения интраорбитальной части.

Цели операции при сфено-орбитальных менингиомах — хорошие косметические и функциональные результаты, хороший контроль опухоли и минимальный послеоперационный неврологический дефицит. Агрессивные резекции в области кавернозного синуса и верхней глазничной щели не рекомендуются. Операция должна проводиться как можно раньше и настолько радикально, насколько это возможно. Лучевая терапия является вариантом лечения при рецидиве или субтотальной резекции.

2. Сосудистые заболевания. Различают три типа гемодинамики. Наиболее распространенными являются артериовенозные мальформации, характеризующиеся прямым низким кровотоком, например, кавернозные гемангиомы, лечение заключается в тотальном удалении опухоли. У пациентов с капиллярными гемангиомами происходит спонтанная регрессия. Хирургическое вмешательство показано при четко отграниченных повреждениях. Такие поражения как АВМ, обладающие высоким антеградным кровотоком, редки. Проводится сочетанное эндоваскулярное и хирургическое лечение.

Венозные образования выглядят либо эластичными с обширными соединениями либо неэластичными. Глубокие венозные поражения должны подвергаться лечению, если они вызывают сильную боль, косметические нарушения и визуальные расстройства.

Патологические очаги без кровотока и мало связанные с сосудистой системой включают лимфангиомы или комбинированные лимфо-венозные пороки развития. При внутрифокальных кровоизлияниях может быть показано оперативное вмешательство.

Гемангиоперицитома является редкой опухолью сосудистой стенки в период полового созревания. Она ведет себя довольно агрессивно, с местной инвазией и подвергается злокачественному перерождению в 30% случаев, возможно, с отдаленными метастазами. Прогноз хороший, если опухоль диагностируется рано и полностью резецируется.

3. Глиомы зрительного нерва. Пилоцитарная астроцитома обычно возникает в детском возрасте, особенно у детей с нейрофиброматозом. Начальное проявление, как правило, — нарушения зрения, небольшое косоглазие или нистагм.

Интраорбитальные опухоли без полезного зрения или тяжелым проптозом должны удаляться с пересечением зрительного нерва позади глазного яблока и прехиазмально. Пациентам с внутричерепной опухолью, вовлекающей хиазму и гипоталамус, необходимо выполнять субтотальную резекцию с последующей химиотерапией у детей в возрасте до пяти лет, облучением в возрасте старше пяти лет.

4. Шванномы. Шванномы, как правило, развиваются на сенсорных ветвях периферических нервов. При опухолях такого типа выполняется радикальная резекция.

5. Фиброзная дисплазия. Фиброзная дисплазия поражает костный канал зрительного нерва и крышу орбиты. Может быть показана декомпрессия зрительного канала.

6. Плеоморфные аденомы. Плеоморфные аденомы являются наиболее распространенными опухолями слезных желез, с возможностью радикальной резекции. Следует избегать разрыва капсулы опухоли.

7. Рабдомиосаркома. Рабдомиосаркома является наиболее распространенной злокачественной орбитальной опухолью в первое десятилетие, как правило, локализуется экстраканально в верхнем носовом квадранте, и может включать в себя конъюнктиву, сосудистую оболочку глазного яблока и веко.

Среди всех вариантов локализации у данной опухоли прогноз наилучший (3-летний безрецидивный период: 91%). Расположенная спереди рабдомиосаркома может быть полностью удалена; при заднем расположении выполняется биопсия, затем комбинированная радио- и химиотерапия.

8. Аденокистозный рак. Имеет неблагоприятный прогноз, дает удаленные метастазы и местные рецидивы. Лечение предусматривает энуклеацию глазного яблока или брахитерапию.

9. Метастазы. Первичная опухоль может быть расположена в молочной железе, легких, предстательной железе, желудочно-кишечном тракте или почках. Диплопия и боль являются основными симптомами, продолжительность симптомов до постановки диагноза невелика. Лечение паллиативное, выживаемость плохая. Необходимо гистологическое подтверждение диагноза.

10. Лимфомы. Большинство ЭМЛ (экстранодальная маргинальная лимфома) имеют хороший прогноз после биопсии и лучевой терапии. ДКЛ (диффузная крупноклеточная лимфома) является наименее благоприятным типом, возможна химиотерапия. Двадцать процентов ЭМЛ и 50% ДКЛ становятся системными заболеваниями.

11. Дермоидные кисты. Дермоидные кисты по своему происхождению — врожденные образования. Полное удаление не требуется, в противном случае весьма вероятен рецидив.

д) Оперативные доступы. Выбор доступа зависит от расположения, размера, демаркации и гистологического типа поражения.

Должен быть выбран наиболее атравматичный подход. В принципе различают два вида доступа: транскраниальные и экстракраниальные. В настоящее время транскраниальный доступ в большинстве случаев не используется.

е) Европейские рекомендации при опухоли орбиты. Любой пациент с потерей зрения, экзофтальмом или нарушением подвижности глаза должен пройти МРТ для выявления или исключения интраорбитального или внутричерепного процесса.

Пациенты с подтверждением одной из этих редких опухолей должны быть переданы в специализированный центр для дальнейшего лечения. Сотрудничество разных специалистов, в том числе в области ЛОР, челюстно-лицевой хирургии, офтальмологии и нейрохирургии увеличивает шансы успешного лечения.

Интраоперационная фотография трансконъюнктивального доступа.

Злокачественные опухоли глазницы

Медицинский эксперт статьи

Опухоли глазницы составляют 23-25 % от всех новообразований органа зрения. В ней развиваются практически все опухоли, наблюдающиеся у человека. Частота первичных опухолей — 94,5 %, вторичных и метастатических — 5,5 %.

Первичные злокачественные опухоли орбиты составляют не более 0,1 % всех злокачественных опухолей человека, в то же время в группе всех первичных опухолей — 20-28 %. Они практически с одинаковой частотой развиваются во всех возрастных группах. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Злокачественные опухоли орбиты, как и доброкачественные, полиморфны по гистогенезу, степень их злокачественности вариабельна. Более часто встречаются саркомы и рак. Общие клинические симптомы злокачественных опухолей орбиты — рано возникающая диплопия и отек век, первоначально транзиторный, появляющийся по утрам, а затем переходящий в стационарный. Для этих опухолей характерен постоянный болевой синдром, экзофтальм возникает рано и нарастает достаточно быстро (в течение нескольких недель или месяцев). Вследствие сдавления сосудисто-нервного пучка растущей опухолью, деформации глаза и большого экзофтальма нарушается защитная функция век: у этих больных быстро нарастают дистрофические изменения в роговице, заканчивающиеся ее полным расплавлением.

Читать еще:  АД в период менопаузы: как нормализовать давление в климаксе? ??

Рак в орбите в подавляющем большинстве случаев развивается в слезной железе, реже он представлен гетеротопическим раком или эмбриональной инфантильной карциномой.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Первичный рак орбиты

Первичный рак орбиты встречается редко. Мужчины болеют чаще. Первичный рак орбиты принято рассматривать как результат опухолевой трансформации дистопированных эпителиальных клеток в мягкие ткани орбиты. Опухоль растет медленно, без капсулы. Клиническая картина зависит от ее первоначальной локализации. При локализации опухоли в переднем отделе орбиты первым симптомом является смещение глаза в сторону, противоположную локализации опухоли, резко ограничивается его подвижность, медленно нарастает экзофтальм, который никогда не достигает больших степеней, но репозиция глаза оказывается невозможной. Плотная инфильтративно растущая опухоль сдавливает венозные пути орбиты, в результате чего возникает застой в эписклеральных венах, повышается офтальмотонус. Глаз как бы замуровывается опухолью в орбите, костные края ее «сглаживаются» окружающей опухолью и становятся не доступными для пальпации. Зрительные функции сохраняются в течение длительного периода времени, несмотря на вторичную внутриглазную гипертензию.

Первоначальный рост опухоли у вершины орбиты проявляется рано возникающими болями в ней с иррадиацией в соответствующую половину головы и диплопией. По мере роста опухоли возникает полная офтальмоплегия. Характерна первичная атрофия диска зрительного нерва с быстрым снижением зрительных функций. Экзофтальм замечают поздно, обычно он не достигает высоких степеней.

Особенности клинической картины и результаты ультразвукового сканирования позволяют определить инфильтративное распространение патологического процесса, не раскрывая его характер. Компьютерная томография демонстрирует плотную инфильтративно растущую опухоль, ее взаимосвязь с окружающими мягкотканными и костными структурами орбиты. Результаты радионуклидной сцинтиграфии и термографии свидетельствуют о злокачественном характере роста опухоли. Тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием полученного материала возможна при локализации опухоли в переднем отделе орбиты. В случае расположения ее у вершины орбиты проведение аспирации сопряжено с опасностью повреждения глаза.

Хирургическое лечение (поднадкостничная экзентерация орбиты) показано при передней локализации процесса. Лечение более глубоко расположенных опухолей затруднено, так как они рано прорастают в полость черепа. Лучевая терапия малоэффективна, поскольку первичный гетеротопический рак рефрактерен к облучению. Прогноз плохой. При переднем расположении опухоль метастазирует в регионарные лимфатические узлы. Случаи гематогенного метастазирования неизвестны, но при раннем прорастании опухоли в подлежащие кости и полость черепа процесс становится почти неуправляемым.

Саркомы — наиболее частая причина первичного злокачественного роста в орбите. Они составляют 11-26 % всех злокачественных опухолей орбиты. Источником развития саркомы в орбите может быть практически любая ткань, но частота возникновения ее отдельных видов различна. Возраст больных от 3-4 нед до 75 лет.

Рабдомиосаркома орбиты

Рабдомиосаркома орбиты — чрезвычайно агрессивная опухоль орбиты, является наиболее частой причиной злокачественного роста в орбите у детей. Мальчики болеют почти в 2 раза чаще. Источником роста рабдомиосаркомы являются клетки скелетных мышц. Выделены три типа опухоли: эмбриональный, альвеолярный и плеоморфный, или дифференцированный. Последний тип встречается редко. У детей до 5 лет чаще развивается эмбриональный тип опухоли, после 5 лет — альвеолярный. Как правило, рабдомиосаркома состоит из элементов нескольких типов (смешанный вариант). Точный диагноз можно установить только на основании результатов электронной микроскопии.

В последние годы изучены иммуногистохимические признаки рабдомиосаркомы. Выявление миоглобин-антител к мышечным протеинам, десмин-мышечно-специфичного и виметин-мезенхимального интермедиарных филаментов облегчает диагностику и позволяет уточнить прогноз заболевания. Показано, что миоглобинсодержащая рабдомиосаркома более чувствительна к химиотерапии, чем десминсодержащая.

Излюбленная локализация опухоли — верхневнутренний квадрант орбиты, поэтому в процесс рано вовлекаются мышца, поднимающая верхнее веко, и верхняя прямая мышца. Птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу кнутри — это первые признаки, на которые обращают внимание как сами больные, так и окружающие лица. У детей экзофтальм или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развивается в течение нескольких недель. У взрослых опухоль растет медленнее, в течение нескольких месяцев. Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается появлением застойных изменений в эписклеральных венах, глазная щель полностью не смыкается, отмечаются инфильтраты на роговице и ее изъязвление. На глазном дне — застойный диск зрительного нерва. Первично развиваясь вблизи верхневнутренней стенки орбиты, опухоль быстро разрушает прилежащую тонкую костную стенку, прорастает в полость носа, вызывая носовые кровотечения. Ультразвуковое сканирование, компьютерная томофафия, термофафия и тонкоигольная аспирационная биопсия — это оптимальный диагностический комплекс инструментальных методов исследования при рабдомиосаркоме. Лечение комбинированное. Протокол лечения предусматривает предварительное проведение полихимиотерапии в течение 2 нед, после чего проводят наружное облучение орбиты. После комбинированного лечения более 3 лет живут 71 % больных.

Злокачественная лимфома орбиты

Злокачественная лимфома (неходжкинская) по частоте в последние годы выходит на одно из первых мест среди первичных злокачественных опухолей орбиты. В орбите опухоль чаще развивается на фоне аутоиммунных заболеваний или иммунодефицитных состояний. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще. Средний возраст заболевших 55 лет. В настоящее время злокачественную неходжкинскую лимфому рассматривают как новообразование иммунной системы. В процесс вовлекаются преимущественно лимфоидные элементы Т- и В-клеточной принадлежности, а также элементы нулевых популяций. При морфологическом исследовании в орбите чаще диагностируют В-клеточную лимфому низкой степени злокачественности, в которой содержатся достаточно зрелые опухолевые и плазматические клетки. Как правило, поражается одна орбита. Характерны внезапное появление безболезненного экзофтальма, чаще со смещением глаза в сторону, и отек периорбитальных тканей. Экзофтальм может сочетаться с птозом. Процесс местно неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, становится невозможной репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, чаще застойный диск зрительного нерва. Резко снижается зрение. В этот период могут появиться боли в пораженной орбите.

Диагноз злокачественной лимфомы орбиты труден. Из инструментальных методов исследования более информативны ультразвуковое сканирование, компьютерная томография и тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием. Необходимо обследование у гематолога для исключения системного поражения.

Наружное облучение орбиты — практически безальтернативный высокоэффективный метод лечения злокачественной лимфомы орбиты. Полихимиотерапию подключают при системном поражении. Эффект лечения проявляется в регрессии симптомов патологического процеса в орбите и восстановлении утраченного зрения. Прогноз при первичной злокачественной лимфоме для жизни и зрения благоприятный (83 % больных переживают 5-летний период).

Прогноз для жизни резко ухудшается при диссеминированных формах, но частота поражения орбиты при последних составляет чуть более 5 %.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:

Adblock
detector