1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Сосудистые опухоли: гемангиома, ангиома, лимфангиома — признаки, диагностика, лечение

Ангиома

Ангиома – собирательное название сосудистых опухолей, исходящих из кровеносных или лимфатических сосудов. Ангиомы могут иметь поверхностную локализацию (на коже и слизистых оболочках), располагаться в мышцах, внутренних органах (сердце, легких, матке, печени, селезенке и др.), сопровождаясь кровотечениями различной интенсивности. Диагностика ангиом основывается на данных осмотра, рентгенологического исследования (ангиографии, лимфангиографии), УЗИ. Поверхностные ангиомы могут быть удалены путем криотерапии, электрокоагуляции, склеротерапии, рентгенотерапии; в других случаях требуется хирургическое вмешательство.

Общие сведения

Термином «ангиома» в сосудистой хирургии объединяют различного рода аномалии кровеносных (гемангиомы) или лимфатических (лимфангиомы) сосудов. По мнению ряда исследователей, ангиома является промежуточным звеном между опухолью и пороком развития.

Ангиомы могут локализоваться в различных тканях и органах, бывают одиночными и множественными (ангиоматоз). Морфологическую основу ангиомы составляют расширенные кровеносные либо лимфатические сосуды. Размеры и форма ангиом варьируют в широких пределах; гемангиомы имеют красно-синий цвет, лимфангиомы бесцветные. Чаще ангиомы встречаются в детском возрасте, составляя до 70—80% всех врожденных новообразований у детей. Ангиомы склонны к прогрессированию, иногда чрезвычайно быстрому. От ангиомы следует отличать телеангиоэктазии – расширения кровеносных сосудов с наличием артерио-венозных аневризм.

Ангиомы располагаются преимущественно на верхней половине туловища, включая голову и шею (до 80% случаев). Реже встречаются ангиомы глотки, легких, век и глазниц, печени, костей, наружных половых органов и пр.

Причины развития ангиом

В большинстве случаев ангиомы имеют врожденный характер. Считается, что источниками развития ангиом являются персистирующие фетальные анастомозы между артериями и венами. Увеличение ангиомы происходит за счет разрастания сосудов самой опухоли, которые прорастают и разрушают окружающие ткани, подобно росту злокачественных опухолей. Истинные причины возникновения врожденных ангиом не известны.

Иногда ангиомы возникают после травматических повреждений или сопровождают течение других заболеваний (например, цирроза печени или злокачественных новообразований внутренних органов).

Классификация

Прежде всего, различают ангиомы кровеносных сосудов (гемангиомы) и ангиомы лимфатических сосудов (лимфангиомы).

С гистологической точки зрения различают мономорфные и полиморфные ангиомы. Мономорфные ангиомы – истинные сосудистые образования, исходящие из того или иного элемента кровеносного сосуда (гемангиоэндотелиомы, гемангиоперицитомы, лейомиомы). Признаком полиморфной ангиомы служит сочетание различных элементов сосудистой стенки, возможен переход одного вида опухоли в другой.

Виды гемангиом

По типу строения различают простые, кавернозные, ветвистые, комбинированные и смешанные ангиомы.

Простая (капиллярная, гипертрофическая) гемангиома представляет собой разрастание новообразованных капилляров, мелких артериальных и венозных сосудов. Капиллярные гемангиомы локализуются на коже или слизистых в виде пятна ярко-красного (артериальные ангиомы) или синюшно-багрового (венозные ангиомы) цвета. Размеры капиллярных гемангиом различны – от ограниченных до гигантских. При надавливании на сосудистую опухоль, ее цвет бледнеет. Капиллярная гемангиома крайне редко трансформируется в злокачественную гемангиоэндотелиому.

Кавернозные (пещеристые) гемангиомы образованы широкими губчатыми полостями, заполненными кровью. Внешне такая ангиома представляет узел багрово-синюшной окраски, с бугристой поверхностью и мягко-эластической консистенцией. Пальпаторно или рентгенологически в толще ангиомы могут определяться ангиолиты или флеболиты – плотные, шаровидной формы обезыствленные тромбы. Кавернозные гемангиомы обычно имеют подкожное расположение. Для них типичен симптом температурной асимметрии — на ощупь сосудистая опухоль горячее окружающих тканей. При надавливании на опухоль, вследствие оттока крови, гемангиома спадается и бледнеет, а при натуживании — напрягается и увеличивается (так называемый, эректильный симптом, обусловленный притоком крови).

Ветвистая (рацелюзная) гемангиома представлена сплетением расширенных, извилистых сосудистых стволов. Характерной особенностью данного вида ангиомы является определяемые над ней пульсация, дрожание и шумы, как над аневризмой. Встречается редко, в основном локализуется на конечностях, иногда на лице. Малейшая травматизация ангиомы может повлечь за собой угрожающее кровотечение.

Комбинированные гемангиомы сочетают в себе поверхностное и подкожное расположение (простую и кавернозную ангиому). Клинические проявления зависят от преобладания того или иного компонента ангиомы. Гемангиомы смешанного строения исходят из сосудов и других тканей (гемлимфангиомы, ангиофибромы, ангионевромы и др.).

По форме выделяют следующие разновидности ангиом: звездчатая, плоская, узловая, серпигинозная. Обособленно в ряду сосудистых опухолей стоят старческие ангиомы, представляющие множественные мелкие округлые образования розово-красного цвета. Старческие ангиомы появляются после 40 лет.

Виды лимфангиом

Среди лимфангиом выделяют простые, кавернозные и кистозные сосудистые образования. К простым лимфангиомам относятся расширенные тканевые щели, выстланные эндотелием и заполненные лимфой. Данный тип ангиом развивается преимущественно в мышцах языка и губ и внешне представляет мягкую бесцветную опухоль.

Кавернозные лимфангиомы – многокамерные полости, образованные лимфатическими сосудами, с толстыми стенками из мышечной и фиброзной ткани. Кистозные лимфангиомы растут по типу хилезных кист и могут достигать значительных размеров. Они встречаются в области шеи, в паху, в брыжейках кишок, забрюшинной клетчатке. Присоединение вторичной инфекции может вызывать образование свищей и длительную, истощающую больного, лимфорею.

Симптомы ангиом

Клинические проявления ангиомы зависят от типа сосудистой опухоли, ее локализации, размеров и особенностей течения. Гемангиомы обычно обнаруживаются вскоре после рождения ребенка или в первые месяцы его жизни. У новорожденных девочек ангиомы встречаются в 3-5 раз чаще, чем у мальчиков. У грудных детей может наблюдаться быстрый рост ангиом: так, за 3-4 месяца точечная гемангиома может увеличиться до нескольких сантиметров в диаметре, захватив значительную поверхность.

Сосудистые опухоли могут располагаться на любых участках тела; с учетом локализации различают ангиомы покровных тканей (кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек полости рта и гениталий), опорно-двигательного аппарата (мышц и костей), внутренних органов (печени, легких и др.). Если наличие гемангиом покровных тканей сопровождается косметическим дефектом, то гемангиомы внутренних органов могут приводить к различного рода нарушениям таких важных функций, как дыхание, питание, зрение, мочеиспускание, дефекация.

Костные гемангиомы могут располагаться в позвоночнике, костях таза, черепа, длинных трубчатых костях конечностей. В костной ткани чаще встречаются множественные кавернозные ангиомы, рост которых может сопровождаться болями, деформацией скелета, патологическими переломами, корешковым синдром и т. д. Особую опасность представляют ангиомы мозга, которые могут приводить к эпилепсии или субарахноидальному кровоизлиянию.

В процессе роста может отмечаться изъязвление и воспаление ангиом с последующим развитием тромбозов и флебитов. Наиболее грозным осложнением служит крово­течение; при травматизации обширных и глу­боких ангиом может потребоваться экстренное оперативное вмешательство для остановки кровотечения. В ряде случаев встречается самоизлечение ангиом, связанное со спонтанным тромбированием и запустеванием сосудов, питающих опухоль. При этом ангиома постепенно бледнеет либо полностью исчезает.

Читать еще:  Как бороться с болью при подагре?

Ангиомы из лимфатических сосудов чаще обнаруживаются у детей первого года жизни. Местом их преимущественной локализации служит кожа и подкожная клетчатка.

Лимфангиомы локализуются в местах скопления регионарных лимфатических узлов: на шее, языке, губах, щеках, в подмышечной и паховой области, средостении, забрюшинном простран­стве, в области корня брыжейки. Они определяются в виде болезненной припухлости, иногда достигающей значительных размеров. В большинстве случаев рост лимфангиом медленный, из осложнений обычно встречается нагноение.

Диагностика

Диагностика поверхностных ангиом в типичных случаях не представляет затруднений и основывается на данных осмотра и пальпации сосудистого образования. Характерная окраска и способность к сокращению при надавливании являются характерными признаками ангиомы.

При ангиомах сложных локализаций используется комплекс визуализирующих исследований. Костные гемангиомы выявляются посредством рентгенографии трубчатых костей, позвоночника, ребер, костей таза, черепа. Для диагностики ангиом внутренних органов используют ангиографию сосудов головного мозга, почек, легких, лимфангиографию и т. д. Ультразвуковое исследование позволяет определить глубину распространения ангиомы, структуру и анатомо-топографические особенности расположения опухоли, измерить скорость кровотока в периферических сосудах и паренхиме гемангиомы. Ангиомы глотки выявляются в ходе осмотра отоларинголога.

При подозрении на лимфангиому проводится диагностическая пункция, позволяющая получить из опухоли прозрачную желтоватую жидкость. Дифференциальный диагноз лимфангиомы про­водят с кистой шеи, спинномозговой гры­жей, липомой, тератомой, лимфаденитом шеи.

Лечение ангиом

Абсолютными показаниями к неотложному лечению ангиом являются: быстрый рост опухоли, обширность поражения, локализация сосудистого образования в области головы и шеи, изъязвление или кровотечение, нарушении функционирования пораженного органа. Выжидательная тактика оправдана при признаках спонтанной регрессии сосудистой опухоли.

Хирургическое лечение показано при глубоком расположении ангиомы. Хирургические методы лечения ангиом могут включать перевязку приводящих сосудов, прошивание сосудистой опухоли или ее полное иссечение в пределах здоровых тканей.

Лучевая терапия применяется для лечения ангиом сложных анатомических локализаций (например, ангиом орбиты или ретробульбарного пространства) или простых гемангиом большой площади. При обширных ангиомах наружных покровов иногда эффективным оказывается гормональное лечение преднизолоном.

В отношении точечных ангиом может использоваться электрокоагуляция, удаление лазером, криодеструкция. При небольших, но глубоко расположенных ангиомах применяется склерозирующая терапия — локальные инъекции 70% этилового спирта, вызывающие асептическое воспаление и рубцевание сосудистой опухоли. Ангиомы внутренних органов после предварительной ангиографии могут быть подвергнуты эмболизации.

Гемангиома и лимфангиома челюстно-лицевой области

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

27-я международная выставка «Здравоохранение»

13-15 мая, Алматы, Атакент

Получить бесплатный билет

Выставка «Здравоохранение»

13-15 мая, Алматы, Атакент

Получить бесплатный билет

Общая информация

Краткое описание

Гемангиома – это доброкачественное поражение, состоящее из кровеносных сосудов, является врожденной, и характеризуется медленным ростом. Гемангиома челюстно-лицевой области может сочетаться с поражением костей лицевого скелета.

Гиперплазия кровеносных сосудов – реактивное опухолеподобное образование из кровеносных сосудов, обладающее выраженной тенденцией к самопроизвольной инволюции, с характерной стадийностью развития.

Сосудистые мальформации – это порок развития органов кровеносной и лимфатической системы, с преимущественной локализацией у детей в области лица и шеи, и сопровождающиеся различными функциональными нарушениями.

Лимфангиома – доброкачественная опухоль врожденного характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров – от узелков диаметром 0,2-0,3 см до крупных образований.

Название протокола: Гемангиома и лимфангиома челюстно-лицевой области.

Код протокола

Код(ы) МКБ-10:
D18.0 Гемангиома любой локализации
D18.1 Лимфангиома любой локализации

Сокращения используемые в протоколе:
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
AЛT – аланинаминотрансфераза
ACT – аспартатаминотрансфераза
ЭКГ – электрокардиограмма
УЗИ – ультразвуковое исследование
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г.

Категория пациентов: дети и взрослые.

Пользователи протокола: врачи челюстно-лицевые хирурги, врачи-онкологи.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Классификация

Классификация патологических образований из кровеносных сосудов
(Рогинский В.В. и соавт., 2010 г.).
1. Неопухолевые сосудистые образования:
А) Сосудистые гиперплазии:
· стадия первичных проявлений;
· стадия активного роста;
· стадия начала инволюции;
· стадия выраженной инволюции;
· стадия резидуальных проявлений.
Б) Сосудистые мальформации:
· капиллярные;
· артериальные;
· венозные;
· смешанные;
· артериовенозные соустья.
2. Сосудистые опухоли:
А) доброкачественные:
· капиллярная гемангиома;
· ангиофиброма;
· другие
Б) злокачественные
· ангиосаркома;
· гемангиоэндотелиома;
· другие.

Клинико-анатомическая классификация сосудистых аномалий ISSVA,
2007 г.
Сосудистые мальформации:
1. С низкоскоростным кровотоком
1.1 Капиллярные
1.2 Венозные
1.3 Лимфатические
2. С высокоскоростным кровотоком:
2.1 Аневризмы, эктазии, стенозы
2.2 Артериовенозная фистула
2.3 Артериовенозная мальформация
3. Сочетанные комбинированные сосудистые мальформации:
3.1 Синдром Клиппеля-Треноне
3.2 Синдром Паркес — Вебера
3.3 Капиллярно-венозные, капиллярно-лимфатические, лимфо-венозные,
капиллярно-лимфо-венозные

Классификация лимфангиом:
1. Лимфангиомы (доброкачественные)
· капиллярная;
· кавернозная;
· кистозная (гигрома);
2. Лимфангиомиома
3. Системный лимфанг иоматоз

Диагностика

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [2,12] (УД – B):
· УЗИ, Доплерография;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, глюкоза, АЛТ, АСТ, общий билирубин);
· МРТ с контрастированием.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне [9,10]:
· ОАК;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус- фактора крови;
· гистологическое исследование [11] (УД – B).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· МРТ челюстно-лицевой области;
· КТ с контрастированием (ангиография);
· диагностическая пункция.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии постановки диагноза [10,11,12] (УД – C):
Жалобы:
· на наличие образования на лице и/или в полости рта;
· нарушение функции приема пищи, речи (при больших размерах);
· кровоточивость при травмировании.
Анамнез:
· наличие наследственной отягощенности по врожденной патологии челюстно-лицевой области (ЧЛО);
· воздействие тератогенных факторов (механическое воздействие на плод, пороки развития матки, амниотические тяжи, многоплодная беременность, повышенная радиация) в первый триместр беременности.

Физикальное обследование:
· асимметрия лица за счет образования бугристого вида, тестообразной консистенции,
· симптом наполнения при гемангиомах,
· симптом пульсации в области образования при гемангиомах,
· изменение цвета кожи над опухолью при гемангиомах от светло-розового до багрово-синюшного;
· пальпаторно — наличие безболезненного образования;

Лабораторные исследования:
Гистологическое исследование:
Гемангиома – состоят из сплошной массы своеобразных сосудов, выстланных эндотелием и соединительнотканной стромы. В некоторых случаях сосудистые опухоли могут быть представлены большим количеством фиброзной
ткани (гемангиофибромы), лимфоидной ткани (гемлимфангиомы) или содержать значительное число нервных и фиброзных волокон (нейроангиофибромы).

Читать еще:  Трихомониаз: как диагностировать и лечить?

Лимфангиома: капиллярная лимфангиома представлена расширенными лимфатическими капиллярами, которые выстланы эндотелиальными клетками. Строма опухоли состоит из соединительной ткани или представлена гомогенным основным веществом. Лимфатические капилляры сопровождаются кровеносными сосудами. Кавернозные лимфангиомы состоят из множества мелких полостей между которыми расположены соединительнотканные перегородки. Кавернозные полости выстланы эндотелием.

Инструментальные исследования:
УЗИ головы и шеи:
· Капиллярный компонент гемангиомы представляет собой мелкие участки средней или повышенной эхогенности (густая сеть капилляров в большей степени, чем окружающие ткани, отражает звуковые волны), с неоднородной структурой и нечеткими контурами.
· Кавернозный компонент представляет собой полость, заполненную кровью. Плотность крови и ее способность отражать звуковые волны, меньше, чем у густой капиллярной сети, поэтому на УЗИ каверны определяются как участки пониженной эхогенности (на фоне гиперэхогенной капиллярной сети), округлой или овальной формы, размерами от 0,1 до 8 – 10 миллиметров.

КТ головы и шеи с контрастированием:
· образование пониженной плотности, округлой или овальной формы с неровными краями и неоднородной структурой.
· при прорастании гемангиомы в кость происходит разрушение костной ткани и ее замещение капиллярной сетью, в результате чего плотность костей снижается, в их проекции отмечаются более темные участки, соответствующие распространенности опухоли.

МРТ головы и шеи:
· преимущественно определяется точный источник кровоснабжения сосудистого новообразования вплоть до мелких коллатералей и контрколлатералей.

Показания для консультации специалистов:
· консультация врача-педиатра, терапевта, врача общей практики – при соматической патологии;
· консультация врача-анестезиолога – с целью предоперационной подготовки.
· консультация врача лучевой диагностики – для интерпретации КТ, МРТ снимков.
· консультация врача-ангиохирурга – по показаниям при обширных поражениях челюстно-лицевой области и шеи, с вовлечением крупных сосудов и сосудов головного мозга.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [2]:

Подписаться на обновления

Связь с администрацией

Запишитесь к специалисту прямо на сайте. Мы перезвоним Вам в течении 2-х минут .

Перезвоним Вам в течении 1 минуты

Москва, Балаклавский проспект, дом 5

Папилломы представляют собой полипы на тонкой ножке цвета нормальной кожи или коричневого цвета (от светло-коричневого до темно-коричневого)

метод лазеродеструкции плотных округлых ороговевших кожных узелков вирусной природы

Гнойные патологии кожи и жирового слоя клетчатки чаще (до 90% историй болезни) вызываются инфицированием стафилококком

раздел медицины, занимающийся изучением структуры и функции кожи в норме и при патологии, диагностикой, профилактикой и лечением заболеваний кожи

Гемангиома и лимфангиома

Опухолевые новообразования, возникающие на поверхности кожных покровов и слизистых оболочек довольно разнообразны в современном мире. Гемангиомы – доброкачественные наросты, состоящие из кровеносных сосудов, могут поражать как новорожденных детей, так и. людей зрелого возраста. Лифмангиомы – опухоли, сформированные из лимфатических сосудов, встречаются реже, чем гемангиомы, хотя этиология их происхождения чаще всего является врожденной патологией сосудистого строения.

Классификация заболеваний.

Несмотря на разную формулировку и структурность возникновения, гемангиома и лимфангиома различаются по одинаковым видам, основными из которых являются:

• Простая форма, характеризуется развитием лимфоидных или сосудистых волокон в подкожно-жировой ткани. Практически плоская и абсолютно бессимптомная.

• Кавернозный тип опухоли может поражать кожные покровы и мышечные ткани. Внешне напоминает выпуклость неоднородной структуры с извилинами, наполненной жидким содержимым, которое варьируется в зависимости от названия (кровь или лимфа).

• Кистозный вид новообразований подразумевает формирование многочисленных кист, отделенных друг от друга соединительной тканью.

• Лимфангиогемангиома – смешанная форма обоих новообразований с поражение сосудистых и лимфатических волокон.

По внешним параметрам величины и формы, гемангиома может быть разного размера и очертаний, как и лимфангиома, которая имеет свои формулировки: величина до 5 см в диаметре называется микрокистозная, а свыше этого размера – макрокистозная опухоль.

Локализация новообразований на теле человека.

Стандартно гемангиома и лимфангиома располагаются в разных областях человеческого тела, и чаще всего выбранная ими зона определяется типом и формой опухоли.

Ротовая полость, язык и кожа вокруг оральной зоны поражается капиллярными новообразованиями, которые также часто формируются и в области гениталий.

Кавернозная форма таких доброкачественных опухолей, как гемангиома и лимфангиома, развивается в более глубоких слоях клеточных соединений, благополучно располагаясь на слизистых и мышечных тканях. Они беспрепятственно поражают внутренние органы забрюшинной и ротовой полости, могут возникать на руках и ногах, в области грудной клетки.

Кистозные типы новообразований в виде гемангиомы могут образовываться даже в головном мозге, лимфангиома такой формы чаще всего располагается в области шеи подмышечных зонах.

Симптоматика проявления болезней.

Оба вида опухоли имеют наружные признаки в виде неприглядного внешнего облика. Обычно гемангиома и лимфангиома не доставляют своему хозяину никаких проблем, кроме эстетических. Дискомфорт появляется при интенсивном росте новообразований или их внутренней локализации. В обоих случаях возможны болезненные ощущения, обусловленные сдавливанием соседних тканей, органов, нервных окончаний.

Среди распространенных симптомов лидируют: небольшая отечность кожи около опухоли, зуд, покраснение. Главным отличием гемангиомы от лимфангиомы является цветовой показатель опухоли после того, как ее придавили пальцем. Учитывая кровеносное содержимое гемангиомы, она будет несколько бледнеть при нажиме. Лимфангиома абсолютно не подвержена изменению цвета, и остается стабильно синюшной при любых манипуляциях.

Диагностика выявления.

Гемангиома и лимфангиома наружного характера требуют аппаратного подтверждения уточнений и деталей. Это происходит за счет ультразвукового исследования, рентгенографии, ангиографии, компьютерной или магнитно – резонансной томографии. Какой именно вид обследования понадобиться определенному пациенту зависит от типа и формы опухоли. Внутренние новообразования потребуют более тщательного подхода к диагностическим процедурам, причем локализация таких заболеваний также играет роль в выборе метода исследования.

В любом случае, посетить врача и пройти назначенное обследование необходимо уже только потому, что информация о деталях опухоли дает преимущества в ее лечении, независимо от того, оперативное это вмешательство или прием медикаментозных препаратов.

Гемангиомы и лимфангиомы

Гемангммы

Гемангиомы — наиболее часто встречающиеся в младшем детском возрасте опухоли и самые распространенные врожденные аномалии у человека вообще. Гемангиома — общий и неспецифический термин, который традиционно применяется для обозначения доброкачественных опухолей из сосудистой ткани, сосудистых родимых пятен и пороков развития сосудов. Гемангиомы встречаются у 1,1—2,6% всех новорожденных детей. К году жизни этот показатель увеличивается до 10,1%.

Каково происхождение гемангиом и других врожденных сосудистых поражений — точно не известно. Сосудистые аномалии являются результатом нарушений эмбриогенеза. Они могут быть артериальными, венозными или комбинированными. Согласно некоторым теориям, гемангиомы представляют собой эмбриональные остатки ангиопластических клеток.

Все формы доброкачественных опухолей из кровеносных сосудов, по-видимому, имеют единое происхождение, возникая в результате распространения солидных «почек» эндотелия в прилежащие ткани с последующей канализацией этих «почек». Другие гипотезы предполагают, что капиллярные гемангиомы возникают в результате задержки формирования сосудов на стадии капилляров. Если же эта остановка развития происходит на уровне глубокой примитивной сетчатой стадии, то возникает кавернозная гемангиома.

Возникновение глубоких артериовенозных (A-V) фистул связывается с нарушением дифференциации в артерии и вены общих эмбриональных закладок. Ни одна теория достоверно не объясняет происхождения гемангиом и других сосудистых поражений. Возможно гемангиомы и разнообразные сосудистые родимые пятна имеют одинаковое происхождение, но разные проявления, находясь как бы на противоположных полюсах одного спектра.

Читать еще:  Симптомы и лечение хламидиоза у собак (схема)

Некоторые гемангиомы подвергаются спонтанному обратному развитию после периода быстрого роста. Подобные наблюдения явились основой для рекомендаций определенной лечебной тактики, для поисков признаков, говорящих о возможной инволюции гемангиом и соответственно для предостережений от излишне активного лечения. Несмотря на прогресс в исследованиях естественного течения гемангиом и разработку новых классификаций, до сих пор невозможно предсказать с определенностью, какие виды поражения будут спонтанно регрессировать, а какие — нет.

Патогенез. Сосуды кожи начинают развиваться на 3-м месяце внутриутробной жизни из эпителиальных придаточных структур. Это развитие продолжается в течение всей жизни плода и еще несколько месяцев после рождения. Новорожденные имеют беспорядочную дермальную капиллярную сеть с многочисленными анастомозами и сосочкообразными петлями. Взрослый тип сосудистой сети устанавливается в возрасте примерно 4 месяцев жизни.

Ангиогенные факторы могут играть важную роль в росте и инволюции гемангиом. Интенсивный эндотелиальный рост в пролиферативных гемангиомах подобен капиллярной пролиферации в опухолях. Этот быстрый рост стимулируется ангиогенезом.

Ангиогенные факторы выделены, очищены, и влияние их аминокислот изучено. Они действуют в двух направлениях: во-первых — непосредственно на сосудистый эндотелий, стимулируя митоз, и, во-вторых — опосредованно через хелперные клетки, такие как макрофаги и тучные клетки. Гепарин, высвобождаемый из тучных клеток, стимулирует миграцию эндотелиальных клеток и рост капилляров. Гепарин сам по себе усиливает ангиогенез, а в комбинации с кортизоном ингибирует процесс ангиогенеза.

Этот эффект может не зависеть от активности глюко- и минералокортикоидов. Ангиогенное действие гепарина, освобожденного тучными клетками, может быть блокировано протамином. Значение факта торможения ангиогенеза очень велико, поскольку, кроме протамина, ряд других известных ингибиторов ангиогенеза входят в состав хрящей живого организма и некоторых кортикостероидов. Концепция ангиогенного торможения подтверждается воздействием кортикостероидов на инволюционный процесс в некоторых гемангиомах.

Классификация. Врожденные сосудистые поражения не следует относить к истинным опухолям. Они скорее всего являются пороками развития или врожденными гамартомами сосудообразующей ткани, либо результатом нарушений гемодинамики. Классифицировать гемангиомы и другие сосудистые родимые пятна чрезвычайно трудно, прежде всего из-за разнообразия их проявлений.

В большинстве наиболее широко распространенных классификаций гемангиомы подразделяются на капиллярные, кавернозные и смешанные.

Существует также классификация, многими применяемая, где гемангиомы характеризуются по их виду и течению и подразделены на 5 типов:
Тип 1 — Neonatal staining («пятна» новорожденных) Тип 2 — Внутрикожные капиллярные гемангиомы
а. Salmon patch (оранжево-розовое пятно,
в дословном переводе — «лососевое» пятно)
б. Винное пятно
в. Паукообразная ангиома Тип 3 — Ювенильные гемангиомы
а. Strawberry («клубничное») пятно
б. Strawberry («клубничная») капиллярная гемангиома
в. Капиллярная кавернозная гемангиома Тип 4 — A-V фистулы
а. Артериальная гемангиома
б. Гемангиоматозный гигантизм
Тип 5 — Варикозная ангиома (рацемозная аневризма)

Биологическая классификация родимых пятен была составлена с учетом клеточной кинетики, в результате чего сосудистые пятна подразделены на две большие группы — гемангиомы и сосудистые аномалии. Согласно этой классификации, гемангиомы представляют собой сосудистые опухоли, которые увеличиваются за счет быстрой клеточной пролиферации, причем около 30% этих опухолей имеются уже при рождении в виде красного пятна.

Соотношение девочки : мальчики составляет 3:1. Эти опухоли характеризуются быстрой постнатальной пролиферацией и медленным обратным развитием. Гистологически они имеют эндотелиальное строение, увеличенное количество тучных клеток и многослойную базальную мембрану. Гемангиомы обладают способностью к первичному захвату тромбоцитов с развитием тромбоцитопении (синдром Казабаха — Мерритта).

Ангиографически они представляют собой четко очерченные дольчатые или паренхиматозные пятна с экваториально расположенными сосудами. Изменения в костях и гипертрофия конечностей встречаются редко.
Пороки развития сосудов всегда имеются уже при рождении, но могут быть не слишком очевидными. Они обладают пропорциональным ростом (вместе с ростом ребенка), но иногда могут увеличиваться в результате травмы, сепсиса или гормональных изменений.

Соотношение девочки : мальчики составляет 1:1. Гистологически сосудистые мальформации состоят из плоского эндотелия с медленным током, нормальным количеством тучных клеток и нормальной тонкой базальной мембраной. Они могут давать первичный венозный стаз с локальной тяжелой коагулопатией. Ангиографически выявляется замедленный ток с флеболитами и расширенными каналами или ускоренный ток с расширенными перекрученными артериями и A-V шунтами. Аномалии с замедленным током могут поражать скелетные мышцы, вызывая их дисторсию и гипоплазию, аномалии с ускоренным током приводят к дисторсии, деструкции и гипертрофии конечностей.

Наиболее широко распространенные и описанные в литературе гемангиомы характеризуются следующими клиническими признаками:
* Neonatal staining (пятна новорожденных) локализуются в нижних отделах шеи, на лбу и в области крестца. Как правило, они спонтанно исчезают («затухают»).

* Salmon patch (оранжево-розовое пятно) представляет собой легкий вариант внутрикожных гемангиом с окраской от слабо-розовой до цвета ржавчины. В течение нескольких лет это пятно обычно никак не изменяется.

* Винные пятна имеют насыщенную окраску. Они не увеличиваются в размерах, но со временем на их поверхности могут появляться пятна или наросты гиперкератоза, по-видимому, представляющие собой аномалии кожных нервных окончаний.

* Паукообразные ангиомы представлены небольшой центральной дермальной артериолой с сетью радиально расходящихся внутрикожных капилляров, имеющих звездчатый вид. Гемангиомы этого вида обычно небольшие по размерам и могут быть множественными. Они появляются в возрасте 3—4 лет и порой в течение нескольких лет спонтанно регрессируют.

* Ювенильные гемангиомы — врожденные сосудистые аномалии, характеризующиеся интенсивной регрессией в детском возрасте. Течение их может быть непредсказуемым. Некоторые регрессируют после периода быстрого роста, другие продолжают пролиферировать и сопровождаются осложнениями. Около 73% этих гемангиом имеются уже при рождении и 85% — к году жизни, 65% отмечаются у девочек, остальные 35% — у мальчиков.

* Strawberry пятно характеризуется бледным ореолом, окружающим радиальную телеангиэктазию.

* Stawberry капиллярная гемангиома может быть видна уже при рождении или появиться вскоре после рождения. Иногда она имеет пугающе быстрый рост и интенсивнокрасный цвет. Порой такая гемангиома четко отграничена, возвышается над поверхностью кожи и имеет дольчатое строение. Она без особого труда сдавливается. Хотя клубничная капиллярная гемангиома может регрессировать, однако до начала регресса могут возникнуть тяжелые осложнения.

* Врожденные A-V фистулы существенно отличаются от приобретенных и травматических. При врожденной форме имеются множественные диффузные анастомозы с окружающими сосудами. Почти 50% таких поражений локализуются на голове и шее.

* Артериальные гемангиомы представляют собой пульсирующие образования с пальпируемыми подлежащими гипертрофированными артериями, над которыми выслушиваются интенсивные сосудистые шумы, при этом отмечается локальная гипертермия, расширение вен и иногда гиперемия кожи. Эти гемангиомы появляются в раннем детстве или в подростковом возрасте. Они могут реагировать на гормональные изменения. Иногда возникают эпизоды тяжелого кровотечения. Еще одним проявлением врожденных A-V фистул может быть гемангиоматозный гигантизм.

При некоторых видах поражений клинические проявления могут наслаиваться друг на друга и течение тогда непредсказуемо. В ряде случаев допплеровское исследование кровотока и количественное определение тучных клеток помогают идентифицировать вид гемангиомы и высказать предположение о возможности ее инволюции.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:

Adblock
detector