0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Содержание

Полимиозит: что это такое, причины, как проявляется и лечится

Дерматомиозит (полимиозит)

Общие сведения

Дерматомиозит или по-другому — болезнь Вагнера является тяжелым диффузным прогрессирующим системным заболеванием соединительной ткани, поражающим скелетную и гладкую мускулатуру, микроциркуляторную систему сосудов, внутренние органы и кожные покровы. Приводит к замене функциональных структур на фиброзные.

Клиническая картина выражается в виде двигательной дисфункции, васкулита, отеков, эритемы, гиперкератоза и может быть:

  • острой, начинающейся с лихорадки и запоминающегося развития симптомов, без лечения приводит к летальному исходу спустя 2-3 мес., вызванному полным обездвиживанием и тяжелой сердечно-легочной недостаточностью;
  • подострой– с постепенным нарастанием на протяжении нескольких лет мышечной слабости, артралгии, эритемы, изменений во внутренних органах;
  • хронической– с доброкачественным исходом, имеющим циклическое течение и длительные ремиссии, отличается наличием локальных атрофических и склеротических изменений мышц и кожных покровов, причем во внутренних органах происходят компенсированные изменения.

В результате дерматополимиозит приводит к осложнениям – фиброзу, кальцинозу, атрофии и гнойным инфекциям.

Болезнь Вагнера встречается редко – 2-6 взрослых особей и 1-2 ребенка на 100 тыс. человек. Патология более распространена в странах на юге Европы. Заболеваемость повышается в весенне-летний сезон, что связывают с инсоляцией — более интенсивным облучением солнечным светом.

Патогенез

Начинается патогенетический процесс с неспецифического воздействия — переохлаждения, избыточной солнечной инсоляции, вакцинации, острой интоксикации, травм и прочих экзогенных факторов. Он связан с наличием инфекционных агентов, внедренных в геном мышечных клеток, изменениями нейроэндокринной реактивности или генетической предрасположенностью — наличием антигенов гистосовместимости HLA, связанных с B8 либо DR3.

При дерматомиозите происходит развитие иммунновоспалительной реакции, направленной на деструкцию измененных внутриядерных структур клеток мускулатуры и кожи. Благодаря перекрестным реакциям в иммунное поражение вовлекаются родственные по антигенам клеточные популяции. Микрофагальные механизмы элиминации из организма иммунокомплексов приводят к активации фиброгенеза и системного воспаления мелких сосудов. Гиперреактивность иммунной системы направлена на разрушение внутриядерного строения вириона, она проявляется наличием в кровотоке антител Mi2, Jo1, SRP, а также аутоантител к ядерным белкам и другим антигенам растворимого типа.

Классификация

Примерно в 25-30% случаев отсутствуют кожные симптомы и тогда говорят о частном случае этого системного заболевания – полимиозите.

В зависимости от происхождения и течения выделяют:

  • первичный идиопатический дерматополимиозит;
  • вторичный паранеопластический или опухолевый тип встречается у особ старше 55 лет на фоне рака молочной железы, легких, яичников, предстательной железы, матки, желудка, толстой кишки, при гемобластозах и прочих злокачественных новообразованиях;
  • ювенильный – детский;
  • полимиозит, сочетающийся с прочими диффузными заболеваниями соединительных тканей.

Ювенильный дерматомиозит: особенности течения

Отличается очаговым кальцинозом таких мягких тканей как мышцы, эпидермис и подкожная жировая клетчатка. Депозиты солей кальция – гидроксиапатиты могут откладываться на поверхности и глубоко, образуя ограниченные единичные или диффузно расположенные узелки и псевдоопухоли. Поверхностные бляшки с кальцинатами вызывают воспалительные реакции окружающих тканей, они нагнивают и отторгаются в виде крошковатой массы.

Как и у взрослых наблюдаются классические высыпания и симптом Готтрона. Постепенно нарастающая мышечная слабость начинается с причудливой походки ребенка, которая в дальнейшем еще больше сковывает движения, не давая возможности играть, бегать и обслуживать себя.

Причины

Патология полиэтиологическая, ей предшествует множество факторов:

  • латентные инфекционные агенты: вирусы гриппа, парагриппа, гепатита B, пикорнавирусы, парвовирусная инфекция, бактериологические возбудителиболезни Лайма и бета-гемолитические стрептококкигруппы А, простейшие, например, токсоплазмы;
  • злокачественные новообразования;
  • вакцинирование от тифа, кори, паротита, холеры, краснухи;
  • терапия Д-пеницилламинами, гормонами роста.

Симптомы дерматомиозита

Болезнь Вагнера представляет собой целый симпатокомплекс, обусловленный прежде всего генерализованными нарушениями микроциркуляторного кровяного русла и проявляющийся со стороны различных органов и систем, больше всего – со стороны эпидермиса и мускулатуры.

Кожные проявления дерматомиозита

Симптом Готтрона – наличие розовых и ярко-красных шелушащихся папул, бляшек, локализованных на разгибательных поверхностях суставов, таких как: межфаланговые и пястнофаланговые складки, локтевые и коленные сгибы. Неяркие покраснения могут самопроизвольно регрессировать и оказываться полностью обратимыми.

Необычная гелиотропная сыпь также характеризует дерматомиозит, кожные проявления при этом лилового или красного цвета, размещаются преимущественно на верхних подвижных веках и сочетаются с периорбитальной отечностью, еще часто называется симптомом «лиловых дерматомиозитных очков». Также расположение сыпи может напоминать шаль, поражая V-образную зону груди, шею, живот, верхнюю часть спины и рук, бедра и ягодицы. По виду может напоминать ветки дерева бордово-синюшного цвета как телеангиоэктазии и ливедо.

Кожные проявления дерматомиозита: А — лиловые очки, В, С — гелиотропная сыпь, D — эритематозные изменения «руки мастерового»

У больных развивается фотодерматит – повышение чувствительности к солнечным лучам открытой поверхности кожи.

Ранним симптомом дерматомиозита считается изменения ногтей – покраснение и разрастание кожи вокруг ногтевой пластинки.

Проявления системного мышечного поражения

Главные симптомы полимиозита – это атрофия и мышечная слабость, которая обычно симметрична и вовлекает в патологический процесс плечевой и тазовый пояс, сгибатели шеи и мышцы брюшного пресса, проявляется сложностью подъема по лестнице, вставания со стула, удержания головы.

Опаснее всего, когда задеты дыхательные, глазодвигательные и глотательные мышцы, ведь это провоцирует дыхательную недостаточность, дезориентацию и диплопию, трудности во время акта глотания (дисфагия), охриплость и изменения голоса. Воспалительный процесс в мускулатуре может сопровождаться болевым синдромом — миалгией. Нарушения кровоснабжения и трофики вызывает уменьшение мышечной массы, развитие тяжелого некротического миозита, в результате происходит разрастание соединительной ткани в мышечных волокнах и образование уплотнений, а также сухожильно-мышечных контрактур.

Влияние на сердечно-сосудистую систему вызывает не только патологию миокарда — миокардит, но и коронарных сосудов и всех трех оболочек сердца, провоцируя тахикардию, артериальную гипотензию, приглушенность тонов, дилатационную кардиопатию, нарушения сердечного ритма, вплоть до AV-блокады и инфаркта.

Изменения в легких

Обычно это вторичные осложнения, вызванные гиповентиляцией в результате слабости дыхательных мышц и диафрагмы, развитием инфекции, аспирацией при глотании. Чаще всего они приводят к фиброзирующему альвеолиту, базальному пневмофиброзу, интерстициальной пневмонии и даже метастатическим новообразованиям. Главными проявлениями являются такие симптомы как:

Другие проявления дерматополимиозита

  • скованность движений – вследствие поражения суставов ( артралгии и артрита), что может сопровождаться их припухлостью и болями;
  • субфебрильная температура – до 38° в острых фазах;
  • развитие гастрита, колита, эрозивно-язвенных поражений и геморрагиипрактически в 50% случаев приводят к утрате веса и спровоцированы изменениями сосудов и нарушениями питания слизистых ЖКТ, проходимости нервных импульсов и перистальтики;
  • синдром Рейно – онемение рук и холодные пальцы после действия холода, эмоционального стрессалибо без явных причин, что в итоге вызывает боль и отечность, багрово-красный цвет кожных покровов;
  • конъюнктивит, стоматит и другие поражения слизистых;
  • умеренная гепатомегалия и незначительные нарушения функции печени;
  • лимфаденопатия– наличие плотных распространенных отеков;
  • нарушения чувствительности — гиперестезии, гипералгезии, арефлексии, чаще всего вызванные полиневритом;
  • гормональный дисбаланс, сопровождающийся функциональными нарушениями работы половых желез и гипофизарно-надпочечниковой системы.

Анализы и диагностика

При подозрении на дерматомиозит необходим первичный осмотр и изучение состояния больного, сбор данных анамнеза и жалоб. В анализах крови можно выявить:

  • незначительное повышение СОЭ;
  • умеренный лейкоцитоз;
  • увеличенное количество миоглобина, фибриногена, креатина, мочевой кислоты, гаптоглобинов, серомукоида, α-2-иγ-глобулинов;
  • повышение ферментативной активности, вызванной мышечным распадом, наибольшее диагностическое значение имеет креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа, АЛТ, АСТ, альдолаза.

При полимиозите важны электромиографические исследования нормальной электрической активности расслабленных мышц, низкоамплитудной — при их произвольных сокращениях, а также изучение коротких, полифазных потенциалов моторных единиц, выявляющих спонтанные потенциалы фибрилляции.

Читать еще:  Антитела к аскаридам и положительный результат

Для подтверждения диагноза следует провести:

  • биопсию мышц;
  • иммунологические пробы антител Jo 1 к гистидил-транспортной РНКсинтетазе;
  • рентгенографию и УЗИ для выявления альвеолита, пневмонии, кальцинатов, остеопорозаили других глубинных изменений.

Лечение дерматомиозита

В основном лечение дерматомиозита медикаментозное. Обычно для ликвидации иммунновоспалительного фиброзирующего процесса назначают:

  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики.

Кроме того, лечение полимиозита может включать симптоматическую коррекцию нарушений работы органов и систем – прием сердечных гликозидов, гепатопротекторов, поливитаминных комплексов, нестероидных противовоспалительных препаратов и средств, улучшающих нервно-мышечную передачу и повышающих метаболические процессы в мышечных тканях. При обнаружении глубинного или поверхностного отложения кальцинатов вводят внутривенно с 5%-раствором глюкозы динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, которая образует комплексы с ионами кальция, и они выводятся из организма.

В ходе лечения важно сохранять объем движений и препятствовать мышечной слабости, образованию контрактур, к примеру, при помощи лечебной физкультуры. Больным категорически противопоказана иммобилизация.

Полимиозит

Полимиозит — системное воспалительное поражение мышечной ткани преимущественно поперечно-полосатой мускулатуры конечностей с развитием болевого синдрома, прогрессирующей слабости и атрофии пораженных мышц. Возможно появление патологических изменений в легких и сердце. Диагностика полимиозита включает консультации ревматолога и смежных специалистов, лабораторные исследования, электромиографию, биопсию мышечной ткани, обследование соматических органов (ЭКГ, УЗИ, рентгенографию). Лечение полимиозита проводят стероидными гормонами и иммунодепрессантами.

МКБ-10

Общие сведения

Полимиозит относится к системным аутоиммунным заболеваниям и входит в группу идеопатических воспалительных миопатий. Случаи возникновения полимиозита наблюдаются у людей любого возраста, однако пик заболеваемости отмечается среди детей от 5 до 15 лет и среди взрослых в возрасте от 40 до 60 лет. Примерно 70% случаев полимиозита приходится на лиц женского пола. Довольно часто возникновение полимиозита наблюдается на фоне другой аутоиммунной патологии и у пациентов со злокачественными новообразованиями.

Причины возникновения полимиозита

На сегодняшний день этиологические факторы полимиозита находятся в стадии изучения. Предполагается провоцирующая роль некоторых вирусов (например, цитомегаловируса, вирусов Коксаки) в запуске аутоиммунного механизма заболевания. Немаловажная роль в этом отводится антигенному сходству отдельных видов вирусов и мышечной ткани. Проведенные в последние годы генетические исследования обнаружили у некоторых пациентов маркеры наследственной предрасположенности к возникновению полимиозита.

Среди триггерных факторов, возможно запускающих развитие полимиозита, выделяют переохлаждение, повышенную инсоляцию, хроническую инфекцию, травмы, лекарственную аллергию (крапивница, медикаментозный дерматит, токсикодермия, синдром Стивенса-Джонсона).

Классификация полимиозита

Согласно одной из классификаций, которыми пользуется клиническая ревматология, выделяют 6 форм полимиозита. Первичный полимиозит — проявляется поражением мышц проксимальных отделов конечностей и шеи, а также глотки, гортани и пищевода. В некоторых случаях сопровождается артралгией. Первичный дерматомиозит — полимиозит, сопровождающийся кожными проявлениями в виде эритематозных пятен на лице и в области суставов. Возможны поражения слизистой глаз (конъюнктивит), ротовой полости (стоматит), и глотки (фарингит).

Полимиозит при злокачественных процессах — чаще всего наблюдается у лиц старше 40 лет. Наиболее часто он развивается на фоне рака легкого, молочной железы, желудка, толстого кишечника, предстательной железы, яичников. Возможно его появление при лимфоме. Детский полимиозит — в большинстве случаев сопровождается кожными проявлениями, появлением внутрикожных и подкожных кальцификатов. Характеризуется прогрессирующим течением с образованием мышечных атрофий и контрактур; поражением сосудов ЖКТ с развитием васкулита и тромбоза, приводящих к появлению острых болей в животе, желудочно-кишечных кровотечений, иногда — изъязвлений и перфораций стенки кишечника.

Полимиозит при других аутоиммунных болезнях — может возникать при системной красной волчанке, болезни Шегрена, ревматоидном артрите, склеродермии. Миозит с включениями — является редко встречающейся формой полимиозита и отличается поражением мышц дистальных отделов конечностей. Свое название эта форма полимиозита получила благодаря тому, что при исследовании биоптата пораженных мышц в мышечных волокнах наблюдаются включения.

Симптомы полимиозита

Для полимиозита наиболее типично подострое начало с постепенно развивающимся поражением мышц тазового и плечевого пояса. Зачастую к мышечному синдрому присоединяются различного рода поражения соматических органов: ЖКТ, сердца, легких. У 15% больных полимиозитом наблюдается суставной синдром.

Мышечный синдром проявляется в первую очередь болями в мышцах при движении, прощупывании и даже в покое. Боли сопровождаются прогрессирующей мышечной слабостью, из-за которой пациент не может полноценно осуществлять активные движения: поднять и удержать конечность, держать предметы в руках, поднять голову с подушки, встать, сесть и т. п. Наблюдается уплотнение и отечность пораженных мышц. Со временем при полимиозите в пораженных мышцах развиваются атрофии, миофиброз и контрактуры, в некоторых случаях — кальциноз. Выраженное и распространенное поражение мышц может приводить к полной обездвиженности пациента.

Возможно течение полимиозита с поражением гладкой мускулатуры глотки, гортани и пищевода. В таких случаях развивается дисфагия (трудности при проглатывании пищи, поперхивания во время еды) и дизартрия (нарушение речи). При распространении процесса на глазодвигательные мышцы может отмечаться опущение верхнего века (птоз), двоение предметов (диплопия), косоглазие. При вовлечении в процесс мимической мускулатуры лицо пациента с полимиозитом принимает обездвиженный маскообразный вид.

Суставной синдром характеризуется поражением лучезапястных суставов и мелких суставов кисти. Реже при полимиозите наблюдается поражение плечевых, локтевых, голеностопных и коленных суставов. В области пораженного сустава отмечаются типичные признаки его воспаления: отечность, болезненность, покраснение, ограничение движений в суставе. В коже над суставами возможно отложение кальцификатов. Артрит у больных полимиозитом, как правило, протекает без деформации сустава.

Поражения внутренних органов у половины пациентов с полимиозитом проявляются различными желудочно-кишечными симптомами: боли в животе, анорексия, запор или понос, симптомы кишечной непроходимости. Возможно эрозивное поражение слизистой ЖКТ с развитием кровотечения, прободной язвы желудка или перфорации кишечника. Возникновение пневмонии при полимиозите обусловлено гиповентиляцией легких из-за слабости дыхательной мускулатуры и попаданием пищи в дыхательные пути при поперхиваниях. Со стороны сердечно-сосудистой системы у пациентов с полимиозитом может наблюдаться синдром Рейно, аритмии, миокардит, гипотония, развитие сердечной недостаточности.

Течение полимиозита

Острое течение полимиозита развивается на фоне лихорадки и интоксикации. Характеризуется быстро прогрессирующим поражением мышц, сопровождающимся дисфагией и дизартрией. Очень скоро наступает обездвиженность больного, развиваются сердечно-легочные поражения. При отсутствии лечения высока вероятность смертельного исхода заболевания.

Подострое течение полимиозита отличается более плавным течением с периодами улучшения. Однако оно сопровождается неуклонным прогрессированием мышечной слабости от обострения к обострению, присоединением поражений соматических органов. Хроническое течение полимиозита является наиболее благоприятным и отличается поражением отдельных мышечных групп, что позволяет пациентам длительное время сохранять трудоспособность.

Диагностика полимиозита

При подозрении на полимиозит пациенты направляются на консультацию ревматолога. Для дифференциации мышечного синдрома от миастении может потребоваться консультация невролога. Наличие симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы, легких, органов ЖКТ являются показанием для консультации соответственно кардиолога, пульмонолога, гастроэнтеролога.

В клиническом анализе крови у пациентов с полимиозитом выявляются признаки воспалительного процесса: ускорение СОЭ и лейкоцитоз. Данные биохимического анализа крови свидетельствуют о повышении уровня «мышечных ферментов» (АЛТ, АСТ, КФК, альдолазы). При полимиозите их используют для оценки степени активности происходящего в мышцах воспалительного процесса. В 20% случаев полимиозита наблюдается наличие антинуклеарных антител, у небольшой части пациентов выявляется ревматоидный фактор.

Электромиография при полимиозите проводится для исключения других нервно-мышечных заболеваний. Она определяет повышенную возбудимость и спонтанные фибрилляции, низкую амплитуду потенциалов действия. Оценку состояния внутренних органов проводят по данным копрограммы, УЗИ органов брюшной полости, гастроскопии, ЭКГ, УЗИ сердца, рентгенографии легких.

Большую диагностическую ценность при полимиозите представляет собой гистологическое исследование мышечных волокон, для получения которого проводится биопсия мышц. Забор материала чаще производят из участка двуглавой мышцы плеча, бицепса или квадрицепса. Гистологическое исследование выявляет характерное для полимиозита наличие в мышечной ткани полостей (вакуолей), дегенерацию и некроз мышечных волокон, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок проходящих в ней сосудов.

Лечение полимиозита

Базовая терапия пациентов с полимиозитом заключается в назначении глюкокортикостероидов (преднизолон) с постепенным снижением дозы до поддерживающего уровня. Однако такое лечение не всегда эффективно. Терапия глюкокортикостероидами дает результат лишь у 25-50% пациентов и оказывается вовсе неэффективной при миозите с включениями.

Отсутствие улучшения в состоянии пациента спустя 20 дней от начала лечения является показанием к назначению иммунодепрессантов. В первую очередь это парентеральное введение метотрексата. Препаратом запаса является азатиоприн. Лечение этими препаратами требует ежемесячного проведения биохимических проб печени. В терапии полимиозита также возможно применение хлорамбуцила, циклоспорина, циклофосфамида или их комбинаций.

Читать еще:  Какие упражнения нужно делать для укрепления мышц спины?

Прогноз полимиозита

Наиболее неблагоприятный прогноз имеет острая форма полимиозита, особенно в случаях, когда пациент не получает адекватного лечения. Летальный исход может быть обусловлен развитием легочно-сердечной недостаточности или аспирационной пневмонии. Развитие полимиозита в детском возрасте является ухудшающим прогноз признаком, так как в этих случаях заболевание, как правило, неуклонно прогрессирует и приводит к обездвиженности больного. Пациенты с хронической формой полимиозита в большинстве случаев имеют благоприятный прогноз как для жизни, так и для трудовой деятельности.

Полимиозит

Полимиозит – это воспаление поперечнополосатой мускулатуры, которое носит системный характер и поражает не только мышцы таза, плеча, конечностей, но также и сердце, легкие, систему пищеварения, суставы. Полимиозит имеет склонность к постоянному прогрессированию, часто сочетается со злокачественными опухолями. Вследствие поражения мышц больной теряет способность двигаться, а при отсутствии лечения возникают серьезнейшие осложнения.

Полимиозит может возникнуть в любом возрасте, однако наиболее часто диагностируется у детей в возрасте 5-15 лет и у взрослых в возрасте 40-60 лет. Женщины страдают этим заболеванием в 2 раза чаще мужчин. В целом, полимиозит встречается достаточно редко: за 1 год выявляется 1 случай заболевания на 200 тысяч человек.

Симптомы

  • Заболевание начинается с поражения мышц плеча и таза, затем добавляются симптомы поражения сердца, легких, ЖКТ, а у 15% пациентов еще и суставной синдром.
  • Мышечный синдром – боли в мышцах при движении, прикосновении и даже в состоянии покоя, мышечная слабость, уплотнение мышц, отечность. Со временем происходит атрофия мышц, контрактура, кальциноз.
  • Иногда страдает и гладкая мускулатура, например мышцы гортани и пищевод. Человеку трудно глотать пищу, происходит расстройство речи, лицо приобретает вид маски, т.е. обездвиживается мимика. В отдельных случаях возникает птоз верхнего века, косоглазие, диплопия.
  • Снижение двигательной активности – больной не в состоянии встать и даже сесть, поднять руку, держать в руке ложку, оторвать голову от кровати и т.п.
  • Суставной синдром – покраснение, отек суставов, ограничение движения, а также боль в суставах. Чаще всего страдают суставы запястья и кисти, реже – локтевой, коленный и голеностопный суставы.
  • Синдром поражения внутренних органов – кишечная непроходимость, понос или запор, анорексия, боли в животе; пневмония, синдром Рейно, миокардит, симптомы сердечной недостаточности.

Причины возникновения

Несмотря на все усилия ученых, причины полимиозита до сих пор окончательно не установлены. Большинство специалистов склоняется к тому, что данное заболевание имеет аутоиммунный механизм, который запускается различными типами вирусов (в качестве примера приводится цитомегаловирус, вирус Коксаки). Определенную роль (хотя не определяющую) также отыгрывает наследственный фактор.

Дополнительным фактором запуска полимиозита может стать резкое снижение сопротивляемости иммунной системы вирусам в результате переохлаждения, травмы, инфекционных заболеваний, аллергических реакций и др.

Виды заболевания

Существует несколько классификаций полимиозита, рассмотрим наиболее распространенную из них, согласно которой выделяет 5 форм данного заболевания:

  1. Первичный (идиопатический) полимиозит – наиболее распространенная форма (примерно 35% случаев), которую также часто называют полимиозит взрослых. Встречается преимущественно у женщин в возрасте 30-55 лет, выделяется постепенным началом, поражением шеи, конечностей, гортани и пищевода. Прогрессирует в хронической форме, периодически обостряясь.
  2. Первичный (идиопатический) дерматомиозит – встречается в 27% случаев, чаще у женщин в молодом и зрелом возрасте. Начало внезапное, характеризуется появлением пятен на лице и в области суставов, также страдают слизистые оболочки (во рту – стоматит, глотка – фарингит, глаза – конъюнктивит).
  3. Полимиозит в сочетании со злокачественными опухолями – составляет 10% случаев, обычно возникает у людей старше 40 лет, причем у мужчин в 3 раза чаще, чем у женщин. Основные причины – рак желудка, поджелудочной железы, кишечника, легкого, простаты и др.
  4. Детский полимиозит – встречается в 7% случаев, сочетается с васкулитом, сопровождается контрактурами, поражением легких и органов ЖКТ.
  5. Полимиозит в сочетании с заболеваниями соединительной ткани – встречается в 21% случаев, быстро прогрессирует, сопровождается синдромом Шегрена и инфильтратами из плазматических клеток и лимфоцитов в мускулатуре.

По течению заболевания выделяют следующие формы:

  • Острая – быстрое прогрессирование заболевания, возникают дисфагия, дизартрия, поражения сердца и легких, атрофия мышц. При отсутствии лечения возможен летальный исход.
  • Подострая – болезнь неуклонно прогрессирует, но поочередно отступает и обостряется. Атрофия мышц наступает позже, чем при остром течении полимиозита, поражения внутренних органов не столь обширны.
  • Хроническая – характеризуется поражением отдельных мышц, однако это не носит системный характер. Пациенты длительное время остаются трудоспособными, поскольку заболевание прогрессирует достаточно медленно. При своевременном лечении можно существенно снизить болевой синдром и предотвратить ряд осложнений.

Диагностика

При появлении болей в мышцах необходимо обратиться к ревматологу. Как правило, для диагностики полимиозита в зависимости от симптоматики понадобится консультация невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, ортопеда.

Постановка диагноза базируется на данных лабораторных и инструментальных исследований. Лабораторные данные основаны на проведении общего и биохимического анализа крови, которые показывают лейкоцитоз, ускорение СОЭ, увеличение альдолазы, КФК, наличие АНАТ, у некоторых пациентов – увеличение концентрации креатинина, высокие титры РФ, повышение АЛТ и АСТ. Электромиография показывает повышение мышечной возбудимости, спонтанные фибрилляции, ЭКГ – аритмию. Для оценки состояния внутренних органов проводят УЗИ сердца и органов брюшной полости, рентгенологическое исследование легких и суставов, гастроскопию, анализ мочи и кала.

Особая роль в диагностике полимиозита отводится биопсии мышц. Для исследования мышечных волокон производят забор материала из двуглавой мышцы плеча, дельтовидной или четырехглавой мышцы бедра. Гистологическое исследование идентифицирует патологические изменения в 80% случаев, помогая в постановке окончательного диагноза.

Дифференциальная диагностика полимиозита проводится с миастенией, синдромом Ламберта-Итона, инфекционным миозитом, лекарственными миопатиями, на отдельных этапах диагностики – с эндокринными заболеваниями (гипертиреоз, гиперальдостеронизм, гипопаратиреоз).

Лечение

Тактика лечения полимиозита включает в себя две составные части: вначале необходимо купировать воспаление, затем поддерживать ремиссию. Основа лекарственной терапии – глюкокортикоиды, обычно назначается преднизолон. В острой стадии начальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг, если улучшение не наступает, то дозу каждый месяц увеличивают на 0,25 мг/кг в сутки и доводят ее до 2 мг/кг в сутки. В большинстве случаев такой дозировки достаточно для наступления ремиссии, после чего дозировку снижают на четверть каждый месяц, при этом строго контролируют ситуацию постоянной сдачей анализов (если вновь ситуация ухудшается, то дозировку снова увеличивают). Снижение производится до дозировки поддерживающего уровня – 10-20 мг в сутки. Нередко такое лечение длится до 2-3 лет.

Если лечение глюкокортикоидами в течение 1 месяца не приводит к улучшению, то дополнительно назначают иммунодепрессанты, в первую очередь метотрексат. Дозировки метотрексата: прием внутрь – вначале 7,5 мг в неделю с постепенным увеличением дозы на 0,25 мг в неделю до наступления улучшения (но не более 25 мг в неделю); внутривенно – вначале 0,2 мг/кг в неделю с постепенным увеличением на 0,2 мг/кг в неделю (но не более 25 мг в неделю). При поражении мышц обычно внутримышечно метотрексат не вводят. Когда наступает улучшения, то дозировку снижают на 25% в неделю с выполнением контрольных анализов крови, мочи, состояния печени. Стоит напомнить, что метотрексат противопоказан при серьезных заболеваниях печени и почек, при беременности и лактации, нарушениях свертываемости крови.

Для лечения полимиозита применяются и другие иммунодепрессанты:

  • Азатиоприн – 2-3 мг/кг в сутки в течение 6-7 месяцев или до наступления улучшения, затем дозу снижают.
  • Циклоспорин – 2,5-3,5 мг/кг в сутки.
  • Циклофосфамид – 2 мг/кг в сутки – при наличии опухолей.

Для борьбы с поражением кожи применяют гидроксихлорохин (200 мг/сут), также назначают внутривенно иммуноглобулин (0,4-0,5 г/кг). При сочетании полимиозита с васкулитом назначают плазмаферез и лимфоцитоферез.

Прогноз

Ввиду обширной симптоматики полимиозита трудно рассчитывать на полное выздоровление, однако у 60% пациентов при правильном лечении в течение 5 лет наступает длительная ремиссия, а у детей – до 80% случаев. И все же, рецидив может случиться в любой момент. При острой форме заболевания может развиться дисфагия, аспирационная пневмония или дыхательная недостаточность, у детей – кишечный васкулит, что может привести к летальному исходу.

Читать еще:  Рецепт для иммунитета в период простуд: имбирь, мед и лимон

Согласно статистике, общая выживаемость пациентов в течение 5 лет – 75% у взрослых и 85% у детей. При сочетании полимиозита со злокачественными опухолями выживаемость крайне низкая. При хронической форме полимиозита прогноз в целом благоприятный: можно достаточно быстро добиться ремиссии, что снижает боль, предотвращает ряд осложнений, а пациент длительное время сохраняет трудоспособность.

Полимиозит — симптомы, причины, диагностика и лечение

Полимиозит — явление достаточно редкое, но серьезное. Данную патологию относят к группе системных болезней. Недуг характеризуется повреждением гладких и скелетных мышц, нередко сочетающихся с повреждением кожи (в этом случае болезнь именуется дерматомиозитом). Симптомам полимиозита, диагностике и лечению этой патологии посвящена данная статья.

Причины болезни

Этиология заболевания изучена мало. До сих пор основная причина полимиозита, к сожалению, остается неизвестной.

Существует мнение, что главным пусковым фактором является какая-либо перенесенная в прошлом вирусная инфекция. Вероятность возникновения полимиозита (симптомы которого описаны в этой статье) гораздо выше при наличии у пациента недугов, вызываемых паразитами. Предполагают, что одним из «причинных» факторов выступает непрямая реакция иммунной защиты организма на вирусные антигены.

Кроме того, спровоцировать проявления недуга могут:

  • Различные травмы.
  • Аллергии на лекарства.
  • Переохлаждения/перегревы.
  • Длительное воздействие интенсивного солнечного излучения.
  • Беременность.

Приблизительно у трети пациентов болезнь сопровождается формированием разнообразных новообразований и может являться следствием токсического воздействия раковых клеток на мышцы. Еще один вариант возникновения заболевания — результат иммунопатологических реакций из-за общности миоцитов и опухолевых антигенов, которые организм воспринимает одинаково и пытается уничтожить.

Группы риска

Заболеть полимиозитом теоретически может любой человек, независимо от гендерной принадлежности и возраста. Однако, согласно статистике, патологии чаще подвергаются женщины, чем мужчины. Установлено, что большинство заболевших — это дети 5-15-летнего возраста и взрослые 40-60 лет.

Классификация

В соответствии с расположением процесса и присутствующими симптомами, полимиозит подразделяют на следующие виды:

  • Первичная (идеопатическая) форма полимиозита. Развивается медленно, характерна больше для женщин. В этом случае повреждаются проксимальные мускулы шеи и конечностей. Больные жалуются на трудности при передвижении по лестнице, расчесывании, на напряженность и болезненность мышц. Иногда присутствует и артралгия. В тяжелых случаях мышцы атрофируются и развивается дисфагия.
  • Миозит с включением. Данная разновидность диагностируется редко. Сопровождается повреждением дистальных отрезков конечностей.
  • Ювенильная (детская) форма. Основным проявлением является кальцификация (отложение кальциевых солей) в и под кожей. С прогрессированием процесса появляется атрофия и контрактуры, поражаются сосуды (вплоть до васкулитов и тромбозов) и ЖКТ, возникает выраженный болевой синдром, изъязвления, перфорации и кровотечения.
  • В сочетании с аутоиммунными системными патологиями. В этом случае полимиозит выступает как осложнение СКВ, РА, заболевания Шегрена или склеродермии.
  • Дерматомиозит первичный (идеопатический). Симптоматика данной формы представлена возникновением разнообразных высыпаний (дерматиты, эритемы) на лице, в области суставов пальцев, спине и конечностях. Часто присутствуют стоматиты, конъюнктивиты и фарингиты.
  • Полимиозит при злокачественных новообразованиях. Наиболее часто обнаруживается спустя два года после озлокачествления процесса. Данная форма характерна для пожилых пациентов с раком яичек, предстательной либо молочной желез, легких, кишечника, а также для страдающих лимфомами.

Клиническая картина

Для данной патологии (и для взрослых, и для детей) характерно подострое начало процесса. При этом первыми симптомами полимиозита считают проявления повреждений мышц плеч и таза.

Далее присоединяется симптоматика поражений внутренних органов (легких, ЖКТ и сердца). Примерно 15 % пациентов имеют суставной синдром.

Пациенты часто интересуются, какой симптом наиболее характерен для полимиозита. Как правило, на первый план при данном заболевании выступают проявления мышечного синдрома. Поговорим о нем подробнее.

Мышечный синдром

Характеризуется мышечными болями, возникающими при движениях, пальпации, а в некоторых случаях и в покое. Наряду с болезненностью, нарастает мышечная слабость, не дающая больному осуществлять элементарные движения активно и в полном объеме. Пациент не в состоянии сесть, удерживать в руках предметы, встать, оторвать от подушки голову и так далее.

Пораженные недугом мышцы уплотняются и отекают. Позже они подвергаются атрофии, миофиброзу, а при некоторых формах — кальцинозу. Подобные изменения могут привести к полному обездвиживанию больного.

Мышечный синдром подразумевает наличие поражений и гладких мышц пищевода, гортани, глотки. При этом возникают нарушения глотания (дисфагия) и изменения речи (дизартрия). В случае распространения процесса на мимические мышцы лицо больного приобретает сходство с маской, на мышцы глаз — возникновение птоза, косоглазия и диплопии.

Суставной синдром

Подразумевает поражение суставов кисти и запястья.

Гораздо реже повреждаются голеностопные, плечевые, коленные и локтевые суставные сочленения. При этом наблюдаются явные характерные признаки воспалительного процесса в суставе: гиперемия и отечность кожи (иногда в ней обнаруживаются кальцификаты), ограничение в движениях. Однако деформации сустава при полимиозите не происходит.

Изменения во внутренних органах

При полимиозите наиболее часто имеют место поражения органов ЖКТ, проявляющиеся следующими признаками: анорексия, непроходимость кишечника, понос/запор, боль в животе, эрозии с кровотечениями, перфорации или язвы.

Результатом несостоятельности дыхательных мышц и забрасывания в дыхательные пути пищи при поперхиваниях является гиповентиляция и, как следствие, развитие пневмоний.

Повреждения органов сердечно-сосудистой системы проявляются в виде аритмии, гипотонии, синдрома Рейно, сердечной недостаточности и миокардита.

Течение недуга

Течение полимиозита может быть острым, подострым (чаще) и хроническим.

В случае острого течения заболевание манифестируется интоксикацией и лихорадкой, быстро прогрессируют мышечные поражения, возникает дизартрия и дисфагия. За короткое время больной становится обездвиженным. Если терапия не проводится, состояние быстро ухудшается. Бывает и летальный исход.

Полимиозит с подострым течением характеризуется волнообразными изменениями состояния пациента: периоды ухудшения чередуются с улучшениями. Несмотря на кажущееся периодическое улучшение, мышечная слабость нарастает и присоединяются повреждения внутренних органов.

Хроническое течение недуга считается самым благоприятным и отличается поражением лишь некоторых групп мышц, за счет чего пациенты долго остаются трудоспособными.

Диагностические мероприятия

При подозрении на полимиозит (при наличии симптомов, описанных выше) больной должен получить консультацию ревматолога, невролога, гастроэнтеролога, пульмонолога и кардиолога.

Результаты клинического исследования крови указывают на присутствие воспаления (лейкоцитоз и ускорение СОЭ). Биохимия крови обнаруживает признаки поврежденной ткани мышц (увеличение уровня альдолазы, КФК, АЛТ, АСТ). При полимиозите эти данные применяются для определения степени активности воспаления в тканях мышц. Примерно у 20 % больных присутствуют антинуклеарные антитела. Еще реже в крови пациентов обнаруживают ревматоидный фактор.

Дабы исключить наличие иных нервно-мышечных патологий, назначают прохождение электромиографии. Подтверждением патологических изменений в тканях мышц будут:

  • Низкая амплитуда потенциала действия.
  • Спонтанные фибрилляции.
  • Увеличенная возбудимость.

Наиболее информативной методикой, подтверждающей присутствие полимиозита, является гистология волокон мышц. Для забора материала применяется биопсия квадрицепса либо бицепса плеча. При этом обнаруживаются изменения, свойственные для полимиозита: инфильтрация ткани мышц и сосудистых стенок лимфоцитами, присутствие вакуолей (полостей) меж волокон, дегенеративные либо некротические изменения.

Для диагностики состояния соматических органов назначается рентген легких, УЗИ сердца и ЖКТ, гастроскопия и ЭКГ.

Терапия патологии

Лечение полимиозита сводится к устранению воспалительного процесса и поддержанию стойкой ремиссии.

Базовая терапия — глюкокортикостероидные препараты. В начале лечения дозировка «Преднизолона» составляет 40-60 мг/сут., далее снижается до 10-20 мг/сут.

В случаях, когда лечение не приносит нужного эффекта (то есть улучшение состояния и показателей крови не происходит), прописываются иммунодепрессанты (например, «Метотрексат»). Данные препараты могут вводиться как перорально, так и внутримышечно. Противопоказаниями к использованию «Метотрексата» являются: почечная/печеночная недостаточность, патологические изменения свертываемости крови.

Менее популярны при полимиозите иммунодепрессанты «Циклофосфамид», «Циклоспорин», «Азатиоприн», «Хлорамбуцил», но их также назначают в отдельных случаях.

До затухания воспалительных реакций физическая активность пациента резко ограничивается.

Если полимиозит сочетается с васкулитом, пациенту назначается лимфоцито- и плазмоферез.

Прогнозы

Самой неблагоприятной в прогностическом плане считается острая форма полимиозита, причины и симптомы которой мы рассмотрели выше. Аспирационная пневмония либо сердечно-легочная недостаточность, возникающая при этом, чаще всего становится причиной летального исхода.

Детский возраст пациента ухудшает прогнозы полимиозита (симптомы и лечение для этой категории пациентов такие же, как и для взрослых). Разница состоит в дозировке лекарственных средств, которую должен определить лечащий врач. Неуклонное и быстрое прогрессирование патологии практически всегда приводит к обездвиживанию ребенка.

Хроническое течение наиболее благоприятно и для жизни, и для дальнейшей трудоспособности.

Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов:

Adblock
detector